TROMBASTENIA GLANZMANNA resna hemoragična diateza

Glanzmannova trombastenija je prirojena anomalija trombocitov. To je dedna bolezen. Hemoragična diateza se pojavi v zgodnjem otroštvu in se lahko razlikuje po resnosti. Včasih je nevarno - potem se kaže z obilnimi spontanimi krvavitvami iz prebavil in znotraj lobanje. Trombastenija je sorazmerno najpogostejša v Izraelu.

Glanzmannova trombastenija je bolezen, ki je posledica motnje trombocitov. V družinah pogosto teče kot redka prirojena anomalija. Običajno spremlja sindrome pridobljenih bolezni. Lahko je posledica jemanja zdravil.

Glanzmannova trombastenija s starostjo postaja blažja

Bolezen se kaže kot hemoragična diateza - prizadene predvsem otroke. Pacient trpi zaradi krvavitev iz dlesni, nosu, prebavil, v urinu se pojavi kri, na koži je vidna ekhimoza. Nenormalne krvavitve po poškodbah in operacijah so značilne tudi za Glanzmannovo trombastenijo. Vaginalne krvavitve se pojavijo tudi pri ženskah.

Simptomi trombastenije s starostjo izginejo. S staranjem bolnika bolezen počasi mine.

Glanzmannova trombastenija - laboratorijski test

Študije kažejo podaljšan čas krvavitve in brez strdka. Bistvo bolezni je pomanjkanje ali anomalija v prisotnosti fibrinogena (faktor koagulacije krvi). Diagnostika skrbi tudi znatno podaljšan čas krvavitve z normalno krvno sliko in številom trombocitov.

Glanzmannova trombastenija - diagnoza

Potrditev bolezni temelji na družinski anamnezi in laboratorijskih preiskavah.

Zdravljenje trombastenije

Zdravljenje je simptomatsko - transfuzija krvi. V hujših primerih je priporočljiva presaditev hematopoetskih celic.