Hemostaza je telo procesov, ki omogočajo pretok krvi v ožilje in se ustavijo ob prekinitvi ožilja. Cilj hemostaze je torej zaviranje nastajanja krvnih strdkov v zdravem krvnem obtoku in zaustavitev krvavitev iz poškodovanih žil. Kaj moram vedeti o hemostazi? Katere bolezni motijo hemostazo?
Kazalo
- Kaj je hemostaza?
- Potek procesa hemostaze
- Vaskularna hemostaza
- Hemostaza trombocitov
- Hemostaza v plazmi
- Fibrinoliza
- Motnje hemostaze
- Hemoragična diateza
- Stanja hiperkoagulabilnosti
- Ekipa DIC
Hemostaza je zapleten pojav, ki temelji na sodelovanju različnih tkiv, celic in molekul, da se ohrani ravnovesje med procesi nastajanja in raztapljanja strdkov. Ugotovite, kako poteka proces hemostaze in pri katerih boleznih je moten.
Kaj je hemostaza?
Hemostaza, to je ohranjanje krvi v tekoči obliki na eni strani in preprečevanje krvavitev na drugi strani, je zapleten proces, ki nenehno poteka v našem telesu. Njegovo pravilno delovanje temelji na treh glavnih hemostatičnih sistemih: vaskularnem, trombocitnem in plazemskem.
Poleg koagulacijskega sistema, ki se aktivira v času poškodbe posode, je zelo pomemben tudi postopek fibrinolize, to je raztapljanje krvnih strdkov.
Ravnotežje med strjevanjem in fibrinolizo je osnova za delovanje hemostaze, njeno motenje pa lahko privede do patoloških krvavitev ali trombemboličnih bolezni.
Potek procesa hemostaze
Predstavljajte si manjši rez, ki povzroči lahko krvavitev. Kako je možno, da nekaj minut po prerezu rane ustavi krvavitev? V nasprotju z videzom gre za zapleten in večstopenjski pojav. Njegove najpomembnejše faze so:
- Vaskularna hemostaza
Prvi takojšnji odziv na poškodbe plovil je vazokonstrikcija. Stene krvnih žil so narejene iz gladko-mišičnih celic, ki lahko znatno zožijo njihov lumen. Pretok krvi skozi krčeno žilo je znatno omejen, zato se zmanjša krvavitev.
Žilne endotelijske celice, ki se razprostirajo znotraj žilnega sistema, so bistvenega pomena za upravljanje celotnega procesa. Opravljajo številne pomembne funkcije, kot so:
- reagiranje na poškodbe posod, posredovanje "informacij" mišičnim celicam, ki nato sprožijo krčenje
- sproščanje molekul, ki aktivirajo in zavirajo strjevanje
- oddajanje bolečinskega signala živčnim vlaknom, katerih naloga je refleksno odmakniti se od dejavnika, ki povzroča poškodbo
V zdravih žilah je vloga endotela elektrostatično "odganjati" vse celice in molekule, ki bi lahko povzročile nastanek strdka. Posledično se kri nenehno zadržuje v tekočem stanju.
V času endotelijske poškodbe je plast stene pod njim, v glavnem iz kolagena, izpostavljena v lumnu posode. Kolagen ima nasprotni učinek na pretok krvi - vanj privabi celice.
Najpomembnejša za strjevanje je adhezija trombocitov, torej trombocitov. Plošče se takoj pritrdijo na mesto poškodbe in tako sprožijo drugo stopnjo procesa strjevanja krvi - hemostazo trombocitov.
- Hemostaza trombocitov
Trombociti ali trombociti so strukture z edinstveno strukturo. Z biološkega vidika so fragmenti, ki se ločijo od ogromnih celic v kostnem mozgu, imenovanih megakariociti.
Trombociti nimajo jedra. So pa popolnoma prilagojeni za izvajanje svojih hemostatičnih funkcij: vsebujejo veliko snovi, ki aktivirajo strjevanje krvi, in so jih pripravljeni sprostiti.
Na zunanji površini celične membrane imajo receptorje, ki jim omogočajo komunikacijo z drugimi celicami in molekulami, kar jim omogoča popolno sodelovanje z okoljem.
Kot smo že omenili, postane mesto endotelijske poškodbe zelo "privlačno" za trombocite, ki se tam takoj kopičijo. Izpostavljeni kolagen se na trombocite veže s pomočjo t.i. von Willebrandtov faktor.
Ko se trombociti prilepijo na endotelijske celice, medsebojno delujejo, kar povzroči aktivacijo trombocitov. Aktivirane plošče spremenijo svojo obliko in sprostijo snovi, shranjene v njihovih zrncih.
Najpomembnejši med njimi so kalcij, magnezij, serotonin, ADP in vrsta drugih dejavnikov, ki aktivirajo nadaljnje faze procesa strjevanja krvi.
