Maligni Hodgkinov limfom ali Hodgkinov limfom - vzroki, simptomi, zdravljenje

Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom, Hodgkinova bolezen, Hodgkinov limfom (HL), Hodgkinova bolezen (HD), limfogranulomatoza) je ena izmed novotvorb hematopoetskega sistema. Prizadenejo jo predvsem mladi med 15 in 35 leti in bolniki, starejši od 50 let. Hodgkin je ozdravljiv, če ga odkrijemo dovolj zgodaj - kateri simptomi bi vas torej morali skrbeti in pozvati k zdravniku?

Kazalo

1. Maligni limfom (Hodgkinov limfom): simptomi
2. Maligni diskoid: vzroki
3. Maligni Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom): vrste
4. Maligni limfom (Hodgkinov limfom): diagnoza
5. Maligni Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom): Zdravljenje
6. Maligni Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom): prognoza

Hodgkinov limfom je izraz, ki zdaj počasi odhaja v pozabo - danes ga pogosteje imenujemo Hodgkinov limfom (ali tudi Hodgkinova bolezen, Hodgkinov limfom (HL), Hodgkinova bolezen (HD), limfogranulomatoza).

Danes uporabljeno ime malignega limfoma izhaja iz imena avtorja njegovega prvega opisa. Britanski zdravnik Thomas Hodgkin je bil tisti, ki je leta 1832 opisal prvo maligno bolezen. Opazoval je skupino več bolnikov, pri katerih so se pojavili podobni simptomi - eden izmed njih je bilo neboleče povečanje bezgavk.

Vrhunec pojavnosti Hodgkinovega limfoma opažamo v dveh starostnih skupinah: posameznika najdemo predvsem pri mladih bolnikih (starih od 15 do 35 let) in pri ljudeh, starejših od 50 let. Bolezen je nekoliko pogostejša pri moških.

Statistični podatki o incidenci Hodgkinove bolezni s časom nihajo - na splošno je opazno, da je vsako leto vse manj primerov Hodgkinove bolezni. Ocenjuje se, da približno 3 od 100.000 ljudi razvije Hodgkinovo bolezen na leto. Hodgkinovega limfoma med vsemi vrstami raka predstavlja približno 1%.

Maligni limfom (Hodgkinov limfom): simptomi

Glavni simptom Hodgkinove bolezni je povečanje bezgavk. Za bolezen je značilno, da so prizadete bezgavke neboleče.

Običajno so vozličaste lezije nameščene nad prepono - najpogostejše so vratne bezgavke, mediastinalne bezgavke in aksilarne vozle. Odvisno od tega, koliko se vozli povečajo, lahko bolniki doživijo različne bolezni.

Na primer, kadar hude lezije prizadenejo mediastinalna vozla, se lahko bolniki pritožujejo nad dispnejo in kašljem. Potem, ko se povečajo bezgavke v trebušni votlini, lahko bolnik med drugim razvije občutek nelagodja, napenjanja in zaprtja.

Včasih je limfadenopatija edini simptom Hodgkinove bolezni, vendar se lahko med boleznijo pojavijo številne druge bolezni. Primeri vključujejo:

• splošni simptomi (kot so izguba teže za več kot 10% v 6 mesecih, nočno znojenje in vročina nad 38 stopinj Celzija)
• občasna vročina (tj. tista, pri kateri se epizode povišane telesne temperature izmenjujejo z epizodami z normalno temperaturo)
• srbenje kože
• stalna utrujenost
• povečana jetra in / ali povečana vranica

Zanimiv in precej značilen simptom Hodgkinove bolezni je tudi pojav bolečin v bezgavkah, potem ko bolnik uživa alkohol.

Maligni Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom): vzroki

Vzroki za Hodgkinovo bolezen še danes ostajajo nejasni - ni povsem znano, kaj povzroča bolezen.

Genetski dejavniki lahko prispevajo k njegovemu pojavu - to je temeljilo na dejstvu, da ima približno 1 od 100 bolnikov s tem stanjem sorodnika ali sorodnike, ki so tudi v preteklosti imeli ali so imeli isto bolezen.

Opaziti je tudi, da če eden od bratov in sester zboli za Hodgkinovo boleznijo, se tveganje, da bo drugi razvil bolezen, poveča 3- do celo sedemkrat.

Ob upoštevanju dejstva, da velika večina bolnikov s Hodgkinovo boleznijo nima ožjih sorodnikov, ki bi prav tako trpeli za to entiteto, so znanstveniki iskali druge možne vzroke za Hodgkinovo bolezen.

