- Gre za bolezen, za katero je značilno pomanjkanje trombocitov.
- Trombociti sodelujejo pri strjevanju krvi, tako da ta bolezen vodi do krvavitev v koži in drugih organih.
- Vzrok je imunski tip, ker organi proizvajajo protitelesa proti trombocitom.
- Vranica prepozna trombocite kot tuje celice in jih uniči.
- Imenujejo ga tudi imunska trombocitopenična purpura.
- ITP ni mogoče preprečiti.
Zakaj se pojavi?
- Idiopatska trombocitopenična purpura se pojavi, ko nekatere celice imunskega sistema proizvajajo protitelesa proti trombocitom.
- Trombociti pomagajo strjevanju krvi, tako da se vtikajo majhne luknje v poškodovane krvne žile.
- Protitelesa se pritrdijo na trombocite, vranica pa uniči trombocite, ki prenašajo protitelesa.
- Protitelesa, ki nastanejo proti trombocitom, so predvsem imunoglobulinov tipa G ali IgG.
Vzroki za PTI trombocitopenične purpure
- Pri otrocih se pojavi po okužbi z virusom.
- Akutna ITP je pogostejša pri otrocih med dvema in devetimi leti in enako vpliva na oba spola.
- Pri odraslih je pogostejša kronična bolezen in se lahko pojavi po virusni okužbi, z uporabo nekaterih zdravil, med nosečnostjo ali kot del imunske motnje.
- Pri ženskah prizadene pogosteje kot moške.
Klinika
- Bolniki z ITP lahko ostanejo asimptomatski ali imajo trajne krvavitve na koži (zlasti na območjih, ki so izpostavljena travmi) v obliki majhnih rdečih pik (petehialni izpuščaj).
- Pogoste so tudi krvavitve iz sluznic (epistaksa ali krvavitve iz nosu, krvavitve dlesni, menoragija ali močne vaginalne krvavitve, ekhimoza).
- Notranje krvavitve in hemarthrosis (sklepne krvavitve) so redki.
- Nagnjenost k modricam.
Diagnoza
- Diagnoza se postavi na podlagi klinične anamneze, fizikalnega pregleda in števila trombocitov.
- Celotna krvna slika kaže na nizko število trombocitov.
- Krvni koagulacijski testi (TPT in PT) so normalni.
- Čas krvavitve se podaljša.
- Zaznati je mogoče protitelesa, povezana s trombociti.
- Biopsija ali medularni aspirat se zdi normalen ali lahko pokaže večje število celic, imenovanih megakariociti, ki so začetna oblika trombocitov.
Zdravljenje: kortizon
- Pri otrocih bolezen pogosto mine brez zdravljenja, čeprav jo nekateri morda potrebujejo.
- Pri odraslih se zdravljenje začne s kortizonom (ponavadi prednizonom).
- Prednizon se lahko uporablja 6 tednov in zagotavlja uspešnost do 80%
Splenektomija
- Gre za kirurško odstranitev vranice.
- Rezervirano je za primere, odporne na konzervativno zdravljenje.
- Zagotavlja uspešnost od 50% do 80%
- Zelo redko se to naredi v otroštvu.
Drugi načini zdravljenja
- Če se bolezen s prednizonom ne izboljša, lahko drugo zdravljenje vključuje:
- Zdravilo, imenovano danazol (danokrin), oralno.
- Injekcije z visokim odmerkom intravenskega gamaglobulina (imunski dejavnik): V primerih ognjevzdržne ITP se uspešno uporablja intravenski gama globulin v odmerkih 400 do 1.000 mg / kg / dan.
- Najpogosteje se uporabljajo zdravila, ki zavirajo imunski sistem: vinkristin in vinblastin. Uporabljajo se, če je nizko število trombocitov kljub zdravljenju s kortikosteroidi ali splenektomijo še vedno prisotno.
- Filtracija protiteles iz krvnega obtoka.
- Terapija proti RhD za ljudi z določenimi vrstami krvi.
- Druge terapevtske možnosti: Danazol in kolhicin sta dosegla omejen uspeh pri bolnikih z ITP, kot tudi plazmafereza.
- Zdravljenje ITP z monoklonskimi protitelesi je v poskusni fazi.
