Atrofija več sistemov: vzroki, simptomi in zdravljenje

Multipla sistemska atrofija (MSA) je po svojih simptomih pogosto podobna Parkinsonovi bolezni, vendar se od Parkinsonove bolezni razlikuje po tem, da gre za veliko bolj resno stanje. Torej preberite vzroke in simptome večsistemske atrofije in se naučite, kako jo zdraviti.

Kazalo:

1. Večkratna atrofija sistema: vzroki
2. Atrofija več sistemov: simptomi
3. Več sistemska atrofija: diagnostika
4. Atrofija več sistemov: zdravljenje
5. Več sistemska atrofija: prognoza

Multipla sistemska atrofija (MSA) je eno od nevroloških stanj, pri katerih medicina še vedno nima učinkovitega zdravljenja. Ta enota je zaradi nekaterih podobnosti s Parkinsonovo boleznijo včasih uvrščena med netipičen parkinsonizem.

Nekateri znanstveniki večsistemsko atrofijo obravnavajo kot dejansko širši izraz - nekateri znanstveniki na splošno priznavajo, da je večsistemska atrofija povezana s tremi podobnimi težavami: Shy-Dragerjevim sindromom, olivopontocerebelarno atrofijo in nigrostriatalno degeneracijo.

Običajno se večsistemska atrofija pojavlja pri ljudeh med 50. in 60. letom starosti, vendar je možno, da se bodo razvili v zgodnejši starosti. Statistično se atrofija več sistemov pojavlja pri približno 5 od 100.000 ljudi, moški pogosteje trpijo za to boleznijo.

Večkratna atrofija sistema: vzroki

Vzroki za simptome večplastne atrofije so spremembe v živčnem tkivu. Med potekom bolezni pride do postopne izgube nevronov in oligodendrocitov, izgube teh elementov živčnega tkiva nadomeščajo astrociti - takšne patologije se pojavljajo na številnih različnih mestih v centralnem živčnem sistemu (npr. V substantia nigra, striatumu, v spodnjem jedru sline). ali v možganih).

To niso edini pojavi, ki se pojavijo med večsistemsko atrofijo - pri histopatološkem pregledu živčnega tkiva bolnika, ki trpi za to entiteto, je mogoče najti znotrajcelične, silverofilne vključke in opazovati pojav, znan kot glioza.

V katerih mehanizmih pa se pojavijo zgoraj opisane patologije - še vedno ostaja skrivnost. Znanstveniki iščejo vzroke za večsistemsko atrofijo, tudipri genetskih mutacijah ali avtoimunskih motnjah. Nekateri tudi domnevajo, da lahko izpostavljenost pesticidom ali poškodba glave prispeva k bolezni. Trenutno nihče ne more nedvoumno odgovoriti na vzrok okvare večsistema.

Atrofija več sistemov: simptomi

Med večsistemsko atrofijo se srečujejo bolezni treh skupin: bolniki imajo lahko simptome parkinsonije, motnje v delovanju avtonomnega živčnega sistema in cerebelarne motnje. Običajno se zdi, da so prvi problemi simptomi, ki lahko privedejo do napačne diagnoze pacienta - večina bolnikov z več sistemsko atrofijo na začetku doživi počasnost gibanja, podobno Parkinsonovi bolezni (sestavljena predvsem iz težav pri začetku določene aktivnosti). premikanje).

Drugi simptomi večplastne atrofije se lahko pojavijo pri bolnikih različnih konfiguracij in vključujejo:

• mišična togost
• tresenje
• ataksija (motena motorična koordinacija)
• težave z vzdrževanjem ravnotežja
• Motnje znojenja in s tem povezane motnje uravnavanja telesne temperature
• ortostatska hipotenzija (pojav, ki je za zdravje bolnikov precej nevaren, ker lahko nenadni padci krvnega tlaka povzročijo omedlevico in s tem povezane padce)
• impotenca
• motnje uriniranja (ki lahko vključujejo urinsko inkontinenco in zadrževanje tekočine v mehurju)
• zaprtje
• paraliza glasilk
• suha usta
• disartrija
• motnje dihanja med spanjem (povezane z na primer izredno glasnim smrčanjem ali obliko apneje v spanju)
• motnje govora
• nistagmus
• enosmerno nagibanje trupa (znano kot simptom poševnega stolpa v Pisi)

Simptomi večkratne atrofije sistema se lahko pojavijo v drugačnem vrstnem redu, vendar je za tega posameznika značilno, da se sčasoma bolnikovo stanje poslabša in invalidnost poveča.