Virus Epstein-Barr (EBV - ta virus med drugim povzroča mononukleozo) je lahko povezan z boleznijo. To razmerje domneva, ker beljakovine tega virusa najdemo v telesu pri približno 3 do 5 od 10 bolnikov s Hodgkinovo boleznijo. Vendar še vedno ni ugotovljeno, kako bi EBV vodil do Hodgkinove bolezni.

Obstajajo pa tudi druge teorije o patogenezi Hodgkinove bolezni. Eden izmed njih je, da bi bolezen nastala zaradi nenormalnega odziva imunskega sistema na različne viruse ali druge dejavnike, ki spodbujajo njegovo delovanje.

Zanimivo je tudi razmerje med Hodgkinovo boleznijo in virusom HIV - izkaže se, da ljudje, okuženi s tem patogenom, pogosteje trpijo za Hodgkinovo boleznijo kot zdravi ljudje. Tu pa tudi ni jasno, zakaj je temu tako, prav tako je treba omeniti, da Hodgkinova bolezen ni vključena med indikatorske bolezni, ki se pojavljajo med AIDS-om.

Maligni Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom): vrste

Maligni diskoid je novotvorba, ki izvira iz ene od populacij beljakovin krvnih celic - limfocitov. Vendar pa obstajajo - zaradi prevladujočih vrst celic - različne vrste te bolezni.

Osnovna klasifikacija vključuje dve vrsti Hodgkinove bolezni:

• klasični Hodgkinov limfom
• neklasični Hodgkinov limfom

Slednje je veliko redkejše - predstavlja le nekaj odstotkov vseh primerov Hodgkinove bolezni - in je zelo počasno.

Klasični Hodgkinov limfom je veliko pogostejši - v tem primeru ločimo štiri vrste:

• nodularna skleroza (NS, najpogostejša oblika Hodgkinove bolezni)
• mešana oblika (MCCHL)
• oblika izčrpavanja limfocitov (LDCHL)
• oblika, bogata z limfociti (LRCHL)

Maligni limfom (Hodgkinov limfom): diagnoza

Pri diagnozi Hodgkinovega limfoma je najpomembnejši histopatološki pregled tkiva, odvzetega bolniku. Običajno se za raziskovanje uporablja bezgavka, ki jo bolnik dobi z biopsijo. Identifikacija histopatoloških značilnosti, značilnih za bolezen, omogoča diagnozo Hodgkinove bolezni.

Pred odločitvijo za biopsijo pa se predhodno odredijo drugi testi. Pomembno je na primer opraviti popolno krvno sliko z brisom - odstopanja, ki jih lahko najdemo v njem, lahko vključujejo:

• anemija
• limfopenija
• nevtrofilija
• eozinofilija

Pomembne so tudi raziskave, ki vključujejo:

• aktivnost laktat-dehidrogenaze (lahko se poveča)
• albumin (njihova koncentracija se lahko zniža)
• OB (lahko povišan)

Ti in drugi testi niso pomembni le za diagnostične namene, ampak so pomembni tudi pri poznejši prognozi bolnika s Hodgkinovo boleznijo.

Poleg tega so ti testi pomembni tudi pri izvajanju diferencialne diagnoze. Pri bolniku s sumom na Hodgkinovo bolezen je treba upoštevati še druge možne vzroke limfadenopatije, vključno z:

• različne okužbe (kot so npr. tuberkuloza, sifilis, mononukleoza in HIV)
• avtoimunske bolezni (npr. lupus in sarkoidoza)
• drugi raki (npr. ne-Hodgkinovi limfomi in levkemija)

Ko že govorimo o oceni bolnikove prognoze, je nemogoče, da ne omenjamo slikovnih testov, ki so prav tako zelo pomembni pri določanju stopnje Hodgkinove bolezni.

Med drugim jih je mogoče izvajati preskusi, kot so:

• Rentgen prsnega koša
• računalniška tomografija
• HIŠNE ŽIVALI

Omogočajo natančno odkrivanje, katere skupine bezgavk so se pri bolniku povečale, in omogočajo tudi ugotavljanje obstoja kakršnih koli zunajododalnih sprememb (npr. V jetrih, vranici, ledvicah in maternici).

Zaenkrat še ne omenjeni testi, ki se včasih uporabljajo tudi pri diagnozi Hodgkinove bolezni, so biopsija kostnega mozga in ledvena punkcija (slednja se izvaja, kadar obstaja sum, da je bolezen morda prizadela centralni živčni sistem).

Maligni Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom): Zdravljenje

Kemoterapija je temeljnega pomena pri zdravljenju Hodgkinove bolezni (zlasti v klasični obliki).