Takšni aktivirani trombociti so podvrženi procesu agregacije, to je medsebojne povezave s pomočjo mostičkov iz fibrinogena. Povezane plošče tvorijo lamelni zamašek, ki zamaši poškodovano območje posode. Proizvodnja čepa je zadnja stopnja tako imenovanega primarna hemostaza.
To pa še ni konec postopka strjevanja, ker zamašek trombocitov ni dovolj stabilen, da bi preprečil ponovitev krvavitve. Zahteva dodatno ojačitev z netopno snovjo - fibrinom. Tvorba fibrina je posledica aktivacije tretje faze procesa strjevanja krvi - hemostaze v plazmi.
- Hemostaza v plazmi
Hemostaza v plazmi je postopek, ki vključuje 13 faktorjev koagulacije plazme. To so beljakovinske molekule, ki nenehno krožijo v krvi. Imajo posebno sposobnost kaskadne aktivacije, to je zaporedje reakcij, ki omogoča pretvorbo nadaljnjih dejavnikov iz neaktivne v aktivirano obliko.
Obstajajo tako imenovani zunanje in notranje poti koagulacijske kaskade. Vsak od njih vključuje nekoliko različne dejavnike, vendar je njihova zadnja stopnja pogosta.
Končni produkt obeh poti je fibrin, sicer znan kot stabilen fibrin. Je netopna snov, izdelana iz dolgih, odpornih vlaken.
Vlakna so bistvenega pomena za postopek sekundarne hemostaze, to je ustvarjanje močne mreže, ki krepi primarni zamašek plošče.
Stabiliziran trombocitno-fibrinski strdek je končni produkt celotnega procesa strjevanja. Zagotavlja ustrezno zaščito pred krvavitvami na mestu poškodbe in omogoča, da se poškodovana žila zaceli.
- Fibrinoliza
Neločljiv sestavni del hemostaze je proces fibrinolize, to je raztapljanje fibrina. Zavedati se je treba, da se fibrinoliza nenehno dogaja, tudi na območjih, kjer hkrati nastajajo strdki.
Zahvaljujoč fibrinolizi je mogoče nadzorovati njihovo velikost. Če bi strdki rasli brez omejitev, bi lahko žilo popolnoma zaprli in pretok krvi blokirali.
Cilj postopka fibrinolize je torej raztapljanje krvnih strdkov na mestih zacelitve ran in vzdrževanje tekočine krvi v fizioloških pogojih.
Ključna snov, ki ima sposobnost raztapljanja fibrina in s tem tudi strdkov, je plazmin. Ta beljakovinska molekula nastane, tako kot fibrin, kot posledica kaskadne aktivacije naslednjih dejavnikov. Gre za zelo zapleten postopek, ki ga na številnih ravneh nadzorujejo tako imenovani aktivatorji (snovi, ki pospešujejo fibrinolizo, npr. tPA, uPA) in inhibitorji (snovi, ki zavirajo fibrinolizo, npr. PAI-1, PAI-2).
Aktivirani plazmin ima sposobnost razgraditi fibrin na kratke, lahko topne niti. Posledično se krvni strdek razgradi na drobce molekul in celic, ki jih nato prebavijo živilske celice - makrofagi.
Motnje hemostaze
Motnje v procesih hemostaze so vzrok za različne bolezni. Lahko jih razdelimo v dve glavni skupini: bolezni, ki vodijo do patoloških krvavitev, in bolezni, povezane s hiperkoagulabilnostjo.
1. Hemoragična diateza
Prekomerno nagnjenost k krvavitvam, imenovano hemoragična diateza, lahko povzročijo motnje v vaskularni, trombocitni ali plazemski hemostazi. Večina motenj krvavitev je prirojenih, čeprav obstajajo tudi pridobljena stanja.
Značilni simptomi hemoragične diateze so manjše podplutbe na koži, krvavitev iz dlesni in epistaksije, prekomerne posttravmatske krvavitve in (razmeroma najnevarnejše) krvavitve v notranjih organih, npr. Med hemoragičnimi motnjami ločimo naslednje bolezni:
- Žilna hemoragična diateza, pri kateri je nagnjenost k krvavitvam posledica nenormalne strukture krvnih žil.
Primer prirojene vaskularne bolezni je Rendu-Osler-Weberjeva bolezen (dedni hemoragični angiom), pri kateri se hitro razvijejo krvavljivi hemangiomi.
Prirojene vaskularne okvare se pojavijo tudi pri boleznih vezivnega tkiva, npr.Marfanov sindrom - nenormalna struktura vezivnega tkiva se spremeni v oslabitev žilne stene, zaradi česar je bolj dovzetna za poškodbe.
Pridobljene vaskularne napake lahko povzročijo številni dejavniki, kar ima za posledico zmanjšano odpornost žilnih sten.
