Monoklonska gamapatija: vzroki, simptomi, zdravljenje

Monoklonska gamapatija ni ena posebna bolezen, temveč skupina bolezni neznane etiologije. Njihova skupna značilnost je proliferacija enega samega klona plazmocitov, to je limfoidnih celic B-linije hematopoetskega sistema, ki lahko proizvajajo protitelesa. Kakšni so simptomi klonske gamapatije in kako se zdravi?

Monoklonsko gamapatijo pogosto diagnosticiramo po naključju med profilaktičnimi laboratorijskimi testi ali pacient poroča o simptomih, ki kažejo na njen pojav. Med monoklonsko gamapatijo raste en klon plazmocitov, tj. Limfoidne celice hematopoetskega sistema, ki lahko proizvajajo protitelesa. Nastanejo iz ene celice in izločajo tako imenovane protein M, sestavljen iz dveh enakih težkih verig in dveh enakih lahkih verig. To se kaže v monoklonskih beljakovinah, ki so vidne v proteinogramu.

Če sumimo na monoklonsko gamapatijo, je treba diagnozo potrditi z elektroforezo, ki pokaže prisotnost proteina M. Nato bo imunofiksacija prepoznala vrsto težkih ali lahkih verig.

Monoklonska gamapatija: simptomi

Nekatera gamapatija je popolnoma asimptomatska in edino odstopanje je prisotnost nenormalnih beljakovin. Medtem ko so drugi lahko agresivni. Prekomerna proizvodnja beljakovin M lahko privede do zmanjšanja količine preostalih imunoglobulinov in tako povzroči zmanjšanje imunosti ali motenj strjevanja krvi. Kopičenje beljakovin v tkivih povzroči na primer poškodbe ledvic. Infiltracija kostnega tkiva vodi do nastanka osteoporoze in povečanja ravni kalcija v telesu.

Monoklonske gamapatije: razvrstitev

• MGUS (monoklonska gamapatija nedefiniranega pomena) - za katero so značilne majhne količine monoklonskih beljakovin v serumu in blag potek, ne poškoduje ciljnih organov:

- blagi MGUS s prekomerno proizvodnjo imunoglobulina G, A ali D; redkeje se bolezen nanaša na prekomerno proizvodnjo imunoglobulina M

- MGUS, ki spremlja druge bolezni

- MGUS med kroničnimi okužbami (bakterijskimi, virusnimi, parazitskimi)

- idiopatska proteinurija Bencea Jonesa

• maligna monoklonska gamapatija - potek je simptomatičen in progresiven:

- multipli mielom (multipli mielom, Kahlerjeva bolezen)

- POEMS sindrom - redka vrsta multiplega mieloma, ime izhaja iz prvih črk najpogostejših simptomov: polinevropatija, organomegalija, endokrinopatija in monoklonska gamapatija

- levkemija plazemskih celic (PCL) - je najtežja oblika mieloma, običajno na koncu napredovanja multiplega mieloma, obstajajo pa tudi novo diagnosticirane oblike

- Waldenströmova makroglobulinemija - je redka vrsta ne-Hodgkinovega limfoma, katerega bistvo je nenadzorovana proliferacija limfocitov B-celic, ki prekomerno proizvajajo nenormalne monoklonske beljakovine IgM

• bolezni odlaganja imunoglobulinskih verig:

- bolezni s sistemskim odlaganjem težkih in lahkih verig

- primarna amiloidoza - bolezen, ki vključuje odlaganje biološko neaktivnega proteina z β konfiguracijo in nerazvejano strukturo

Monoklonske gamapatije: zdravljenje

V primeru MGUS ali asimptomatskega mieloma zdravljenje ni potrebno in priporočljivi so le redni nadaljnji obiski z elektroforezo serumov in beljakovin v urinu. Zdravljenje simptomatske gamapatije je treba prilagoditi posamezniku ob upoštevanju bolnikove starosti in stanja.