Ciste ledvic: vzroki, simptomi, vrste, zdravljenje

Ledvične ciste so lahko benigne ali maligne, prirojene ali pridobljene, enostranske ali vključujejo obe ledvici hkrati. Velika večina teh sprememb, kar 90-93%, je blagih. Kateri so vzroki in simptomi ledvične ciste? Kakšne so vrste cist in kako se zdravijo?

Kazalo

1. Preproste ciste na ledvicah
2. Kompleksne ciste ledvic
3. Bosanska klasifikacija cističnih mas v ledvicah
4. Pridobljena cistična ledvična bolezen
5. Policistična ledvična bolezen (cistična ledvična bolezen)
6. Cistična ledvična bolezen pri odraslih
7. Cistična bolezen ledvic
8. Policistična ledvična displazija
9. Gobasto ledvično jedro - gobasto ledvico
10. Cistična ledvična medula
11. Nefronoftiza

Ledvične ciste so tekoči prostori znotraj njihovega parenhima. Lahko so benigne ali maligne, prirojene ali pridobljene, enostranske ali vključujejo obe ledvici hkrati.

Velika večina teh sprememb, kar 90-93%, je blagih.

Obstaja več najpogostejših bolezni, med katerimi opazimo ciste ledvic.

Pridobljene ledvične ciste so:

• preproste ciste
• pridobljena cistična ledvična bolezen

Prirojene ciste vključujejo:

• spužvasta medulla ledvic
• policistična ledvična displazija

Vendar med genetsko določenimi cistami ledvic ločimo naslednje:

• avtosomno dominantna policistična bolezen ledvic
• avtosomno recesivna policistična bolezen ledvic
• nefronoftiza
• medularna ledvična cistična bolezen

Vsaka diagnosticirana sprememba zahteva redno ultrazvočno kontrolo, saj lahko privede do razvoja malignega neoplastičnega procesa.

Najpogostejši zapleti ledvičnih cist vključujejo ciste, krvavitve iz sečil, okužbe cist in rak ledvic.

Preproste ciste na ledvicah

Preproste ledvične ciste so omejeni tekočinski prostori, ki se najpogosteje nahajajo v ledvični skorji, redkeje v medeničnem predelu, v meduli.

To so benigni ledvični tumorji, ki so lahko enojni ali večkratni v eni ali obeh ledvicah. Ciste običajno zaznamo po naključju med rutinskim ultrazvočnim pregledom trebuha ali sečil.

• Preproste ledvične ciste: zgradba

Preproste ciste so narejene iz vlaknastega vezivnega tkiva, ki gradi steno ciste. Z notranje strani je obložen s kubičnim epitelijem, znotraj pa tekoč.

• Preproste ledvične ciste: epidemiologija

Pri ljudeh, starejših od 50 let, je prisotnost cist ugotovljena pri približno 50% vprašanih, pri moških 2-krat pogosteje kot pri ženskah.

Dokazano je, da se velikost preprostih cist s starostjo poveča, sprva merijo od nekaj milimetrov, celo do nekaj centimetrov v premeru.

Prisotnost lezij pri mlajših in otrocih bi morala sprožiti podrobnejšo diagnozo, da se izključijo druge patološke spremembe v sečnem sistemu, podobne ultrazvočni sliki.

• Preproste ciste na ledvicah: simptomi

Običajno so preproste ledvične ciste asimptomatske, medtem ko lahko veliki tekočinski prostori povzročajo bolečino, nelagodje v ledvenem in križnem predelu hrbtenice ter v trebušni votlini, pa tudi hematurijo in hipertenzijo.

Zaradi pomanjkanja značilnih simptomov enostavne ciste ledvic najpogosteje zaznamo po naključju med diagnostičnimi slikovnimi preiskavami, ki vključujejo ultrazvok (USG), računalniško tomografijo (CT) in slikanje magnetne resonance (MRI) trebušne votline.

• Preproste ciste ledvic: diagnoza

Metoda, ki se najpogosteje uporablja pri diagnozi enostavnih cist na področju ledvic in razlikovanja med trdnimi lezijami in lezijami, ki vsebujejo tekočino, je ultrazvok zaradi velike razpoložljivosti.

Na pravilni ultrazvočni sliki je treba ciste ostro razmejiti od okoliških tkiv, s tanko steno in gladkimi obrisi, enokomorne, ovalne in anehogene.

Med preiskavo računalniške tomografije je značilna značilnost preproste ciste pomanjkanje ojačanja po intravenskem dajanju kontrastnega sredstva.

Odkritje atipičnih sprememb v cisti, ki vključujejo kalcinacije, prisotnost notranjih odmevov ali nepravilen obris stene, bi moralo skrbeti zdravnika, ki opravi pregled.

V tem primeru je priporočljivo diagnozo poglobiti z naprednejšimi in natančnejšimi slikovnimi metodami, ker ciste, ki ne ustrezajo merilom preproste ciste, zahtevajo razlikovanje od drugih cističnih ledvičnih bolezni, pa tudi raka ledvic.

V primeru kakršnih koli dvomov glede odkrite lezije je treba bolniku naročiti, da opravi CT, saj je to metoda izbire pri odkrivanju, diferenciaciji in oceni stopnje ledvičnih tumorjev.

• Preproste ciste ledvic: zdravljenje

Farmakološko ali kirurško zdravljenje majhnih asimptomatskih preprostih cist se ne izvaja.

Lezije velikega premera, ki povzročajo bolečino ali nelagodje, je treba odstraniti med operacijo, ki jo opravi specialist urolog z laparoskopsko ali odprto metodo, če se tako odloči zdravnik.

Druga metoda invazivnega zdravljenja je punkcija ciste za aspiracijo in odstranjevanje tekočine ter sklerotizacija, ki je sestavljena iz dajanja 95% etanola v lumen ciste.

Naloga alkohola je uničiti epitelij, ki obdaja notranjost ciste. Zahvaljujoč temu postopku bo cista zmanjšala svoje dimenzije. Na žalost je stopnja ponovitve preprostih cist po aspiraciji tekočine in sklerotizaciji približno 90%.

• Preproste ciste na ledvicah: zapleti

Najpogostejši zapleti, povezani s preprostimi ledvičnimi cistami, so epizode hematurije, okužbe vsebine ciste in prehodne piurije.

Če imate simptome, kot so zvišana telesna temperatura z bolečinami v trebuhu ali piurija, obiščite svojega zdravnika.

• Preproste ledvične ciste: nadzor

Priporočljivo je periodično slikanje ledvic, ker se preproste ciste lahko degenerirajo v neoplastično bolezen, vendar je to zelo redko.

V primeru asimptomatskih preprostih cist je priporočljivo enkrat letno opraviti ultrazvočni pregled.

Kompleksne ciste ledvic

Kompleksne ledvične ciste so ciste, ki pri radioloških preiskavah kažejo lastnosti, ki zdravniku preprečujejo, da bi jih uvrstil med enostavne ciste.

V svoji strukturi imajo poapnenje, omejeni so z debelimi stenami in se lahko okrepijo po dajanju intravenskega kontrastnega sredstva med preiskavo CT.

Odkrivanje takšne ciste med raziskavami zahteva poglobljeno diagnostiko in izključitev razvoja neoplastičnega procesa.

Bosanska klasifikacija cističnih mas v ledvicah

Bošnjaška klasifikacija omogoča, da se cistične ledvične spremembe (razen preprostih cist) razdelijo v 4 kategorije. Temelji na prisotnosti značilnih lastnosti cist, opisanih med slikanjem z uporabo računalniške tomografije z uporabo intravenskega kontrastnega sredstva.

Tehtnica je še posebej uporabna za določanje tveganja za malignost odkrite lezije, potrebe po zdravljenju ali nadaljnji onkološki diagnostiki.

Kategorija I - preprosta ledvična cista s tanko steno

• brez interventrikularnih predelnih sten
• brez poapnenja
• ne vsebujejo vsebine
• po intravenskem kontrastu pri CT se ne okrepijo
• ciste s takšnimi značilnostmi ne zahtevajo zdravljenja in nadaljnje onkološke diagnostike

Kategorija II - benigna cista s tanko steno

• vsebuje 1 ali 2 tanka prekatna pregrada
• lahko vsebuje rahle kalcinacije znotraj sten ali predelnih sten
• interventrikularni septum se po dajanju intravenskega kontrasta pri CT ne okrepi
• ciste s takšnimi značilnostmi ne zahtevajo nadaljnje onkološke diagnostike

