Pick-ova bolezen spada v skupino frontotemporalnih demenc. Leta je veljala za redko bolezen. Od objave pomembnega klinično-patološkega članka leta 1987 pa Pick-ova bolezen velja za tretjega najpogostejšega vzroka demence po Alzheimerjevi bolezni in Lewyjevi telesni demenci. Kakšni so simptomi? Ali obstaja zdravljenje?
Pick-ova bolezen (PiD) je redka nevrodegenerativna bolezen, vrsta frontotemporalne demence (FTD). Pick-ova bolezen spada med tavtopatije, skupino bolezni, ki jo povzročajo nepravilnosti v mikrotubulih beljakovine tau. Navropatološka slika prikazuje netopne usedline posttranslacijsko spremenjenega proteina MAP-tau.
Pick-ova bolezen: simptomi
Značilna značilnost bolezni je zaporedni pojav simptomov.
- Uvodna faza
Pojavijo se motnje razpoloženja (depresivna stanja, manična stanja) in anksiozne motnje. Iz tega razloga lahko bolnike napotijo na psihiatrični posvet in njihovi klinični simptomi se izkažejo kot odporni na zdravljenje. Poleg tega obstajajo karakterološke spremembe, sprva subtilne v obliki bolj sproščenega pristopa do družbenih norm, izgube lepe manire in nenavadnega vedenja. Umik in apatija sta manj pogosta. Pri nekaterih bolnikih lahko opazimo neustrezno skrb za svoje zdravje, kar ima za posledico številna zdravniška posvetovanja.
- Vmesna faza
Čustveni simptomi prenehajo prevladovati, vedenjske motnje pa se povečujejo. Bolniki popolnoma ne spoštujejo družbenih norm, vedejo se neprimerno, ignorirajo občutke drugih. Opažene so spremembe v njihovem videzu: zanemarjanje osebne higiene, pomanjkanje skrbi za oblačila. Poslabšanje prehranjevalnih navad in težave s spanjem. Poleg tega se postopoma razvija jezikovni primanjkljaj ter kognitivne in spominske motnje. Obstajajo nevrološki simptomi: deliberativni (simptom Marinesco-Radovici), primitivni refleksi (npr. Sesanje, urinska inkontinenca, redkeje blato).
- Napredna frontotemporalna demenca
Pomembne vedenjske motnje: razočaranje, razdražljivost, čustvena labilnost, vedenje upodabljanja, stereotipi, neaktivnost, čustvena brezbrižnost, izguba interesov. Kompleksni kognitivni primanjkljaj: jezik, abstrakcija in načrtovanje, motnje spomina, vidno-prostorske in motorične funkcije. Nevrološki simptomi: motorična okorelost, redkeje tresenje (posturalno), primitivni refleksi (prijemanje, sesanje, skavtstvo), urinska in blata inkontinenca.
Preberite tudi: Frontotemporalna demenca: vzroki, simptomi, zdravljenje Niemann-Pick-ova bolezen (Alzheimerjeva bolezen pri otrocih) - simptomi, vzroki in zdravljenje Demenca z Lewyjevimi telesi - vzroki, simptomi in zdravljenjePick-ova bolezen: diagnoza
Merila za diagnozo (McKann in sod., 2001) - razvoj vedenjskih in kognitivnih primanjkljajev, ki se kažejo na naslednji način:
- zgodnje in postopne osebnostne spremembe, zaznamovane s težavami pri prilagajanju vedenja, ki pogosto povzročijo neustrezne reakcije in dejanja, ali
- zgodnje in progresivne govorne motnje, za katere so značilne težave z izražanjem ali pomembnimi težavami pri poimenovanju in razumevanju besed
- primanjkljaji povzročajo velike težave v socialnem delovanju in so opazni v primerjavi s prejšnjo stopnjo delovanja
- za potek je značilen postopen začetek in stalno poslabšanje funkcije
- primanjkljajev ne povzročajo druge motnje osrednjega živčevja, presnovne ali povzročene s snovmi
Pomanjkljivosti se ne pojavijo samo med delirijem in jih ni mogoče razložiti z nobeno drugo psihiatrično diagnozo (npr. Depresija, shizofrenija).
Diferencialna diagnoza vključuje: sistemsko bolezen, Huntingtonovo bolezen, zlorabo substanc. Diagnoza Alzheimerjeve bolezni (AD) je pogosto napačno diagnosticirana, zlasti v primerih s počasnim nastopom v starosti.
Pick-ova bolezen: diagnostični testi
Preiskave krvi in cerebrospinalne tekočine so normalne.
Do pozne faze bolezni na EEG morda ne bo sprememb. Kasneje opazimo upočasnitev ritma v sprednjih in sprednjih vodilih. MRI (slikanje z magnetno resonanco) in CT (računalniška tomografija) lahko pokažeta atrofijo čelne in časovne skorje.
Pick-ova bolezen: zdravljenje
Za izboljšanje kognitivne funkcije pri bolnikih ni učinkovitega zdravljenja. Ker opazimo motnje nevrotramiterjev - serotonina in noradrenalina, se poskuša uporabiti zaviralce ponovnega privzema serotonina, noradrenalina in trazodona, ki omogočajo spreminjanje duševnih motenj in vedenja. Zaviralci holinesteraze se ne uporabljajo.