Uporablja se več načinov zdravljenja z zdravili, na primer režim ABVD, pri katerem se bolniku daje doksorubicin, bleomicin, vinblastin in dakarbazin.

Običajno kemoterapijo dopolnjujejo z radioterapijo.

V primeru ponovitve pri klasičnih oblikah se uporablja kemoterapija druge linije, ki jo lahko dopolnimo z radioterapijo in avtotransplantacijo kostnega mozga.

V primeru neklasične Hodgkinove bolezni se lahko v nizkih stopnjah napredovanja pri zdravljenju uporablja kirurška resekcija spremenjenih bezgavk v kombinaciji z radioterapijo.

Pri bolnikih z naprednejšo boleznijo - zlasti ob sožitju neugodnih napovednih dejavnikov - se včasih uporabljajo kemoterapija in radioterapija.

Maligni Hodgkinov limfom (Hodgkinov limfom): prognoza

Na srečo lahko napoved bolnikov s Hodgkinovo boleznijo štejemo za dobro - tudi pri 9 od 10 bolnikov je zaradi sodobnih metod zdravljenja mogoče dobiti trajno zdravilo.

Natančna prognoza pa je odvisna predvsem od stopnje bolezni v času diagnoze in zdravljenja.

Hodgkinova resnost je zdaj opredeljena v skladu s spremenjeno klasifikacijo Ann Arbor. Po njenem mnenju obstajajo štiri stopnje bolezni:

• Stopnja 1: eno vozlišče ali ena skupina sosednjih vozlišč, zasedenih, ali en zunajododalni organ
• 2. stopnja: prizadetost več kot dveh skupin vozlov na isti strani diafragme ali vozličnih lezij z vpletenostjo enega zunaj nodalnega organa po kontinuiteti
• 3. stopnja: prizadete so bezgavke na obeh straneh trebušne prepone ali pa so prizadete bezgavke nad diafragmo, hkrati pa prizadene vranica
• stopnja 4: prizadetost bezgavk in zunajlimfni organ

Poleg same stopnje se za določanje napredovanja malignega limfoma uporabljata tudi črki "A" in "B".

Simbol "A" se uporablja, kadar pacient ne razvije splošnih simptomov.

Potem, ko ima bolnik vročino nad 38 stopinj C, omenjeno izgubo teže ali nočno znojenje, lahko govorimo o splošnih simptomih in diagnozo postavimo s simbolom "B".

Na preživetje pa ne vpliva le stopnja bolezni, ampak tudi tako imenovana neugodni prognostični dejavniki - to se uporablja za opredelitev različnih nepravilnosti, katerih odkrivanje nakazuje, da je lahko bolnikova prognoza slabša.

V primeru Hodgkinove bolezni se za neugodne napovedne dejavnike štejejo:

• koncentracije albuminov v serumu manj kot 4 g / dl
• ravni hemoglobina pod 10,5 g / dl
• moški spol
• starost nad 45 let
• število belih krvnih celic večje od 15.000 / mm3
• skupno število limfocitov v krvi manj kot 600 / mm3

Kot je lahko uganiti, je napoved pri Hodgkinovi bolezni boljša, prej kot se začne zdravljenje v zgodnejši fazi bolezni.

V 1. in 2. stopnji je petletno preživetje opaženo pri več kot 90% bolnikov.

V primeru 3. stopnje je petletno preživetje več kot 80%, v 4. stopnji pa več kot 70% bolnikov.

Če pogledamo navedene številke, lahko sklepamo na splošno: splošna prognoza bolezni je dobra, toda za čim večje povečanje možnosti za ozdravitev je treba zdravljenje začeti čim prej.

Zato z motečimi simptomi, kot je nenehno povečanje bezgavk, preprosto ni treba čakati - le k zdravniku morate.

Preberite tudi:

• Limfomi: vrste, simptomi, zdravljenje
• Ne-Hodgkinovi limfomi: vzroki, simptomi, zdravljenje, prognoza
• Levkemija: vzroki, simptomi, vrste, zdravljenje, napoved

Viri:

1. Interna Szczeklika 2018/2019, ur. P. Gajewski, publ. Praktična medicina
2. Shanbhag S., Ambinder R.F., Hodgkinov limfom: pregled in posodobitev nedavnega napredka, CA: A Cancer Journal for Clinicians, 2018; 68: 116–132
3. Gradiva spletnega mesta Cancer.gov, spletni dostop: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
4. Bradley W Lash, Hodgkinov limfom, 13. september 2018, Medscape; spletni dostop: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview

Priporočen članek: