Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) je redka oblika pljučne hipertenzije, ki je genetsko pogojena. Vpliva predvsem na mlade. Diagnosticirajo jih pri 4-5 bolnikih na milijon ljudi. Simptomi pljučne arterijske hipertenzije - zlasti zasoplost, zasoplost in utrujenost - se pojavijo, ko pljučne žile prerastejo - kri po njih ne more prosto teči, kar povzroči zvišanje tlaka v pljučni arteriji. Kateri so vzroki za pljučno arterijsko hipertenzijo? Kakšno je zdravljenje?
Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) je skupina simptomov, ki jih povzroča nenormalno zvišanje tlaka v pljučni arteriji, ki dovaja vensko (deoksigenirano) kri iz desnega prekata srca v žile v pljučih, kjer je obogatena s kisikom, to je s kisikom.
Na Poljskem za pljučno arterijsko hipertenzijo trpi približno 1,1 tisoč ljudi. ljudi, v enem letu pa jo diagnosticirajo pri približno 120 ljudeh. Vpliva predvsem na mlade, zdaj pa je vse pogosteje diagnosticirana pri ljudeh, starejših od 60 let. Mlade ženske so pogosteje bolne - ocene kažejo, da je to v približno 60 odstotkih primerov. PAH pa se lahko pojavi v kateri koli starosti - pri otrocih, odraslih in starejših.
Pljučna arterijska hipertenzija se diagnosticira, ko vrednosti pljučnega tlaka med hemodinamskim pregledom presegajo 30 mmHg med vadbo in 25 mmHg med počitkom.
V pravilno delujočem krvnem obtoku venska (deoksigenirana) kri teče v desni prekat srca. Od tam teče skozi pljučno arterijo do pljuč, kjer je obogaten s kisikom, torej oksigenacijo. Nato kisikova kri teče iz pljuč skozi štiri pljučne žile do srca, nato pa do levega atrija, od koder prehaja skozi aorto do celic celotnega telesa.
Bolnik s pljučno arterijsko hipertenzijo razvije neugodne spremembe v strukturi pljučnih žilnih sten, pljučne arterije in njenih vej, ki vodijo kri iz desnega prekata v pljuča. Te spremembe so v zadebelitvi njihovih sten, kar poveča odpornost na kri, ki teče skozi te žile.
Desni prekat srca ne more več črpati dovolj venske krvi v pljuča. To povzroči zvišanje krvnega tlaka, saj se iz desnega prekata prečrpa v pljučno arterijo, ki nato doseže obolele pljučne žile.
Povišan pljučni tlak je torej neke vrste obrambna reakcija telesa - kri mora premagati odpornost. Če tega ne storite, bi prišlo do pljučnega edema in smrti.
Kazalo
- Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) - vzroki
- Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) - simptomi
- Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) - diagnoza
- Ocena stopnje bolezni
- Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) - zdravljenje
Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) - vzroki
Idiopatska pljučna arterijska hipertenzija je redka bolezen, katere vzroki niso znani. Znano je, da gre večinoma za mlade (mlajše od 35 let), od tega 2/3 žensk.
Dedna pljučna arterijska hipertenzija je genetska bolezen.
Pljučna trombembolična hipertenzija je oblika pljučne hipertenzije, ki jo povzroči zaprtje pljučne arterije in / ali njenih vej s krvnimi strdki.
Bolezen lahko povzroči:
- zdravila in / ali toksini, npr. anorektiki, tj. zdravila, ki zavirajo apetit
- avtoimunske bolezni
- Okužba s HIV
- portalska hipertenzija
- prirojena srčna napaka
- shistosomiasis (eksotična parazitska bolezen)
- kronična hemolitična anemija
- okluzivna bolezen pljučnih ven
- bolezen levega srca
Pljučna arterijska hipertenzija se lahko razvije med različnimi pljučnimi boleznimi ali kronično hipoksijo, to je hipoksijo v telesu:
- Kronična obstruktivna pljučna bolezen
- intersticijska pljučna bolezen
- obstruktivna apneja v spanju
- alveolarna hipoventilacija
- dolgo časa na visoki nadmorski višini
Drugi vzroki za pljučno arterijsko hipertenzijo vključujejo:
- hematološke bolezni
- presnovne bolezni, npr.bolezni ščitnice
- pritisk tumorja
- fibrozni mediastinitis
- kronična ledvična odpoved, zdravljena z dializo
Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) - simptomi
Prvi simptomi pljučne arterijske hipertenzije so povezani z okvaro funkcije desnega prekata in se pojavljajo pri vseh oblikah pljučne hipertenzije:
- težko dihanje, zlasti med vadbo
- občutek utrujenosti in na splošno šibkosti
- omedlevica - zlasti med vadbo
- pritisk ali bolečina v prsih, zlasti pri naporu
Na žalost kljub temu, da so to glavni simptomi PAH, niso značilni za to bolezen - pojavijo se lahko v času številnih drugih bolezni srca in ožilja ter dihal, zato je splošna klinična slika bolnika zelo pomembna.
