Ponavljajoči se polihondritis (Polychondritis recidivans) je redka vnetna bolezen neznane etiologije in nenadnega nastopa. Vpliva na hrustanec ušes, nosu, grla, sapnika in bronhijev. Kakšni so simptomi ponavljajočega se vnetja hrustanca in kako se zdravi?
Ponavljajoče se vnetje hrustanca (Polihondritis recidivans, recidivni polihondritis) ima značilen zelo spremenljiv potek z obdobji poslabšanja od nekaj dni do nekaj tednov, ki jim sledijo obdobja remisije. Bolezen prizadene hrustanec ušes, nosu, grla, sapnika in bronhijev. Najvišja incidenca se pojavi v četrtem in petem desetletju življenja, lahko pa se razvije tudi pri otrocih in starejših. Pojavi se pri ljudeh po vsem svetu, z enako pogostnostjo pri obeh spolih.
Imunološki mehanizmi igrajo pomembno vlogo pri patogenezi ponavljajočega se vnetja hrustanca. Na mestu vnetja lahko najdemo usedline imunoglobulinov in komplementa ter protitelesa proti kolagenu tipa II in matrilinu I v serumu nekaterih bolnikov in prisotnost imunskih kompleksov.
Proces uničenja hrustanca se začne na njegovi zunanji površini in napreduje globlje. Na teh mestih pride do poškodbe sinusov in izgube hondrocitov. Poškodovan hrustanec se nadomesti z granulacijskim tkivom, ki nato prestane fibrozo in žariščno kalcifikacijo. Obstajajo lahko tudi majhna žarišča obnove hrustanca.
Ponavljajoče se vnetje hrustanca: simptomi
Začetek bolezni je nenaden in vključuje hrustanec na enem ali dveh mestih. Zanimivo je, da so splošni simptomi, kot so zvišana telesna temperatura, utrujenost in izguba telesne teže, lahko pred spremembami organov več tednov.
Prvi simptom ponavljajočega se vnetja hrustanca je enostransko ali dvostransko vnetje hrustanca ušes. Bolniki se pritožujejo nad simptomi, kot so nenadna bolečina, občutljivost in otekanje hrustančnega dela ušesa. Koža na mestu lezij je svetlo rdeča ali vijolična. Dolgotrajna ali ponavljajoča se poslabšanja bolezni zaradi uničenja hrustanca vodijo v povešanje in povešanje ušes. Poleg tega lahko nastala oteklina ovira Evstahijevo cev ali zunanji slušni kanal, kar prispeva k okvari sluha.
Rinitis se lahko pojavi med prvim napadom bolezni ali med naslednjimi poslabšanji. Značilni so simptomi, kot so zamašen nos, izcedek iz nosu in krvavitev iz nosu. Nosni most je rdeč, otekel in nežen, nosni kolaps pa lahko privede do sedlastega nosu.
Artritis je najpogosteje asimetričen, redek in poliartikularni in prizadene tako velike kot majhne periferne sklepe. Ponavljanje vnetja traja od nekaj dni do nekaj tednov in se samoomejuje. Pregled prizadetih sklepov pokaže njihovo prekomerno toploto, bolečo palpacijo in otekanje. Mogoče je vključiti tudi rebrni hrustanec, zgornje sklepne sklepe in sternoklavikularne sklepe. Nato se oblikuje lijak v obliki ličja ali celo kot pršič.
V očeh so lahko konjunktivitis, episkleritis, beločnice, šarenica in roženica. Zaradi nevarnosti razvoja slepote so razjede in perforacija roženice še posebej nevarne. Drugi pogosti simptomi so edem vek in periorbitalni edem, eksoftalmija, katarakta, optični nevritis, paraliza zunanjih očesnih mišic, vaskulitis in tromboza ven mrežnice.
Ko gre za grlo, sapnik in bronhus, ugotovimo hripavost, kašelj brez izkašljevanja izločkov, občutljivost v projekciji grla in proksimalnega dela sapnika. Oteklina sluznice, zožitev in / ali propad hrustanca grla in sapnika lahko vodi do pojava stridorja in življenjsko nevarne ovire dihalnih poti, ki zahteva traheostomijo. Poleg tega propad bronhialnega hrustanca spodbuja razvoj pljučnice in z obsežnim prizadetostjo bronhialnega drevesa vodi do odpovedi dihanja.
Aortna regurgitacija se pojavi pri približno 5% bolnikov in je posledica postopnega širjenja obroča ali uničenja njegovih lističev. Drugi srčni simptomi vključujejo perikarditis, miokarditis in motnje prevodnosti. Lahko sočasno obstajajo anevrizme aortnega loka, torakalne in trebušne aorte.
