Budd-Chiarijev sindrom - simptomi

Opredelitev

Chiarijev sindrom, ki ga pogosteje imenujemo Budd-Chiarijev sindrom, je redka bolezen, ki je sekundarna zaradi obliteracije ene od žil, ki se nahaja po venski cirkulaciji jeter, imenovana suprahepatične vene. Obstajajo tri suprahepatične vene. Tečejo v spodnjo veno kavo, ki vrne zelo velik del deoksigenirane krvi v srce. Dva glavna vzroka sta izvor te obliteracije: lahko je tromboza ustrezna, torej zamašitev strdka znotraj običajne poti krvi, včasih pa je lahko tudi posledica stiskanja žile, pogosteje s tumorjem, ki je običajno malignega izvora in se je razvil na račun jeter in celo ledvic. Budd-Chiarijev sindrom zajema nabor simptomov, ki so posledica te ovire. Upoštevajte, da Budd-Chiarijev sindrom nima nobene povezave s sindromom Arnold-Chiari, redko nevrološko nepravilnostjo novorojenčka.

Simptomi

Budd-Chiarijev sindrom se manifestira skozi:

• Sindrom portalne hipertenzije, katerega simptomi so posledica povečanega tlaka znotraj portalnega sistema (sklop žil, ki se nahajajo pred prihodom na nivo jeter). Klinični znaki so:
• videz nenormalne tekočine v trebušni votlini, imenovane ascites;
• zelo vidna površinska venska mreža v trebuhu: govorimo o kolateralni venski cirkulaciji.
• bolečine v trebuhu;
• povečanje velikosti jeter;
• včasih porumenelost kože in sluznic, ki se imenuje zlatenica;
• prisotnost edema v spodnjih okončinah, povečanje prostornine nog;
• postopno uničenje jetrnih celic, ki lahko privede do ciroze.

Diagnoza

Glede na te simptome diagnoza Budd-Chiarija ni redko zaradi svoje redkosti. Po splošno nespecifičnih laboratorijskih preiskavah se opravijo slikovni testi, vključno z ultrazvokom jeter, CT ali MRI. Dokazati je mogoče obstoj tumorja, ki stisne žile. Dopplerjev ultrazvok se pogosto uporablja za preučevanje krvnega pretoka skozi posode v bližini jeter, ki kažejo na odsotnost pretoka krvi v eni od jetrnih žil, kar potrjuje diagnozo.

Zdravljenje

Za zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma je treba najprej ugotoviti vzrok. Če je odgovoren tumor, bo verjetno potrebna operacija. Če je vzrok oviranje strdka, obstaja več možnosti: uporaba antikoagulantnih zdravil, neposredno uničenje tromba, angioplastika s stentom, da se obnovi normalen kaliber vene ali se včasih prepreči ovira s sredstvi, imenovanimi krvni šant ali shunt. .