Več sistemska atrofija: diagnostika

Zgoraj je bilo omenjeno, da je pri mikroskopskem pregledu živčnega tkiva pri bolnikih z multiplo sistemsko atrofijo mogoče najti značilna odstopanja. Takšnih analiz pa v življenju ne izvajajo - zaradi tega je mogoče določiti diagnozo večplastne atrofije samo posthumno.

Simptomi večsistemske atrofije sami niso značilni samo za to bolezen - podobne bolezni lahko na primer naletimo pri Parkinsonovi bolezni, pa tudi pri demielinizirajočih boleznih, prionskih boleznih ali med okužbami centralnega živčnega sistema. Iz tega razloga je pri bolnikih s sumom na večkratno atrofijo sistema zelo pomembno opraviti podrobno diferencialno diagnozo.

Najtežja težava je razlikovanje več sistemske atrofije od Parkinsonove bolezni - nekateri raziskovalci menijo, da bi lahko merilo, ki ločuje ti dve entiteti, odziv bolnikov na zdravljenje z levodopo (pri Parkinsonovi bolezni se stanje bolnikov po tem zdravilu izboljša, medtem ko je pri atrofiji več sistemov običajno po uporabi tega zdravila niso opazili izboljšanja).

Zaradi zgoraj omenjene potrebe po diferenciaciji večplastne atrofije lahko bolniki opravijo različne preiskave, na primer slikovne preiskave, na primer računalniško tomografijo ali slikanje glave z magnetno resonanco. V zgoraj omenjenih študijah lahko pride do odstopanj (mogoče je na primer zmanjšati velikost malih možganov ali mostu), vendar se zgodi tudi, da pridobljene slike možganov bolnikov z multiplo atrofijo sistema ne kažejo nobenih nepravilnosti.

Bolezen je precej redka in jo zato diagnosticirajo šele, ko so izključeni drugi - verjetnejši vzroki za bolnikove simptome.

Preberite tudi: Spinalna mišična atrofija (SMA) - vzroki, simptomi, zdravljenje, napoved Duchennova mišična distrofija: vzroki in simptomi. Rehabilitacija pri distrofiji ... Amiotrofična lateralna skleroza (ALS): vzroki, simptomi in zdravljenje

Atrofija več sistemov: zdravljenje

Na žalost trenutno ni vzročnega zdravljenja večsistemske atrofije. Vendar pacienti, ki trpijo zaradi te enote, dobijo simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je zmanjšati intenzivnost njihovih bolezni in izboljšati kakovost njihovega življenja.

Za bolnike z multiplo sistemsko atrofijo je fizioterapija zelo pomembna, zahvaljujoč kateri je mogoče čim dlje vzdrževati telesno pripravljenost in preprečiti nastanek kontraktur. Lahko se imenuje pomoč bolnikom pri ohranjanju ravnovesja telesa vadbe hoje, včasih je koristno uporabiti pripomočke za hojo, kot so sprehajalci. V primeru govornih motenj je morda koristno izvesti govorni trening - v ta namen lahko uporabite storitve logopeda.

Farmakološki pripravki se uporabljajo tudi pri simptomatskem zdravljenju atrofije več sistemov. Bolnikom z okvarjenim uriniranjem se lahko predpiše na primer oksibutonin (sredstvo proti inkontinenci). V primeru izredno hudih simptomov parkinsonizma je mogoče bolnikom poskušati dajati pripravke levodope (čeprav je odstotek izboljšav, doseženih s takšnim zdravljenjem, precej nizek).

Zaradi sorazmerno visokih tveganj, povezanih z ortostatsko hipotenzijo, je velik poudarek namenjen preprečevanju drastičnih padcev tlaka pri bolnikih z multiplo atrofijo sistema. Povečanje vnosa tekočine in dodajanje več soli v prehrano lahko zmanjša pojavnost te težave.

Bolnikom včasih svetujejo, naj nosijo kompresijske nogavice in jih opozarjajo pred dejavniki, ki lahko znižujejo krvni tlak (na primer uživanje alkohola ali dehidracija). Ortostatsko hipotenzijo lahko preprečimo tudi z dajanjem zdravil, kot sta fludrokortizon (ki spada v skupino mineralokortikoidov) ali midodrin (snov, ki stimulira alfa-adrenergične receptorje).

Več sistemska atrofija: prognoza

Prognoza bolnikov z večsistemsko atrofijo je žal neugodna - bolezen nima obdobja remisije, pojavlja se le njeno stalno, hitro napredovanje. Povprečni čas preživetja bolnikov od prvih simptomov bolezni je približno 6 do 9 let.