Akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM) - vzroki, simptomi in zdravljenje

Akutni diseminirani encefalomielitis je bolezen, pri kateri se vnetje pojavi v centralnem živčnem sistemu (CNS). Akutni diseminirani encefalomielitis najpogosteje sledi virusni bolezni (npr. Črne koze ali rdečkam) in običajno prizadene otroke. Bolezen ima lahko posledice v obliki različnih motenj delovanja živčnega sistema. Kateri so vzroki in simptomi akutnega diseminiranega encefalomielitisa? Kakšno je zdravljenje?

Akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM) je bolezen živčnega sistema, pri kateri pride do vnetja in demielinizacije, to je poškodbe ovojnic živčnih celic v različnih delih možganov in hrbtenjače.

Akutni diseminirani encefalomielitis je zelo redko diagnosticiran in je veliko pogostejši pri otrocih in mladostnikih kot pri odraslih. V skupini otrok do 16. leta je večina (72%) primerov bolezni diagnosticirana pred 10. letom starosti.

Poleg tega je znano, da je akutni diseminirani encefalomielitis zelo težko ločiti od multiple skleroze (MS), zlasti ker sta ADEM in MS lahko zaporedni.

Akutni diseminirani encefalomielitis - vzroki

Vzroki za akutni diseminirani encefalomielitis niso jasni, raziskave pa so pokazale, da običajno ni mogoče ugotoviti neposrednega povzročitelja bolezni.

Pri polovici bolnikov so opazili predhodne nespecifične okužbe zgornjih dihal.

Verjame pa se, da je ADEM lahko povezan z:

• virusne bolezni (ošpice, norice, rdečke, herpes, mumps, mononukleoza, citomegalija, gripa);
• bakterijske okužbe (streptokoki skupine A in B, tuberkuloza, mikoplazma, bruceloza);
• zaščitna cepljenja (proti: steklini, noricam, gripi, ošpicam, hepatitisu A, rumeni mrzlici);

Včasih se simptomi bolezni lahko pojavijo po dajanju seruma proti tetanusu ali po piku žuželk.

Nato se odzove imunski sistem, ki je usmerjen proti lastnim, normalnim celicam telesa, torej protitelesa nastanejo pod vplivom tujega antigena (npr. Virusa, bakterij), ki napada komponente mielina (ovoj, ki obdaja živčna vlakna), kar vodi do njihove poškodbe in poškodbe. Razvoj ADEM.

Akutni diseminirani encefalomielitis - simptomi

ADEM se običajno pojavi več tednov (en do tri) po virusni ali bakterijski bolezni, cepljenju ali zaužitju imunskega seruma ali ugriza žuželk. Potem pa nenadoma obstajajo:

• vročina,
• glavoboli,
• bruhanje,
• draženje možganskih ovojnic.

Nato jih spremljajo: motnje razpoloženja, zaspanost (ki lahko privedejo do kome različne teže), konvulzije in žariščni nevrološki simptomi (pareza, motnje govora), pa tudi ekstrapiramidni sindromi - tresenje, horea, distonija (pojav nehotenih gibov, ki povzročajo zvijanje in upogibanje različnih delov telesa ).

V večini primerov bolna oseba ozdravi (le v 10-15% primerov se konča s smrtjo). Na žalost ima bolezen ponavadi posledice v obliki žariščnih nevroloških simptomov, npr. Epileptični napadi ali vedenjske motnje lahko vztrajajo.

Post-dihalni diseminirani encefalomielitis je bil opisan ločeno in se običajno razvije že 2-7 dni po pojavu kožnega izpuščaja in zelo hitro. Potem je število nevroloških simptomov zelo široko in vključuje cerebralni in cerebelarni sindrom (motnje hoje in ataksija ataksije; poleg tega je pogosto opevan govor, nistagmus), pa tudi simptome hrbtenice (paraliza spodnjih okončin in disfunkcija mehurja in črevesja) ter nevritis vizualno. Vendar so v tem primeru zunajpiramidalni sindromi (tremor, horea, distonija ali okorelost mišic) manj pogosti. V tem primeru se stopnja umrljivosti giblje med 10 in 20 odstotki.

Pri noricah se pojavijo napadi - običajno 2-8 dni po prvih simptomih bolezni. Potem obstajajo zelo obsežni možganski in hrbtenični simptomi. Obstajajo lahko hemipareza, horea-atetotski sindrom in cerebelarni simptomi. Na srečo je prognoza boljša kot pri mnogih drugih virusnih boleznih, ki vodijo do ADEM. Poleg tega bolezen nima resnih posledic za živčni sistem.

ADEM po rdečkah je redek in simptomi se pojavijo zgodaj, včasih že 3-4 dni po pojavu bolezni. V tem primeru so poročali tudi o cerebrospinalnih simptomih. Bolezen je na splošno uspešna z malo trajnimi posledicami.

Akutni diseminirani encefalomielitis - diagnoza

Bolezen je težko diagnosticirati in zahteva predvsem razlikovanje od multiple skleroze. V tem primeru se uporablja slikanje z jedrsko magnetno resonanco (je najbolj koristen test). Akutni diseminirani encefalomielitis diagnosticiramo na podlagi značilnih sprememb v CŽS. Te spremembe lahko zadevajo sivo snov možganskih polobel, predvsem pa subkortikalno belo snov, bazalne ganglije, diencefalon, možgansko deblo, mali možgani in hrbtenjačo.

Zdravljenje akutnega diseminiranega encefalomielitisa

Pacient gre na oddelek za intenzivno nego, kjer mu dajejo kortikosteroide (običajno vodi do popolnega okrevanja). V najhujših primerih se uporablja plazmafereza.

Poleg tega poskušajo zdravniki bolnika rehidrirati in se tudi boriti proti zapletom, kot so bakterijske okužbe dihal in sečil. Ob napadih je treba jemati antikonvulzive. Če opazimo močno zvišanje intrakranialnega tlaka, je potrebno zdravljenje z edemom.

Akutni diseminirani encefalomielitis in multipla skleroza

Tako ADEM kot MS sta bolezni, ki privedeta do avtoimunske demielinizacije možganov, zato še vedno obstaja nekaj razprav o tem, ali gre za različne bolezni. Vendar nekateri strokovnjaki trdijo, da gre za dve ločeni entiteti bolezni, ki se med seboj bistveno razlikujeta. V ADEM ni genetske nagnjenosti. Poleg tega so rezultati bolezni in rezultati slikanja za oba stanja različni - pri ADEM so lezije obsežnejše (pri MS so razmejene) in pogosto gre za sivo snov. Poškodbe so veliko večje od tistih, ki jih običajno najdemo v MS.Poleg tega lezije prizadenejo več segmentov hrbtenice, ki so značilni za ADEM in se skoraj nikoli ne pojavijo pri MS. Poleg tega je multipla skleroza pri mladih odraslih običajno ponavljajoča se in ponavljajoča se bolezen, medtem ko je ADEM pri otrocih običajno monofazna bolezen.

Bibliografija:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D., Akutni diseminirani encefalomielitis pri otrocih kot posledica aseptičnega meningitisa - dve primeri, "Poljska nevrologija in nevrokirurgija" 2011, št. 2
2. Akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM), "Praktična nevrologija" . Dostopno na internetu: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Poser Ch., Brinar V., Razširjeni encefalomielitis in multipla skleroza; dve različni bolezni - kritičen pogled "Polish Neurological Review" 2008, letnik 4, številka 4