Ponavljajoča se vnetja hrustanca lahko spremlja sistemski vaskulitis, ki ima obliko levkocitoklastičnega vaskulitisa, poliarteritisa nodoze ali Takayasujeve bolezni. V njihovem ozadju se lahko razvijejo nevrološke motnje v obliki epileptičnih napadov, kapi, ataksije in nevropatije lobanjskih in perifernih živcev.
Kožne lezije niso tako značilne za ponavljajoče se vnetje hrustanca, vendar so, če so prisotne, v obliki purpure, nodosumskega eritema ali multiforma, angioedema, urtikarije, retikularne cianoze in vnetja maščobnega tkiva.
Pri približno 30% bolnikov s ponavljajočim se vnetjem hrustanca so diagnosticirane druge revmatske bolezni, kot so revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, Sjögrenov sindrom ali ankilozirajoči spondilitis.
Druga stanja, povezana s ponavljajočim se vnetjem hrustanca, vključujejo vnetno črevesno bolezen, primarno biliarno cirozo in mielodisplastični sindrom.
Ponavljajoče se vnetje hrustanca: diagnoza
Trenutno se za diagnosticiranje ponavljajočega se vnetja hrustanca uporabljajo merila McAdam ali spremenjena merila Damiani in Levine.
Merila, ki jih predlaga McAdam, vključujejo:
- ponavljajoče se vnetje hrustanca obeh ušes
- neerozivni artritis
- vnetje nosnega hrustanca
- vnetje struktur zrkla (konjunktiva, roženica, beločnica ali beločnica in / ali uvealna membrana)
- laringealni in / ali traheitis
- poškodbe polžnice in / ali vestibularnega organa, ki se kažejo v nevrosenzorični okvari sluha, tinitusu in / ali omotici
Diagnoza je gotova, če so prisotni vsaj trije od naštetih simptomov s pozitivno biopsijo testisa hrustanca iz ušesa, nosu ali dihalnih poti.
Glede na spremenjena merila Damiani in Levine lahko diagnozo postavimo, ko najdemo enega ali dva od zgoraj omenjenih simptomov in dobimo pozitiven rezultat biopsije, ali če na vsaj dveh lokacijah po uporabi glukokortikosteroidov ali dapsona dosežemo zmanjšanje vnetja hrustanca ali kadar vsaj trije od zgoraj omenjenih simptomi.
Pomembno je, da pri bolnikih z jasno klinično sliko biopsija običajno ni potrebna.
Kar zadeva rezultate laboratorijskih preiskav, imajo bolniki pogosto zmerno levkocitozo, normocitno in normokromno anemijo ter povišano raven ESR in C-reaktivnega proteina.
V nekaterih primerih je mogoče zaznati krožne imunske komplekse, povečano koncentracijo gama globulinov in protiteles proti citoplazmi c-ANCA in p-ANCA.
Za diagnosticiranje ponavljajočega se vnetja hrustanca se uporabljajo številne diagnostične metode, na primer:
- Prizadetost dihalnih poti je mogoče dokazati z računalniško tomografijo in bronhoskopijo
- Slikanje z magnetno resonanco je še posebej koristno pri slikanju grla in sapnika
- bronhografija se opravi za iskanje bronhialnih striktur
- spirometrija lahko zazna zožitev dihalnih poti v prsih
- Rentgenska slika prsnega koša lahko kaže na zožitev sapnika in / ali glavnih bronhijev, anevrizmatično dilatacijo naraščajoče ali padajoče aorte in povečanje srčne silhuete pri aortni regurgitaciji
- Na rentgenskih žarkih se lahko pojavijo tudi kalcifikacije, ki so posledica uničenja hrustanca ušes, nosu, grla in sapnika
Ponavljajoče se vnetje hrustanca: zdravljenje
Pri bolnikih z aktivnim vnetjem hrustanca se uporablja prednizon v odmerkih 40-60 mg na dan. Če je aktivnost bolezni pravilno nadzorovana, se odmerek zdravila zmanjša in je v nekaterih primerih možen celo popoln odvzem zdravila. V primeru kronične uporabe se za nadzor simptomov bolezni vzame 10-15 mg na dan. Namesto prednizona se lahko uporablja Dapson.
Imunosupresivna zdravila - metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin in ciklosporin se uporabljajo, kadar se zdravljenje s prednizonom ne odziva ali če so za nadzor aktivnosti bolezni potrebni visoki odmerki prednizona.
V primeru hudih vidnih simptomov bo morda potrebna intraokularna uporaba glukokortikosteroidov in uporaba velikih odmerkov prednizona.
Pri bolnikih z prizadetostjo aortne zaklopke se opravi zamenjava zaklopke, pri anevrizmi aorte pa popravilo arterije. Pri bolnikih s simptomi hude obstrukcije dihalnih poti je potrebna traheostomija, v primeru propadajočega sapničnega in bronhialnega hrustanca pa implantacija stenta.
Priporočen članek:
Bolezni, ki so posledica avtoimunosti, torej AVTOIMUNOLOŠKE BOLEZNI