Njihovi najpogostejši vzroki so okužbe, avtoimunski procesi (temeljijo na tako imenovani Henoch-Schonleinovi purpuri), pomanjkanje vitaminov, poškodbe zaradi zdravil ali presnovne motnje. - Hemoragična diateza trombocitov, ki jo povzroči zmanjšano število trombocitov ali motnja njihove funkcije.
Običajno število trombocitov je 150-400.000 / µl. Ko število trombocitov pade pod 150.000 / µl, se to imenuje trombocitopenija. Zanimivo je, da lahko takšno stanje še dolgo ostane latentno - ponavadi se simptomi hemoragične diateze pojavijo šele, ko število trombocitov pade pod 20.000 / µl.
Trombocitopenijo lahko povzroči zmanjšana tvorba trombocitov v kostnem mozgu (tako imenovana centralna trombocitopenija) ali njihova prekomerna odstranitev iz krvnega obtoka (periferna trombocitopenija).
Centralna trombocitopenija je najpogosteje povezana s prirojenimi ali pridobljenimi poškodbami kostnega mozga, na primer med kemoterapijo, rakom ali kot posledica delovanja nekaterih zdravil.
Periferna trombocitopenija, to je patološko uničenje trombocitov, se najpogosteje pojavi z imunskim mehanizmom. Trombocite celice imunskega sistema - limfociti - odstranijo iz krvnega obtoka. Zdravila, avtoimunske bolezni in okužbe lahko povzročijo to stanje.
Potek neimunske periferne trombocitopenije je nekoliko drugačen. Njihov primer je Moschcowittov sindrom, to je trombotična trombocitopenična purpura.
Pri tej bolezni pride do prekomernega nastajanja krvnih strdkov v majhnih žilah, kar povzroči obrabo trombocitov in posledično simptome motnje krvavitve.
Mikrokoagulacija vodi tudi do hipoksije notranjih organov, med katerimi je najnevarnejša hipoksija centralnega živčnega sistema.
- Plazemska hemoragična diateza, ki jo povzroča pomanjkanje faktorjev koagulacije v plazmi. Najbolj znana predstavnika te skupine bolezni sta hemofilija A in B, tj. Prirojena pomanjkljivost aktivnosti faktorjev VIII oziroma IX.
Najpogostejša prirojena plazemska diateza pa je še ena bolezen - von Willebrandtova bolezen.
Kot smo že omenili, von Willebrandov faktor povzroči, da se trombociti držijo stene poškodovane žile. Njegova pomanjkljivost preprečuje nastanek ploščastega čepa, kar moti celoten proces primarne hemostaze in vodi do patoloških krvavitev.
Eden od pridobljenih vzrokov za pomanjkanje dejavnikov strjevanja krvi je nezadostna zaloga vitamina K v prehrani. Odgovorna je za pravilno koncentracijo koagulacijskega faktorja II, VII, IX in X.
2. Stanja hiperkoagulabilnosti
Trombofilija ali kadar ste preveč nagnjeni k nastanku krvnih strdkov, je lahko zelo resna. Predisponirajo za razvoj venske trombembolije in arterijske tromboze. Zapleti teh stanj vključujejo trombembolične spremembe, kot so kapi in srčni napadi, ter porodniške okvare.
Vzroke za trombofilijo - tako kot v primeru hemoragičnih motenj - lahko razdelimo na prirojene in pridobljene. Primeri prirojene trombofilije so leidenska mutacija faktorja V (najpogostejša) in pomanjkanje snovi, ki zavirajo strjevanje krvi, kot so beljakovine C, beljakovine S ali antitrombin.
Pridobljeno trombofilijo lahko povzročijo zdravila, imunske motnje in hormonske spremembe (npr. Med nosečnostjo ali uporaba peroralnih kontraceptivov).
3. DIC ekipa
Zadnja bolezen, o kateri je treba razpravljati med hemostatskimi motnjami, je DIC - sindrom razširjene intravaskularne koagulacije. Njeno bistvo je popolna motnja procesov hemostaze - na eni strani se v telesu generalizira aktiviranje strjevanja krvi, na drugi pa se porabijo trombociti in dejavniki koagulacije plazme, kar vodi v razvoj hemoragične diateze.
Rezultat teh motenj sta dve skupini simptomov - sočasno nastajanje več strdkov v majhnih posodah in krvavitev iz sluznice in notranjih organov.
Akutni DIC je sekundarno stanje zaradi številnih resnih kliničnih stanj, kot so sepsa, huda travma ali odpoved več organov. Zaradi tega sta pravočasna diagnoza in učinkovito zdravljenje osnovne bolezni ključnega pomena za zdravljenje tega sindroma.
O avtorju
Preberite več člankov tega avtorja
