Ribje luske: vzroki, simptomi in zdravljenje redkih kožnih bolezni

Ribja luska je skupina gensko določenih kožnih bolezni, pri katerih se na telesu pojavijo spremembe, ki spominjajo na ribje luske. Ribja luska je zelo težavna bolezen, s katero se lahko spopadate celo življenje. Katere druge moteče simptome daje ihtioza? Kako se zdravi ta skupina bolezni?

Ribja luska je redka skupina gensko pogojenih kožnih bolezni (tako imenovane genodermatoze). Njihovo bistvo je pretirana in nenormalna keratinizacija povrhnjice s hkratnimi motnjami pri njenem odstranjevanju, zaradi česar se na koži pojavijo spremembe, ki spominjajo na ribje luske. Treba je poudariti, da te vrste kožnih lezij ni mogoče okužiti.

Glede na vrsto ihtioze se lahko kožne lezije pojavijo po vsem telesu ali zajamejo le dele kože na rokah in nogah, se razvijejo v različnih starostih in imajo različne oblike.

Ribja luska - vzroki

Lupina rib je lahko podedovana ali je posledica genske mutacije. Obstaja tudi pridobljena oblika bolezni, ki se pojavi predvsem pri oslabelih ljudeh, katerih telo je oslabljeno, npr.v toku raka (zlasti Hodgkinove bolezni). Tudi ribja luska je lahko posledica sindroma malabsorpcije, ulceroznega kolitisa in bolezni jeter.

Ribja luska - vrste in simptomi

Običajna ribja luska je najpogostejša oblika bolezni: pojavlja se pri 1 od 300-1000 ljudi. Ta oblika ihtioze se podeduje avtosomno prevladujoče, kar pomeni, da se geni podedujejo ne glede na spol (tako moški kot ženske lahko nosijo gen z mutacijo). Poleg tega je dovolj, da se pojavijo simptomi bolezni, samo ena kopija gena, ki določa bolezen.

Skupna ribja luska se pojavi že pri starosti enega leta in običajno izgine v času zorenja. Značilen simptom bolezni so rumene ali rjave lise (sestavljene iz keratiniziranih celic površinskih plasti povrhnjice), velike od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov, ki spominjajo na ihtiozo. Če pa jih natančno pogledate, boste opazili, da se luske ne prekrivajo kot ribe, temveč ležijo ena ob drugi in so bolj podobne enakomerno razporejenim tlakovcem. Te spremembe se običajno nahajajo v predelu prsnega koša, hrbta, zgornjih in spodnjih okončin. Pri tej obliki bolezni se spremembe na upogibnih površinah komolcev in kolen ne pojavijo. Pogoste luske pogosto soobstajajo s folikularno keratozo, hiperkeratozo kože notranjih površin rok in nog ter z atopijskim dermatitisom.

Ribja lestvica s recesivno dediščino, povezano s spolom (X-kromosomska) - ta vrsta ihtioze se pojavi le pri 1 od 6000 moških (ženske so samo nosilke okvarjenega gena). Velike, rjave luske se pojavijo ob rojstvu. Te spremembe vplivajo na kožo celotnega telesa, pa tudi na pazduhe, prepone in upogibe komolcev in kolen ter se s starostjo poslabšajo.

Poleg tega obstajajo motnje vida (keratitis, katarakta), motorični organi (motnje razvoja hrustanca in kosti, atrofija ali nerazvitost mišic), sluh (gluhost) in centralni živčni sistem (mišični krči in duševna zaostalost).

Porcupine luske se podedujejo avtosomno prevladujoče. Lezije pokrivajo majhna področja kože in imajo obliko linearnih ali drevesnih papilarnih in keratiniziranih izrastkov.

Ihtiotična eritrodermija se pokaže ob rojstvu. Hude oblike lahko povzročijo smrt novorojenčka v prvih dneh življenja in celo smrt ploda, ko je še v maternici. Koža bolnika je v celoti prekrita z roženimi plastmi, ki pri razpokanju tvorijo bele in nato rjave plošče, ki spominjajo na oklep. Med kožnimi ploščami pronica serumsko-krvav izcedek. Poleg tega imajo pacienti pogosto izkrivljen obraz (zvite veke in ustnice, sploščen nos, deformirana ušesa). Obstajajo tudi kontrakture, ki popačijo roke in noge.

Ribja luska: zdravljenje

Znanih metod za zdravljenje bolezni ni. Zdravljenje je namenjeno samo lajšanju simptomov in je običajno celo življenje. Ena od metod zdravljenja je dajanje zdravil. Nato ne pozabite, da ne smete zmanjšati t.i. vzdrževalni odmerek peroralnih zdravil, saj se bodo simptomi poslabšali. Včasih se uporabljajo tudi steroidi. Poleg tega se uporabljajo posebna piling mazila z dodatkom salicilne kisline in sečnine. Pacient naj se tudi opusti kopanja v vodi z dodatkom kuhinjske soli. Vredno je vedeti, da je jehovo ihtiozo, omejeno na majhne predele kože, mogoče zdraviti kirurško.

Pridobljena ribja luska se običajno spontano razreši, potem ko je odpravljen vzrok za njen pojav, torej ozdravljena osnovna bolezen. Če je bolezen neozdravljiva, je potrebno lokalno zdravljenje.