Waldenströmova makroglobulinemija: vzroki, simptomi, zdravljenje in napoved

Waldenströmova makroglobulinemija je limfoplazmocitni limfom, to je rak, ki izvira iz limfnega sistema. Bolezen preprečuje nastanek zadostnega števila normalnih krvnih celic, kar med drugim povzroči zmanjšanje imunosti. Kateri so vzroki in drugi simptomi Waldenströmove makroglobulinemije? Kakšno je zdravljenje tega raka in kakšna je napoved?

Kazalo

1. Waldenströmova makroglobulinemija - vzroki in dejavniki tveganja
2. Makroglobulinemija Waldenstroma - simptomi
3. Makroglobulinemija Waldenstroma - diagnoza
4. Makroglobulinemija Waldenstroma - zdravljenje
5. Waldenströmova makroglobulinemija - prognoza

Waldenströmova makroglobulinemija je limfoplazmocitni limfom, ki spada v skupino ne-Hodgkinovih limfomov, to je rak, ki izvira iz limfnega sistema - dela imunskega sistema telesa.

Limfni sistem sestavljajo i.a. iz limfocitov B iz krvnih celic, ki se borijo proti okužbam. Nekateri se spremenijo v plazemske celice.

Proizvajajo protitelesa, ki pomagajo v boju proti okužbam. Ta protitelesa pa so sestavljena iz vrste beljakovin, imenovane imunoglobulin.

Bistvo Waldenströmove makroglobulinemije je nenadzorovano razraščanje limfocitov celic B. Med fazo njihove transformacije ne nastanejo normalne plazemske celice, temveč neoplastične celice, imenovane limfoplazmocitne celice.

Prekomerno proizvajajo nenormalne monoklonske beljakovine IgM v kostnem mozgu, bezgavkah in vranici. Proizvodnja beljakovin IgM običajno vodi do zmanjšanja količine nastalih preostalih protiteles, kar povzroči zmanjšanje imunosti.

Beljakovine IgM lahko vodijo tudi do odlaganja beljakovin v organih, zaradi česar postanejo nefunkcionalni in v kostnem tkivu, kar vodi do osteoporoze. Beljakovine razreda Ig lahko vodijo tudi do zmanjšanja proizvodnje krvnih celic in s tem do anemije.

Waldenströmova makroglobulinemija - vzroki in dejavniki tveganja

Vzroki bolezni niso znani, čeprav njegova družinska anamneza pri dvojčkih nakazuje genetske dejavnike. Znano je, da se tveganje za razvoj bolezni poveča pri bolnikih s hepatitisom C.

Makroglobulinemija Waldenstroma - simptomi

Simptomi bolezni se pojavijo, ko celice limfoma napolnijo kostni mozeg in mu preprečijo, da proizvaja dovolj in normalnih krvnih celic. Pripadajo jim:

• šibkost in utrujenost
• bledica kože (kot pri anemiji)
• ponavljajoče se krvavitve iz nosu in dlesni
• nagnjenost k modricam
• vročina
• nočno potenje
• izguba teže
• bolečine v kosteh
• ponavljajoče se okužbe

Približno 15 odstotkov pri bolnikih se pojavijo nevrološki simptomi, kot so motnje vida, glavoboli, izguba sluha ali občutek za orientacijo.

Lahko se pojavijo tudi težave z ravnotežjem, mravljinčenje in šibkost v mišicah (zlasti v nogah), ki jih povzročajo poškodbe živcev zaradi nenormalnih beljakovin.

Vendar pa so najbolj značilni simptomi, ki se pojavijo pri 50 odstotkih trpijo povečane bezgavke, povečanje jeter in vranica.

Makroglobulinemija Waldenstroma - diagnoza

Diagnoza se postavi na podlagi:

• krvni testi (test delovanja krvnih ploščic, prisotnost monoklonskih beljakovin IgM)
• kostni mozeg (vzorci kostnega mozga se običajno odvzamejo iz kostne kosti)
• Preskusi papa-brisa
• urinski testi (prisotnost beljakovin Bence Jones).

Zdravnik vam lahko naroči tudi računalniško tomografijo, da ugotovi, ali se je bolezen razširila na bezgavke in druge organe, na primer jetra.

Makroglobulinemija Waldenstroma - zdravljenje

Makroglobulinemija Waldenstroma se običajno razvija počasi, zato v zgodnjih fazah razvoja, ko se simptomi še niso pojavili, zdravljenja ni treba začeti.

V drugih primerih terapija vključuje kemoterapijo, torej zdravila proti raku, ter izmenjavo plazme ali transfuzijo krvi.

Waldenströmova makroglobulinemija - prognoza

Waldenströmova makroglobulinemija ima običajno dolg in počasi progresiven potek, vendar je pri nekaterih bolnikih hiter in potem je napoved slaba.

Povprečni čas preživetja od diagnoze je bil ocenjen na približno 6 let.