Glukagonom je zelo redek hormonsko aktiven tumor, pridobljen iz alfa celic trebušne slinavke in izloča glukagon. Ta tumor raste zelo počasi in simptomi se pojavijo pozno. Pri večini bolnikov se pojav sindroma glukagonoma pojavi do 2 leti pred postavitvijo diagnoze. Kaj je zdravljenje z glukagonomom? Kakšna je napoved?
Kazalo:
- Glukagonom - simptomi
- Glukagonom - diagnoza
- Glukagonom - zdravljenje
- Glukagonom - prognoza
Glukagonom predstavlja približno 2% vseh hormonsko aktivnih novotvorb v prebavilih. Incidenca tega raka je 1/20 milijona primerov na leto. Glukagon je hormon, ki ga fiziološko izločajo alfa celice trebušne slinavke. Njegova naloga je vzdrževati normalno raven glukoze v krvi v stanju lakote. To se zgodi s povečanjem razgradnje glikogena, ki je rezerven material v jetrih.
Zahvaljujoč razgradnji glikogena se glukoza sprosti v kri, kar vam omogoča, da kljub lakoti ohranite njeno pravilno koncentracijo v telesu. Prisotnost tumorja, ki izloča glukagon, povzroči nenadzorovano zvišanje glukoze v krvi, ne glede na vnos hrane.
Glukagonom je pogosto sestavni del sindroma multiple endokrine neoplazije (MEN1). Tumor nato spremljata primarni hiperparatiroidizem in tumor sprednje hipofize. Tumor, ki izloča glukagon, je maligni tumor, ki lahko metastazira v oddaljene organe.
Glukagonom je velik, trden tumor, ki se najpogosteje nahaja v repu trebušne slinavke, zelo redko ima ta tumor drugačno lokacijo. Glukagonom je najpogostejši pri ženskah v menopavzi.
Do diagnoze ima velika večina bolnikov z glukagonomom že metastaze v jetrih in regionalnih bezgavkah. Zelo redko je, da simptomi glukagonoma niso povezani s prisotnostjo tumorja trebušne slinavke, ampak so povezani s cirozo ali kroničnim pankreatitisom.
Glukagonom - simptomi
Glukagonom je tumor, ki raste zelo počasi in se zato začne pojavljati zelo pozno. Najpogostejši simptomi, povezani z glukagonomom, so:
- blago diabetes
Povišane ravni glukoze v krvi lahko povzročijo zaspanost, povečano žejo, pogosto uriniranje, motnje vida in moteno celjenje ran. Ta vrsta sladkorne bolezni pa se po odstranitvi tumorja, ki izloča glukagon, običajno razreši.
- izguba teže
- anemija
- driska
- vnetje ustne sluznice
- tavajoči nekrotični eritem
Tavajoči nekrotični eritem je najbolj značilen simptom glukagonoma. Gre za kožno lezijo, ki se sprva razvije na okončinah in se lahko pojavi po vsem telesu z napredovanjem bolezni. Sprva se na koži pojavi eritem, v osrednjem delu se pojavi mehur, ki po prebadanju ustvari žarišče nekroze, prekrito s temno krasto. Spremljajo ga bolečina in srbenje. Lezija se pozdravi v 10 dneh in pusti razbarvanje. Eritem se pojavi ciklično vsakih 7-14 dni.
- venska tromboza in pljučna embolija
- razpršena alopecija (latinsko alopecia diffusa)
Za ta simptom je značilno prekomerno izpadanje las, plešavost je enakomerna po celotni površini lasišča in jo pogosto spremlja izkrivljanje nohtne plošče.
- pordelost jezika, žvečenje
- duševne motnje in nevrološke motnje, kot so razdražljivost, apatija, težave s spominom
- nistagmus.
Glukagonom - diagnoza
Klinični simptomi, zlasti prisotnost selivskega nekrotičnega eritema, zahtevajo izvajanje diagnostike glukagonoma. Diagnoza temelji na oceni ravni glukagona v krvi, rezultat nad 1000 pg / ml je osnova za razširitev diagnoze na tumor, ki izloča glukagon.
Laboratorijski testi kažejo tudi na znižano raven cinka v krvi. Za potrditev diagnoze in poglobitev diagnoze se izvajajo slikovni testi za oceno velikosti in lokacije tumorja. Preskusi, navedeni v diagnozi glukagonoma, so ultrazvok, računalniška tomografija in scintigrafija somatostatinskega receptorja.
Scintigrafija je zelo občutljiv test, ki zazna receptorje za somatostatin v tumorskih celicah. Omogoča lokacijo tumorja, ki ni viden pri drugih slikovnih testih, in pomaga usposobiti bolnike za zdravljenje z analogi somatostatina.
Zahvaljujoč temu testu je mogoče oceniti, ali ima dani tumor somatostatinske receptorje, ki so tarča uporabljenih zdravil.
Histopatološki pregled biopsije tumorja je osnova za določanje stopnje malignosti tumorja.
Preberite tudi: Somatostatin tumor (somatostatinom): vzroki, simptomi, zdravljenje
Glukagonom - zdravljenje
Nosilec zdravljenja je kirurška odstranitev tumorja z robom zdravega tkiva.
Farmakološko zdravljenje temelji na uporabi zdravil, ki so analogi somatostatina, če je bila njihova testna prisotnost na tumorskih celicah ugotovljena v scintigrafskem testu receptorjev.
Ta zdravila pomagajo zavirati napredovanje bolezni in zmanjšati klinične simptome. Dajejo se kot intramuskularne injekcije vsakih nekaj tednov, kot vam je predpisal zdravnik.
V primeru neoperabilnih tumorjev se uporablja radioizotopsko zdravljenje z analogi somatostatina, označenih z radioaktivnimi izotopi, če je scintigrafska preiskava potrdila prisotnost somatostatinskih receptorjev na površini tumorja.
V primeru terapevtske neuspešnosti z drugimi metodami se kemoterapija uporablja v režimu več zdravil.
Glukagonom - prognoza
Napoved je odvisna od stopnje raka v času diagnoze in prisotnosti metastaz, domneva se, da je petletno preživetje bolnikov, če je tumor uspešno odstranjen, 97%.
Preberite tudi: Rak trebušne slinavke - simptomi in zdravljenje raka trebušne slinavke
O avtorju Leku. Agnieszka Michalak Diplomantka prve medicinske fakultete na Medicinski univerzi v Lublinu. Trenutno zdravnik med podiplomskim pripravništvom. V prihodnosti namerava začeti specializacijo iz otroške hematoonkologije. Zanimajo jo predvsem pediatrija, hematologija in onkologija.Preberite več člankov tega avtorja
