Feokromocitom - tumor nadledvične žleze

Feokromocitom (barvilo) je tumor, ki izvira iz medule nadledvične žleze. Imenujemo ga hormonsko aktiven tumor, ker izloča kateholamine, ki vključujejo adrenalin in noradrenalin. Feokromocitom najpogosteje prizadene ljudi, starejše od 40 let. kateri so vzroki in simptomi feokromocitoma? Kakšno je zdravljenje tumorja z barvilom?

Feokromocitom (barvilo, lat. feokromocitom) je aktivni paragangliom. Izraz feokromocitom se uporablja samo za hormonsko aktivne tumorje, ki se nahajajo v možganih nadledvične žleze, medtem ko se uporabljajo zunaj nadledvične žleze, se uporabljajo naslednja imena: simpatični paragangliom (hormonsko aktiven; prej feokromocitom) in parasimpatični (hormonsko neaktivni) paraganglialni nevrom. Te vrste lezij so najpogosteje v nadledvičnih žlezah, lahko pa prizadenejo tudi mehur, prostato, perikardij ali določena področja vratu. Velikost feokromocitoma običajno ne presega nekaj centimetrov (opisani so tumorji velikosti od nekaj milimetrov do 20–30 centimetrov), povprečna teža pa je približno 100 g. Lahko se pojavi obojestransko in je lahko maligna. Zaradi histološke zgradbe patomorfologi feokromocitom razvrščajo v:

• epitelijski tumorji - izdelani iz epitelijskih celic, ki vsebujejo granulirano, eozinofilno citoplazmo in hiperkromatska jedra; celice tvorijo nize in grozde
• polimorfni tumorji - narejeni iz epitelijskih celic, vendar z večjo stopnjo diferenciacije (tudi prisotne velikanske celice) in večjo hiperkromatskostjo
• fuziformni tumorji - prevladujejo fuziformne celice; je najbolj redka oblika

Feokromocitom: vzroki

Dejansko vzrok za nastanek tumorja v medulli nadledvične žleze ni znan. Tumor se pojavi, ker njegove celice izločajo kateholamine, hormone, ki nastajajo v meduli nadledvične žleze. Ti hormoni prek centralnega živčnega sistema vplivajo na delo srca, krvni tlak in zvišanje glukoze v krvi. Pri nekaterih bolnikih je pojav feokromocitoma genetsko pogojen. Včasih me spremljajo raki drugih organov - rak ščitnice, rak obščitnične žleze in tumor hipofize.

Feokromocitom: simptomi

Najbolj značilen simptom feokromocitom je arterijska hipertenzija - paroksizmalna ali trajna. Poleg tega pacienti poročajo:

• paroksizmalni glavoboli
• začutil hiter srčni utrip
• potenje
• bledica
• zelo razširjene zenice
• padec krvnega tlaka, ko iz ležečega postanete stoječ
• rokovanje
• občutek tesnobe

Včasih tumor spremljajo bolečine v prsih, slabost in bruhanje, zaprtje, bolečine v trebuhu ali zvišanje krvnega tlaka med splošno anestezijo.

V nosečnosti lahko feokromocitom povzroči prezgodnje ločevanje posteljice in splav.

Diagnoza feokromocitom

Prvi korak je določitev prostih kateholaminov ali njihovih presnovkov (VMA vanilinmandelična kislina in metoksikateholamini) v 24-urnem odvzemu urina (metoksikateholamine lahko določimo tudi v serumu). V testu lahko določimo tudi izločanje adrenalina, noradrenalina in dopamina z urinom.

Slikovni testi so pomembni tudi pri diagnozi tumorja:

• ultrazvok
• računalniška tomografija
• slikanje z magnetno resonanco
• scintigrafija nadledvične žleze

Pri diferencialni diagnozi feokromocitom je treba upoštevati naslednje:

• primarna hipertenzija
• diabetes mellitus s sočasno hipertenzijo
• prekomerno aktivna ščitnica
• paroksizmalna tahikardija
• ishemična bolezen srca
• možganski tumorji, zlasti tisti, ki se nahajajo v zadnji lobanjski votlini
• glavoboli migrene, grozdov ali vazomotorične narave
• menopavza pri ženskah
• akutna intermitentna porfirija
• psevdofeokromocitom
• renovaskularna hipertenzija
• paragangliomi
• anksiozne motnje

Zdravljenje feokromocitoma

Zdravljenje raka vključuje kirurško odstranitev nadledvične žleze. Pred posegom dobijo bolniki adrenergična blokatorja (npr. Labetalol, prazosin ali fenoksibenzamin).

Prognoza in profilaksa feokromocitoma

Napoved po kirurški odstranitvi tumorja je ugodna, pod pogojem, da tumor ni postal maligni in se ne nahaja onkraj nadledvičnih žlez. Genetski pojav bolezni daje slabšo prognozo.

Družine z anamnezo feokromocitoma bi morale biti predmet stalnega genetskega svetovanja.

Pri benignem tumorju je petletno preživetje 96 odstotkov, pri malignem pa pade na 44 odstotkov. Tveganje za ponovitev benignega tumorja je približno 10 odstotkov. Nezdravljeni maligni feokromocitom ima približno 50-odstotno petletno preživetje.

Perioperativna smrtnost ne presega 3 odstotkov. Krvni tlak se po operaciji normalizira pri približno 60 odstotkih bolnikov. Normalizacija je pogostejša pri bolnikih s paroksizmalno hipertenzijo (približno 80 odstotkov) kot pri vztrajni hipertenziji (približno 40 odstotkov).