Kategorija II F (spremljanje) - cista vsebuje številne tanke pregrade

• lahko vsebujejo manjše kalcinacije znotraj sten ali predelnih sten
• interventrikularni septum se po intravenskem kontrastu pri CT diskretno okrepi
• v lumnu ciste ni tkivnih elementov
• intrarenalne ciste z visoko gostoto, ki se ne povečujejo> = 3 cm in so dobro razmejene od okoliških tkiv
• ciste s takšnimi značilnostmi zahtevajo redne kontrolne slikovne preiskave (vsake 3-6 mesecev)

Ciste kategorije III z odebeljeno, nepravilno ali gladko steno

• več prekatnih pregrad, ki se okrepijo po dajanju intravenskega kontrastnega sredstva v CT
• priporočljivo je natančno opazovanje, več kot 50% lezij je malignih
• večina jih zahteva operacijo

Kategorija IV - cistične mase z značilnostmi cist kategorije III s prisotnostjo mehkih tkiv znotraj, ki se okrepijo po dajanju intravenskega kontrastnega sredstva v CT

• priporočljiva je operacija, večina lezij je malignih

Pridobljena cistična ledvična bolezen

Pridobljena cistična ledvična bolezen je stanje, ki se pojavi pri bolnikih s kronično ledvično odpovedjo.

Zanj je značilna prisotnost več kot 4 cist v vsaki ledvici, razen prisotnosti policistične ledvične bolezni.

Etiologija nastanka cist ni znana, vendar je bilo ugotovljeno, da se njihovo število povečuje z napredovanjem osnovne bolezni (ciste ledvic diagnosticirajo pri več kot 90% dializnih bolnikov vsaj 10 let).

Običajno bolniki ne poročajo o simptomih bolezni, občasno pa poročajo o prisotnosti hematurije, kronične bolečine v ledvenem delu ali ledvične kolike. Pridobljena cistična ledvična bolezen ne zahteva zdravljenja, če je asimptomatska in brez zapletov.

Policistična ledvična bolezen (cistična ledvična bolezen)

Policistično ledvično bolezen (PKD) pogosto imenujemo tudi policistična ledvična bolezen.

Gre za genetsko bolezen, za katero je značilna prisotnost številnih cist v skorji in jedru ledvice.

Obstajajo 4 vrste bolezni - cistična bolezen pri odraslih, cistična bolezen pri otrocih, cistična displazija ledvic in gobast ledvični medul.

Potterjeva klasifikacija ledvične cistične bolezni na podlagi podobe ledvic pri ultrazvoku

• Potter tip 1 - otroška policistična ledvična bolezen (ARPKD)
• Potter tip 2 - policistična ledvična displazija
• Potter tip 3 - odrasla policistična ledvična bolezen (ADPKD), gobasto ledvično medulo
• Potter tip 4 - obstruktivna policistična bolezen ledvic
  
  

Cistična ledvična bolezen pri odraslih

Cistična ledvična bolezen pri odraslih (avtosomno dominantna policistična bolezen ledvic, ADPKD) je najpogostejša genetsko pogojena ledvična bolezen s pogostnostjo 1: 1000 rojstev v populaciji.

ADPKD povzročajo mutacije v genih PKD 1 (ki se nahajajo na kromosomu 16) in PKD 2 (ki se nahajajo na kromosomu 4).

Bolezen lahko prizadene eno ali obe ledvici, ki se s starostjo povečata in postaneta ogromni.

• Cistična bolezen ledvic pri odraslih: simptomi

Prvi simptomi bolezni se običajno pojavijo po 30. letu starosti.V začetni fazi bolniki poročajo o bolečinah v ledvenem delu, ponavljajočih se okužbah sečil, poliuriji in potrebi po uriniranju ponoči, pojavu arterijske hipertenzije in simptomih ledvične kolike.

Z razvojem bolezni opazimo intenzivne bolečine v ledvenem predelu ali bolečine v trebuhu, hematurijo, povečan obseg trebuha in glavobole. Odpoved ledvic se razvije v končni fazi ledvične cistične bolezni.

• Cistična bolezen ledvic pri odraslih: diagnoza

Test, ki se uporablja za diagnosticiranje policistične degeneracije ledvic, je ultrasonografija.

Tipične značilnosti te bolezni so prisotnost številnih cist različnih dimenzij v obeh ledvicah, pa tudi znatno povečanje dimenzij teh organov, ki postanejo grudasti.

