Pagetova bolezen kože (Pagetov kožni rak) - vzroki, simptomi in zdravljenje

Pagetova bolezen kože (Pagetov kožni rak) je vrsta kožnega raka, ki ga zelo enostavno zamenjamo z drugimi kožnimi obolenji. Iz tega razloga se Pagetov kožni rak pogosto diagnosticira prepozno, kar zmanjšuje možnosti za ozdravitev. Kateri so vzroki in simptomi Pagetove kožne bolezni? Kakšno je zdravljenje?

Pagetova bolezen kože ali EMPD Extrammamary Pagetova bolezen je zelo redka vrsta kožnega raka, in sicer intra-epidermalni rak, ki izvira iz apokrinih žlez kože.

Pagetova bolezen kože - vzroki

Obstajata dve vrsti Pagetove bolezni zunaj mleka. Pri prvem tipu se tumor začne razvijati v povrhnjici, nato pa se razširi na sosednji epitelij lasnega mešička in kanalov znojnih žlez. Druga hipoteza je, da se neoplastični proces začne v povrhnjici in se razširi na plast dermisa, od koder metastazira.

Pri drugi vrsti se rak začne v genitourinarnem ali prebavnem traktu, od koder se širi v sosednjo povrhnjico.

Pagetova bolezen kože - simptomi

V zgodnjih fazah bolezni se na koži pojavijo eritematozne lise, ki povzročajo srbenje in pekoč občutek. Iz njih lahko pride do izcedka. Potem se lahko pojavijo erozije (pogosto krvavitve).

Spremembe se običajno pojavijo na področju zunanjih genitalij: vulve, anusa, penisa in mošnje - to so območja, bogata z apokrinami in ekkrinami. Manj pogosto rak prizadene zgornji del stegen, zadnjico, pazduhe in predel popka. Obstajajo posamezni primeri lokalizacije neoplastičnih lezij na predelih kože brez apokrinih žlez, npr.v zunanjih slušnih kanalih, na vekah, v požiralniku in v sečnici.

Pagetova bolezen kože - diagnoza

Odlomek lezije (biopsija) odvzamemo za histopatološki pregled, med katerim zaznamo prisotnost značilnih Pagetovih celic.

Zdravnik mora izključiti druge kožne bolezni, ki bi lahko povzročile zgoraj omenjeno simptomi - luskavica, Bowenova bolezen, atopijski dermatitis, seboroični dermatitis, kontaktni dermatitis, mikoza, melanom, histiocitoza, mikoza fungoides.

Pagetova bolezen kože - zdravljenje

Zdravljenje vključuje rezanje lezije skupaj z varnostno mejo. Na primer, pri Pagetovem raku vulve zdravljenje vključuje vulvektomijo (odstranitev dela ali vseh ženskih zunanjih genitalij), široko resekcijo z robom zdravega tkiva in pokrivanje napake s kožnim presadkom. Organ ne izgubi svojih funkcij. Na žalost je odstotek recidivov zelo visok in dosega celo 43%.

Če se rak infiltrira v perianalno območje, bo morda potrebna abdominocerebralna resekcija ali pa bo potrebna operacija in kemoradioterapija.

Pagetova bolezen kože - prognoza

Če je tumor omejen na povrhnjico, je prognoza dobra. Kadar rak prizadene tudi kožo ali metastazira skozi limfne žile, je prognoza manj ugodna.

Bibliografija: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G., Pagetova bolezen zunaj dojk (EMPD), "Nowa Medycyna" 2005, št. 2.