Mastocitoza - simptomi, zdravljenje

Mastocitoza je redka bolezen, ki spada v mieloproliferativne novotvorbe. Pojavi se lahko pri otrocih in odraslih. Pri ljudeh, ki trpijo zaradi mastocitoze, pride do prekomerne proizvodnje mastocitov, tj. mastociti, ki spadajo v skupino belih krvnih celic. Pri mastocitozi simptomi niso vedno vidni - lahko je tudi asimptomatska. Iz tega razloga bolniki pogosto niso diagnosticirani. V čem se kožna mastocitoza razlikuje od sistemske mastocitoze? Ugotovite, kako se zdravi mastocitoza.

Kazalo

1. Sistemska in kožna mastocitoza
2. Mastocitoza pri otrocih in odraslih
3. Mastocitoza - simptomi
4. Mastocitoza - diagnoza in zdravljenje
5. Mastocitoza - izobraževanje bolnikov

Mastocitoza je v bistvu skupina bolezni, za katero je značilno prekomerno razraščanje (razmnoževanje) in kopičenje mastocitov v enem ali več organih - najpogosteje v kostnem mozgu, koži, jetrih, vranici in bezgavkah.

Sistemska in kožna mastocitoza

Mastocitoza se pri ženskah in moških pojavlja enako pogosto. Pojavi se lahko v kateri koli starosti - tako pri otrocih kot pri odraslih. Bolezen ima lahko dve obliki: kožno in sistemsko.

V primerih, ko je patološko kopičenje mastocitov omejeno samo na kožo, se kožna mastocitoza diagnosticira, ko se mastociti kopičijo v notranjih organih (najpogosteje v kostnem mozgu, jetrih, vranici in bezgavkah) - diagnosticira sistemsko mastocitozo. Tudi sistemska mastocitoza je pogosto povezana s prizadetostjo kože.

Mastocitoza pri otrocih in odraslih

Po ocenah se tipične kožne lezije pojavijo pri približno 80% vseh bolnikov z mastocitozo. Pri 3/4 bolnikih se bolezen začne v otroštvu, predvsem v dojenčku, in se kaže v kožnih lezijah.

Drugi vrh incidence je 3-4. Desetletje življenja. Pri 15% bolnikov so spremembe prirojene. Pri otrocih je bolezen običajno blažja - običajno v obliki urtikarije ali samotnih / multifokalnih infiltratov in se lahko v mladosti popolnoma razreši.

V nasprotju s pediatričnimi oblikami je mastocitoza pri odraslih praviloma sistemska, progresivna in bolj agresivna. Pri večini bolnikov niso prizadeti samo notranji organi, temveč tudi koža.

Mastocitoza - simptomi

Zaradi pomanjkanja epidemioloških študij je težko natančno določiti pogostost mastocitoze. Ocenjuje se na 10 na 100.000 ljudi. Strokovnjaki pa poudarjajo, da nekateri bolniki ostajajo nediagnosticirani.

Za to so krivi nespecifični simptomi bolezni, vključno z naslednjim:

• utrujenost
• izguba teže
• vročina
• padci krvnega tlaka
• peptična ulkusna bolezen
• driska
• prisotnost bolečin in lezij vrste osteopenije / osteoporoze

Zato je za pravilno postavitev diagnoze pogosto treba tesno sodelovati z zdravniki: hematologom, alergologom, gastrologom in dermatologom.

V večini primerov je prizadetost kože prvi simptom bolezni in pogosto je dermatolog tisti, ki prvi obišče bolnike z mastocitozo.

Mastocitoza - diagnoza in zdravljenje

Diagnoza kožne mastocitoze temelji na histološkem pregledu kožnega vzorca.

Če zdravnik sumi na sistemsko mastocitozo na podlagi bolnikovih splošnih simptomov, mora naročiti pomožne teste, ki vključujejo:

• slika periferne krvi
• biopsija kostnega mozga
• pregled notranjih organov

- ultrazvok trebuha
- RTG prsnega koša
- ocena črevesja
- ocena kostnega sistema

Glavni cilj zdravljenja bolnikov z mastocitozo je preprečiti ali zmanjšati resnost simptomov.

Pri zdravljenju kožne mastocitoze se uporabljajo zdravila, ki delujejo predvsem simptomatsko - zmanjšujejo srbenje, urtikarijske reakcije, občutek vročine in prebavne motnje.

V primeru sistemske mastocitoze je potrebno intenzivno zdravljenje za zmanjšanje števila mastocitov.

Mastocitoza - izobraževanje bolnikov

Tako kožna kot sistemska mastocitoza je povezana s tveganjem za anafilaktično reakcijo. Pojavi se pri približno 50% odraslih in približno 5-10% otrok z mastocitozo. Pri odraslih je najpogosteje povezan z alergijo na strup Hymenoptera, pri večini otrok pa ga povzroča neznan dejavnik.

Zdravnik mora bolnika seznaniti z dejavniki, ki lahko vodijo do poslabšanja simptomov mastocitoze, najprej in anafilaktične reakcije. Tej vključujejo:

• strupe
• nekatera zdravila
• temperaturne spremembe
• sončna svetloba
• alkohol
• nekatera živila
• aditivi za živila ali konzervansi za živila
• pekoče začimbe
• različni alergeni
• fizični napor
• stres
• bakterijske in virusne okužbe

Bolnike in starše ali skrbnike bolnih otrok je treba v primeru anafilaktičnega šoka usposobiti tudi za prvo pomoč.

Mastocitoza je bolezen, ki je ni mogoče preprečiti. Ključ do učinkovitega zdravljenja pa je, da čim prej obvestite zdravnika, ko ima bolnik moteče simptome, da čim prej postavite diagnozo in začnete z ustreznim zdravljenjem.

Viri:

1. Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocitoza. Diagnostična in terapevtska priporočila Poljskega dermatološkega društva". Gradivo je na voljo na: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-Towarzywa-Dermatologiczne,56,33305,0,0.html
2. Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastocitoza - diagnoza in zdravljenje", Postępy High Med. Dosw. (na spletu), 2009, str. 564-576. Gradivo je na voljo na: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
3. Krzysztof Lewandowski "Mastocitoza" : "Klinična onkologija" uredili Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, letnik 3, str. 1040-1041.
4. Lok. Aleksandra Badzian, Mastocitoza. Gradivo je na voljo na: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy