Paraneoplastična degeneracija malih možganov - vzroki, simptomi in zdravljenje

Paraneoplastična degeneracija malih možganov je bolezen živčnega sistema, med katero se uničijo Purkinjejeve celice - nevroni možganske skorje, ki so največji nevroni v človeških možganih. Kateri so vzroki in simptomi paraneoplastične degeneracije malih možganov? Kakšno je zdravljenje?

Paraneoplastična cerebelarna degeneracija (PCD) je bolezen živčnega sistema, med katero se uničijo Purkinjejeve celice - nevroni možganske skorje, torej celice, ki so sposobne obdelati in prenašati informacije v obliki električnega signala.

Paraneoplastična degeneracija malih možganov spada med nevrološke paraneoplastične sindrome - skupino motenj živčnega sistema, ki se pojavijo pri rakavih bolnikih, vendar jih ne povzročajo metastaze ali lokalna neposredna tumorska aktivnost. Paraneoplastična degeneracija malih možganov spada v t.i. klasični nevrološki paraneoplastični sindromi, torej tisti, ki pogosto soobstajajo z rakom.

Paraneoplastična degeneracija malih možganov - vzroki

Vzroki za paraneoplastično degeneracijo malih možganov, tako kot druge bolezni, ki spadajo v skupino nevroloških paraneoplastičnih sindromov, niso znani. Menijo, da protitelesa, ki jih telo proizvaja po pomoti tudi proti celicam raka, napadajo in uničujejo strukture živčnega sistema - v tem primeru Purkinjejeve celice. To so onkonevralna protitelesa.

Paraneoplastična cerebelarna degeneracija je najpogosteje povezana z anti-Yo onkonevronskimi protitelesi in se pojavlja pri ženskah z rakom dojk in jajčnikov.

Druga protitelesa, povezana s paraneoplastično degeneracijo malega mozga, so anti-Hu (najdemo ga pri bolnikih z rakom pljuč), anti-CV2 / CRMP5 (pri bolnikih z drobnoceličnim pljučnim rakom), anti-Tr (pri bolnikih s Hodgkinovo boleznijo), anti-Ri (pri bolnikih s pljučnim rakom). bolnice z rakom dojke, tumorji genitalnega trakta, pljuč in mehurja), anti-mGluR1 (pri bolnikih s Hodgkinovo boleznijo).

Paraneoplastična degeneracija malih možganov - simptomi

Bolezen se običajno začne nenadoma in povzroči simptome, kot so:

• progresivna ataksija (ataksija) trupa in okončin
• disartrija - je govorna motnja. Tako imenovani za disartrični govor je značilen počasen, nejasen in afoničen (tj. tihi) govor
• slabost
• omotica
• dvojni vid

PREBERITE ŠE >> Motnje vida so simptom bolezni. Vzroki za motnje vida

• nistagmus v vseh smereh gledanja
• motnje požiranja
• čustvena labilnost in izguba spomina (pri približno 20% bolnikov)

Bolezen vodi do popolne invalidnosti. Le približno 30 odstotkov. bolniki lahko hodijo brez pomoči in mnogi ne morejo sami pisati, jesti ali pogoltniti.

Paraneoplastična degeneracija malih možganov - diagnoza

V primeru suma na paraneoplastično degeneracijo malih možganov se za zgoraj omenjene opravijo krvne preiskave. avtoprotitelesa, zlasti protitelesa proti Yo. Če se odkrijejo protitelesa proti Yo, je treba opraviti presejalne preglede, da se izključi rak jajčnikov (46% vzroka PCD, povezanega z Yo-om) in rak dojke (ki temelji na 24% sindroma) ter drugi raki ( povezana s specifičnim protitelesom).

Prav tako se opravi pregled cerebrospinalne tekočine, ki pokaže pleocitozo (prisotnost povečanega števila celic določene vrste), povečano koncentracijo beljakovin in v 60 odstotkih bolan - prisotnost oligoklonskih pasov (običajno ne smejo biti prisotni).

Preiskave tomografije ali drugih nevroloških slik ne kažejo nobenih nepravilnosti, saj se atrofija malih možganov pojavi v poznejših fazah bolezni.

Paraneoplastična degeneracija malih možganov - zdravljenje

Prvi korak je prepoznavanje in zdravljenje raka.

Tudi bolnik je podvržen imunomodulatornemu zdravljenju z intravenskimi imunoglobulini, steroidi ali plazmaferezo, vendar običajno ni učinkovito (čeprav so nekateri bolniki izboljšali svoje zdravje).

Simptomatsko zdravljenje vključuje rehabilitacijo s sodelovanjem logopedov v primerih disartrije in motenj požiranja ter uporabo propranolola in klonazepama.

Bibliografija:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastični nevrološki sindromi, prev. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Nevrološki paraneoplastični sindromi, "Polish Neurological Review" 2008, letnik 4, številka 1