Ravinovi kriteriji za diagnozo ADPKD so bili razviti na podlagi slike ledvic pri ultrazvočnem pregledu. Ta razvrstitev temelji na oceni 3 lastnosti: starost bolnika, družinska anamneza in število cist na ledvicah.

Podporni pregledi vključujejo scintigrafijo in urografijo, v primeru diagnostičnih dvomov pa priporočamo ledvično arteriografijo, računalniško tomografijo ali slikanje z magnetno resonanco.

Ciste se lahko pojavijo ne le v ledvicah, ampak tudi v drugih organih, kot so jetra, vranica, trebušna slinavka in pljuča.

Bolezni, ki spremljajo cistično ledvično bolezen, vključujejo arterijsko hipertenzijo, nefrolitiazo in anevrizme možganskega kroga (Willis), ki jih najdemo pri do 10% bolnikov.

• Cistična bolezen ledvic pri odraslih: zdravljenje

Možnosti zdravljenja cistične bolezni ledvic pri odraslih so omejene. Priporočljivo je voditi varčen življenjski slog in se izogibati poškodbam, da se cista ne poči.

Značilno je simptomatsko zdravljenje, nadzor ravnovesja vode in elektrolitov, krvnega tlaka in izogibanje okužbam sečil.

Kirurško zdravljenje se uporablja v izjemnih življenjsko nevarnih situacijah. V primeru ledvične odpovedi v končni fazi se začne dializa in sprejme odločitev o morebitni presaditvi ledvice.

Cistična bolezen ledvic

Policistična ledvična bolezen tipa AR (avtosomno recesivna policistična ledvična bolezen, ARPKD) je gensko pogojena bolezen, ki je v družbi zelo redka (1: 6000-1: 40.000 rojstev).

ARPKD povzroča mutacija gena PKHD 1, ki se nahaja na kromosomu 6.

Bolezen diagnosticirajo pri novorojenčkih in nanjo lahko sumijo med prenatalnim ultrazvočnim pregledom ledvic.

Za cistično bolezen ledvic je značilna nenormalna struktura zbiralnih tubulov v ledvicah, ki se cistično razširijo.

Ultrazvočna slika prikazuje znatno, celo dvakratno povečanje velikosti ledvic z neenakomerno, grudasto površino, izbrisano kortikalno-hrbtenično strukturo in povečano ehogenostjo.

Z uporabo specializirane visokofrekvenčne ultrazvočne glave so vidne zelo številne majhne ciste (približno nekaj milimetrov).

Diagnozo je vredno razširiti tudi na slikanje pljuč, trebušne slinavke in jeter, saj se pri tej vrsti policistične bolezni ledvic pogosto pojavijo cistične spremembe v drugih organih.

Bolezen praviloma prizadene obe ledvici hkrati in le pri 7% novorojenčkov bolezen prizadene en organ. V primeru obojestranske prizadetosti ledvic je napoved zelo resna in neugodna, v prvih dveh letih življenja umre 75% otrok.

Edino možno zdravljenje napredovale bolezni, pri kateri se razvije končna odpoved ledvic, je dializa in presaditev ledvic.

Policistična ledvična displazija

Multicistična displastična displazija ledvic (MCDK) je eden najpogostejših vzrokov za nastanek tumorjev v trebušni votlini pri novorojenčku.

Dandanes jo diagnosticirajo med prenatalnim ultrazvočnim pregledom med fetalnim življenjem.

Pri odraslih, zlasti kadar bolezen prizadene eno ledvico, jo po naključju diagnosticiramo med kontrolnim ultrazvokom trebušne votline ali sečil.

Značilno je, da se policistična displazija pojavi kot enostranska lezija, čeprav je lahko tudi dvostranska ali prizadene le del organa.

Zanj je značilna prisotnost več cist različnih velikosti in odsotnost ustreznega kalikotropnega sistema. To je stanje, ki je posledica nenormalnega razvoja ledvic v maternici.

Zaradi nerazvitosti sečevoda ali ledvične medenice bolna ledvica po funkcionalnosti nima normalnega tkiva, temveč le strukture, ki kažejo na preživetje plodovih struktur in poapnelih cist, med katerimi je nenormalen parenhim.

Ko prizadene obe ledvici, gre za smrtno napako.