V napredni fazi bolezni se lahko pojavijo manj pogosti simptomi:
- suh kašelj in hripavost, ki sta posledica pritiska na retrogradni grleni živec s strani leve veje razširjene pljučne arterije
- bolečina v prsnem košu med vadbo (imenovana angina) je posledica nezadostne oskrbe zaraščene mišice desnega prekata skozi desno koronarno arterijo, ki hrani desni prekat
- hemoptiza, ki je posledica rupture razširjenih bronhialnih arterij
Med fizičnim pregledom lahko zdravnik opazi tudi druge simptome:
- otekanje gležnjev ali nog
- hladne roke in noge
- cianoza (modrikasto obarvanje ustnic, nosu, ušes, prstov na rokah in nogah)
- ascites, to je povečanje količine tekočine v trebušni votlini
- razširitev vratnih ven
Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) - diagnoza
Pri diagnozi pljučne arterijske hipertenzije se opravijo številni testi, tako neinvazivni kot invazivni:
Neinvazivne raziskave
- RTG prsi kaže razširitev pljučnega trupa in glavnih vej pljučne arterije;
- elektrokardiogram (EKG) lahko razkrije znake hipertrofije desnega prekata, desnega atrija ali aritmij
- ehokardiografski pregled (tako imenovani ECHO) se uporablja za oceno zgradbe in delovanja srca
Invazivne raziskave
- Scultigrafija s pljučno perfuzijo omogoča diagnozo pljučne trombembolične hipertenzije
- spiralna računalniška tomografija prsnega koša (angio CT klp) podrobno vizualizira pljučni obtok, pljučno arterijo in njene veje
- pljučna arteriografija potrjuje ali izključuje prisotnost trombov v pljučnih arterijah pri bolnikih s sumom na trombembolično pljučno hipertenzijo
- kateterizacija desnega srca je edina metoda, ki omogoča neposredno merjenje krvnega tlaka v pljučni arteriji, spodnji in zgornji votli veni. Končna diagnoza se običajno postavi na podlagi tega pregleda
Izvede se tudi test reaktivnosti pljučnih žil. Test vključuje vdihavanje snovi, ki ima sposobnost razširiti pljučne arteriole. Med preskusom meritve tlaka in srčnega utripa.
Pomemben element diagnoze PAH je tudi ocena sposobnosti vadbe. Izvaja se med 6-minutnim testom hoje.
Če zgoraj omenjeno testi ne odgovorijo na vprašanje, kaj povzroča pljučno arterijsko hipertenzijo, opravijo se številni drugi testi, med katerimi so: plin v arterijski krvi, koncentracija NT-proBNP (je oznaka srčnega popuščanja) in spirometrični test.
Pljučna hipertenzija ni nujno smrtna bolezen
Vir: newseria.pl
Ocena stopnje bolezni
Stopnja PAH se oceni s štiristopenjsko klasifikacijo NYHA; funkcionalni razred določa nadaljnji postopek zdravljenja bolnika:
- Razred I - bolezen ne omejuje telesne aktivnosti; bolnik ne čuti utrujenosti, zasoplosti, bolečin v prsih ali predsinkope
- Razred II - bolnik med počitkom ne čuti nelagodja, vendar se začne počutiti slabše med normalno telesno aktivnostjo - je utrujen, ima težko sapo, bolečine v prsih ali presinkopo
- III. Razred - pacient med počitkom ne čuti nelagodja, vendar mora omejiti telesno aktivnost. Tudi z malo truda se počuti utrujenega, trpi zaradi kratkega dihanja, bolečin v prsih ali predsinkope
- Razred IV - bolnik ne more izvajati nobenega fizičnega napora, tudi med počitkom ima lahko simptome odpovedi desnega prekata, težko dihanje in utrujenost.
