Giter celični arteritis (Hortonova bolezen): vzroki, simptomi in zdravljenje

Giant celični arteritis, znan tudi kot Hortonova bolezen ali časovni arteritis, je najpogostejši primarni vaskulitis, ki prizadene 200 ljudi na milijon na leto. Bolezen prizadene različne žile, vključno s tistimi, ki oskrbujejo oko, kar pomeni tveganje za slepoto. Kateri so vzroki in simptomi Hortonove bolezni? Kakšno je zdravljenje.

Giant celični arteritis, znan tudi kot Hortonova bolezen ali vnetje temporalne arterije (lat. arteritis gigantocellularis, arteritis temporalisvelikanski celični arteritis, okrajšan kot GCA, temporalni arteritis), je bolezen, katere bistvo je vnetje arterijskih žil, zlasti aorte in njenih velikih vej, predvsem ekstrakranialnih vej karotidne arterije, torej tistih, ki dovajajo kri v glavo. Najpogostejše vnetje je časovna arterija (od tod tudi ime bolezni). Proces bolezni se lahko poleg njih razvije tudi v oftalmološki arteriji, zadnji ciliarni arteriji in proksimalnem delu vretenčne arterije. Kot posledica vaskulitisa pride do njihovega zoženja in posledično do ishemije organov, ki jim je bila dovedena kri.

Giant celični arteritis spada v skupino sistemskih bolezni vezivnega tkiva (revmatske bolezni). Raziskave kažejo, da je v Evropi incidenca večja na severu celine kot v sredozemskih državah. V Skandinaviji 20 ljudi na milijon trpi za Hortonovo boleznijo, medtem ko je na jugu Evrope le 12. Bolezen je večinoma ljudi, starejših od 50 let (največ primerov se zgodi v 7. desetletju življenja), pri čemer ima dvakrat večino žensk.

Hortonove bolezni ne smemo zamenjevati s Hortonovim sindromom, ki je grozdni glavobol.

Giter celični arteritis (Hortonova bolezen) - vzroki

Vzroki za Hortonovo bolezen niso znani.Domneva se, da je rezultat imunske reakcije na povzročitelje bolezni (virusne, bakterijske) pri gensko nagnjenih posameznikih. Tj. pod vplivom teh dejavnikov imunski sistem napada arterijske žile.

AVTOIMUNOLOŠKE BOLEZNI: ko nas imunski sistem napade

Giter celični arteritis (Hortonova bolezen) - simptomi

Na začetku se pri bolniku razvijejo sistemski gripi podobni simptomi, kot so: zvišana telesna temperatura ali zvišana telesna temperatura, anoreksija, izguba teže, slabo počutje, šibkost, mrzlica in znojenje, depresija. Nato se lahko pacient zaradi ishemije v žilnem predelu pritoži:

• kronični glavoboli, ki se običajno nahajajo v temporalni regiji (takrat temporalna arterija boleče nabrekne in postane vidna v obliki vijugaste, nitaste izbokline) ter zatilni, parietalni in čelni. Ta bolečina se običajno pojavi ponoči in moti spanje
• bolečine v lasišču (površinski glavoboli, npr. med ščetkanjem);
• klavdikacija čeljusti in jezika (otrplost pri žvečenju)

Pri 1/4 bolnikov so prizadete arterije, ki dovajajo kri v oči, kar se kaže v motnjah vida, kot so:

• dvojni vid
• motnje ostrine vida

Giant celični arteritis pogosto soobstaja z revmatično polimialgijo, za katero so značilne bolečine in jutranja okorelost v ramenskem in kolčnem pasu. Po raziskavah 50 odstotkov. bolniki s Hortonovo boleznijo imajo polimialgijo revmatično in 15–25 odstotkov. bolniki z revmatično polimialgijo trpijo za to vrsto arteritisa.

Hortonova bolezen lahko privede do slepote

Motnje vida zadevajo 20-30% bolnikov bolniki, pri katerih približno polovica doživi trajno izgubo vida (običajno z enim očesom). Izguba vida se najpogosteje pojavi nenadoma, v nekaj dneh, pred tem pa lahko nastopijo simptomi, kot so glavobol, vročina, splošni simptomi in klavdikacija čeljusti. Najpogostejši (91%) vzroki tega stanja so sprednja ishemična optična nevropatija, redkeje zadnja nevropatija in obstrukcija centralne mrežnične arterije. Njihova posledica je lahko najhujši zaplet bolezni, torej trajna izguba vida, pogosto pred začasno ambliopijo, dvojnim vidom ali bolečino v očeh. Napoved je slaba, saj je izguba ostrine vida trajna, čeprav lahko zgodnje dajanje kortikosteroidov izboljša vid.

Giant celični arteritis je povezan tudi s povečanim tveganjem za nastanek anevrizme aorte, ki je običajno pozen zaplet bolezni in lahko secira in povzroči smrt. V zelo redkih primerih pride do možganske kapi, najpogosteje ishemične, še redkeje pa do subarahnoidne ali intrakranialne krvavitve.

Giant celični arteritis (Hortonova bolezen) - diagnoza

Po mnenju Ameriškega revmatološkega društva merila za diagnozo velikanskoceličnega arteritisa vključujejo:

1. Starost bolnika - 50 let in več.
2. Nov, lokaliziran glavobol.
3. Nežnost temporalne arterije ali oslabitev pulza temporalne arterije.
4. OB ≥ 50 mm / h.
5. Nenormalna biopsija temporalne arterije.

Če so izpolnjeni 3 od 5 kriterijev, lahko bolezen diagnosticiramo. Končna diagnoza pa temelji na slikovnih testih, kot so ultrazvok, MRI (slikanje z magnetno resonanco) in PET (pozitronska emisijska računalniška tomografija), ki razkrivajo značilnosti vnetja žilne stene. Po drugi strani se ultrazvok, angio-CT in arteriografija uporabljajo za vizualizacijo zapletov, kot so stenoza / obstrukcija prizadetih arterij, anevrizme in disekcija aorte. Dodatni testi (ESR, C-reaktivni protein) in biopsija temporalne arterije so v pomoč pri ugotavljanju diagnoze Hortonove bolezni.

Giant celični arteritis (Hortonova bolezen) - zdravljenje

Bolniki dobijo glukokortikosteroide. Začetni odmerek je 40-60 mg prednizona na dan v enem ali dveh odmerkih. V primeru očesnih simptomov so odmerki zdravila višji ali se uporabljajo impulzi metilprednizolona. Odmerki prednizona se postopoma zmanjšujejo. Zdravljenje se izvaja 2–4 ​​leta, včasih pa je zdravljenje z majhnimi odmerki daljše.

Značilnost velikanskoceličnega arteritisa je nenadno izboljšanje po 24–72 urah zdravljenja z glukokortikoidi.

Bibliografija:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Giant celični arteritis (vnetje temporalne arterije). Študija primera 2, Bolezni srca in ožilja 2006, letnik 3, številka 4