Z ultrazvočno preiskavo je treba oceniti ne samo strukturo ledvic, ki jih prizadene bolezen, temveč tudi celoten sečni sistem, saj policistično displazijo lahko med drugim spremlja prisotnost vesikoureteralne drenaže, oviranje sečevoda v ledvicah na nasprotni strani in druge prirojene okvare v organih, kot so srce, črevesje in živčni sistem.

Bolezen ni pogosta, v populaciji je pogostnost 1: 4.300 rojstev.

Gobasto ledvično jedro - gobasto ledvico

Medularna goba ledvica (MSK) je redka prirojena ledvična napaka, ki vključuje razširitev in mehčanje zbiralnih tubulov, ki se nahajajo v ledvičnih piramidah. V populaciji prizadene 1 od 5000 ljudi.

Bolezen je praviloma asimptomatska in prvi simptomi se pojavijo šele okoli 40-50. leta starosti, čeprav se bolezen razvija od rojstva.

Simptomi, kot so povečano izločanje kalcija v urinu (hiperkalciurija), hematurija, sterilna piurija in ledvična kolika, se lahko pojavijo zaradi povečane nagnjenosti k nastanku medularne kalcifikacije, nefrolitiaze in nefrokalcinoze (nefrokalcinoza).

Slikovni testi, kot je rentgensko slikanje sečil, pa tudi urografski pregled, ki je najbolj občutljiv, se uporabljajo za diagnosticiranje gobastosti ledvične možgane.

Prikazuje prisotnost bisernih oblog na območju ledvičnih papilov in radialnih pramenov kontrastnega sredstva v ledvični meduli.

Ultrazvočni pregled pokaže številne majhne ciste s premerom 1–7 mm in številne kalcifikacije, ki spominjajo na grozdne grozde.

Pri pripravkih, ki jih jemljemo med obdukcijo, je spremenjena ledvica v prerezu videti kot goba, od tod tudi ime bolezni.

Zdravljenje gobaste ledvične možgane je le simptomatsko. Posebno pozornost je treba nameniti preprečevanju okužb sečil, saj se pogosto ponovijo in lahko skupaj z nefrolitiazo povzročijo odpoved ledvic.

Cistična ledvična medula

Medularna cistična ledvična bolezen (MCKD) je genetsko pogojena bolezen, podedovana avtosomno prevladujoče.

Večina bolnikov ima mutacijo v genu, ki kodira beljakovino uromodulin (tj. Beljakovini Tamm in Horsfall), ki je sestavni del bazalne membrane ledvične tubule.

V parenhimu prizadetih ledvic nastanejo majhne ciste in fibroza, kar zmanjša njihove dimenzije.

Najpogosteje prijavljeni simptomi bolezni vključujejo:

• poliurija
• povečana žeja
• proteinurija
• spremembe v usedlinah urina
• ledvična anemija

Diagnoza cistične ledvične možgane temelji na družinski anamnezi, kliničnih simptomih, laboratorijskih preiskavah in tipični ultrazvočni sliki ledvic.

Odpoved ledvic v končni fazi se razvije z napredovanjem bolezni. Pri teh bolnikih se poleg simptomatskega zdravljenja uvede tudi dializno zdravljenje.

Nefronoftiza

Nefronoftiza (NPH) je genetsko pogojena ledvična bolezen, podedovana na avtosomno recesivni način.

Večina bolnikov ima mutacije v genu NPH1 (povzroči izgubo funkcije beljakovin nefrocistina), ki se nahaja na kromosomu 2, NPH2 (kodira protein inverzin) na kromosomu 9 ali NPH3 (kodira protein nefrocistin 3) na kromosomu 3, odvisno od vrste bolezni.

Nefronoftoza se lahko pojavi pri otrocih in odraslih, prvi simptomi pa se pojavijo med 4. in 8. letom starosti.

Simptomi bolezni so podobni simptomom cistične ledvične možgane, poliurija, povečana žeja, proteinurija, spremembe v usedlini urina in ledvična anemija se pojavijo veliko prej.

Omeniti velja, da so opisane tudi zunaj ledvice spremembe, vključno z odpovedjo rasti in degeneracijo mrežnice. Odpoved ledvic v končni fazi se razvije z napredovanjem bolezni.

Preberite tudi: Ledvična bolezen se razvije na skrivaj