Pljučna arterijska hipertenzija (PAH) - zdravljenje
Zdravljenje pljučne arterijske hipertenzije delimo na farmakološko, interventno in kirurško zdravljenje. Zdravila se običajno dajejo z znojem, da se preprečijo simptomi odpovedi desnega prekata in / ali lajšajo že prisotni. Zahvaljujoč farmakoterapiji je mogoče ustaviti tudi patološko preoblikovanje pljučnih žil.
Pri bolnikih, ki se ne odzivajo na farmakološko zdravljenje, se izvajajo invazivni postopki, zahvaljujoč katerim je mogoče pregledati pljučno arterijo in njene posode, ne da bi se pacientu odprl prsni koš. Le v skrajnem primeru se uporabi kirurški poseg.
Farmakološko zdravljenje pljučne arterijske hipertenzije
Pri zdravljenju z zdravili se glede na vzroke hipertenzije uporablja več skupin zdravil:
- antikoagulanti (antikoagulanti) zmanjšajo viskoznost krvi in s tem tveganje za nastanek krvnih strdkov
- vodne tablete (diuretiki) za zmanjšanje otekanja nog, kar je povezano z odpovedjo desnega prekata in zastajanjem tekočine
- zdravila, ki povečajo kontraktilnost srčnih komor in zmanjšajo hitrost srca (npr. srčni glikozidi)
- zdravila, ki širijo posode, vključno s pljuči, zaradi česar se sprostijo (antagonisti kalcija)
Druga oblika farmakološkega zdravljenja je ciljno zdravljenje, ki zajema dajanje treh skupin zdravil: prostanoidov, antagonistov endotelinskih receptorjev in zaviralcev fosfodiesteraze tipa 5. Ta zdravila vplivajo na endotelijske celice v steni krvnih žil, katerih delovanje je oslabljeno.
Nova zdravila in nove terapije se nenehno razvijajo - ne samo zato, da bi bolnikom podaljšali življenje, ampak tudi, da bi bili nekoliko bolj udobni. Pred kratkim se je v skupini zdravil, ki delujejo na prostaciklin (zdaj derivati prostaciklina), pojavilo peroralno zdravilo, ki ni prostaciklin, temveč sintetična molekula, ki deluje kot ta učinkovina. Novo zdravilo v tableti lahko nadomesti snovi iz funkcionalnega razreda III, ki trenutno prejemajo inhalacije, podkožne ali intravenske infuzije.
Zadnja oblika farmakološkega zdravljenja je kisikova terapija, ki zajema dajanje kisika iz koncentratorja skozi masko.
Kirurško zdravljenje pljučne arterijske hipertenzije
Oblika kirurškega zdravljenja je atrijska septostomija. Ta postopek ustvari odprtino med desnim in levim atrijem srca, ki razbremeni desno polovico srca. Nato je arterijska kri nasičena s kisikom. Gre za postopek, ki se izvaja pri bolnikih z zelo napredovalno obliko pljučne hipertenzije.
Kirurško zdravljenje pljučne arterijske hipertenzije
Pljučna endarterektomija je kardiokirurgija, ki jo lahko izvedemo pri izbranih bolnikih s kronično pljučno trombembolično hipertenzijo. Operacija se izvaja v zunajtelesni cirkulaciji v globoki hipotermiji (hlajenje telesa). To pomeni, da se med postopkom pretok krvi skozi telo za nekaj minut popolnoma ustavi, kar zdravniku omogoča odstranjevanje strdkov iz pljučnih arterij.
V skrajnih primerih je potrebna presaditev pljuč ali pljuč s srcem. Do postopka so upravičeni samo tisti, ki niso konservativno obdelani.
5. maja so praznovali svetovni dan pljučne hipertenzije. Poseben dan je, ko moramo še posebej preučiti težave pacientov in poskusiti zgraditi dialog o najnujnejših potrebah bolnikov glede na nove terapevtske rešitve, ki povečujejo možnosti za izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.
Pripravili smo spot v okviru akcije "Dihanting Stories" o pljučni arterijski hipertenziji. Priporočamo vam, da videoposnetek delite in se pogovorite o tej malo znani bolezni, da bi povečali ozaveščenost javnosti o tej bolezni med svojci, zdravniki in mnenjskimi voditelji.
