Pagetova bolezen je bolezen kosti, pri kateri je moten proces tvorbe kostnega tkiva. Zaradi tega kosti postanejo šibke in zato zelo nagnjene k izkrivljanju in zlomu. Kateri so vzroki in simptomi Pagetove bolezni kosti? Kakšno je zdravljenje?
Pagetova bolezen je bolezen kosti, pri kateri je oslabljeno delovanje osteoklastov in osteoblastov - dveh celic, ki tvorita kost. Osteoklasti so osteoklasti, ki delujejo na razgradnjo starega kostnega tkiva. Nato na njegovem mestu nastane novo kostno tkivo, ki ga tvorijo celice, ki tvorijo kosti - osteoblasti. Ravnotežje med aktivnostjo teh dveh celic je potrebno, da se ohrani pravilna struktura kosti.
Pri Pagetovi bolezni so osteoklasti prekomerno aktivni, zato je kost preveč poškodovana. Posledično se za kompenzacijo nastalih izgub poveča aktivnost osteoklastov in pretirana rekonstrukcija kosti. Potem pa nastanejo kosti s kaotično strukturo, veliko šibkejše in s tem - zelo dovzetne za zlome in deformacije (tako imenovane Pagetove kosti).
Lezije lahko lokaliziramo na kateri koli kosti, najpogostejše kosti pa so v medenici, hrbtenici, lobanji in stegnenicah. Poleg tega ne zajemajo celotne kosti in celotnega okostja, temveč običajno njen del.
Pagetova bolezen kosti - vzroki in dejavniki tveganja
Vzroki za Pagetovo bolezen niso povsem znani. Predvideva se, da je to lahko:
- genetsko pogojeno - znane so družine, pri katerih je bila bolezen podedovana avtosomno prevladujoče; Ugotovljene so bile vsaj 4 genske mutacije, ki nagibajo k razvoju te bolezni;
- ki jih povzročajo virusi;
Starost je najpomembnejši dejavnik tveganja - pozneje kot postane, večja je verjetnost pojava bolezni. Raziskave kažejo, da je pri ljudeh, starejših od 85 let, incidenca bolezni skoraj 5-krat večja kot v skupini mlajših od 60 let. Spol je drugi dejavnik tveganja - moški pogosteje trpijo. Poleg tega je znano, da je Pagetova bolezen kosti še posebej pogosta v severnoevropskih državah.
Pagetova bolezen kosti - simptomi
- bolečina v prizadeti kosti;
- segrevanje prizadetega območja (ker je na prizadetem območju povečan pretok krvi);
V skoraj 70 odstotkih. V nekaterih primerih je bolezen asimptomatska, zaradi česar je težko postaviti pravilno diagnozo
- kostne deformacije, npr. zadebelitev lobanjskih kosti;
- zlomi kosti, najpogosteje na dolgih kosteh (običajno stegnenica, golenica, nadlahtnica, polmer, ulna). Ti zlomi so lahko asimptomatski;
- bolečine v sklepih, povezane z njihovo degeneracijo (bolečina običajno prizadene sklepe, ki mejijo na kosti, ki jih prizadene bolezen);
Če je prizadeta lobanjska kost, t.i. zunanji karotidni sindrom kraje krvi. Nato se pojavijo glavoboli, motnje vida in okvara sluha. V skrajnih primerih se lahko pojavi ishemična možganska kap.
Pagetova bolezen kosti - zapleti
Pagetova bolezen je resno stanje, ki lahko povzroči gluhost (zaradi poškodbe slušnega živca), sekundarni hiperparatiroidizem in celo kostne tumorje (npr. Osteosarkom), srčno popuščanje ali možgansko kap (običajno pri bolnikih z že obstoječo srčno boleznijo ali aterosklerozo). koronarne žile). Nekateri bolniki se lahko borijo z ledvičnimi kamni.
Pagetova bolezen kosti - diagnoza
Ob sumu na Pagetovo bolezen se opravi rentgensko slikanje dolgih kosti, sklepov, hrbtenice in lobanje.Poleg tega so v pomoč kostna scintigrafija in krvne preiskave (nato se ugotovi povečanje serumske alkalne fosfataze - najdemo encim, ki ga proizvajajo osteoblasti).
Če rezultati testa niso prepričljivi, se lahko zdravnik odloči za biopsijo kosti za histopatološki pregled.
Vredno je vedeti, da imata limfom in primarni kostni rak podoben potek kot Pagetova bolezen. Poleg tega mora zdravnik izključiti tumorske metastaze.
Pagetova bolezen kosti - zdravljenje
Pri zdravljenju Pagetove bolezni se bisfosfonati uporabljajo za zmanjšanje prekomerne aktivnosti celic osteoklastov in s tem - za preprečevanje nadaljnjega razvoja bolezni.
Hkrati mora bolnik dopolnjevati s kalcijem in vitaminom D. Poleg tega jemljejo tudi zdravila proti bolečinam.
V nekaterih primerih je morda potrebna operacija - kadar je prizadeta kost zlomljena (potem jo je treba kirurško popraviti) ali kadar zdravljenje degeneracije sklepa ne prinese pričakovanega učinka (takrat se zamenjajo sklepi - kolčni ali kolenski sklepi).
Oseba, ki se spopada s Pagetovo boleznijo, je navadno pod nadzorom več zdravnikov - endokrinologa, revmatologa, ortopeda, nevrologa in otolaringologa.
Preberite tudi: BOLEČINA v kosteh - vzroki. Kaj lahko pomeni bolečina v kosteh? Osteopenija je bolezen kosti. Vzroki, simptomi in zdravljenje osteoporoze Osteoporoza - kako ohraniti močne kosti za preprečevanje osteoporoze?
---rodzaje-i-objawy.jpg)
-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
