Hemoliza je razgradnja rdečih krvnih celic pod vplivom različnih dejavnikov in sproščanje hemoglobina iz njih v krvno plazmo. Hemoliza se lahko pojavi iz različnih razlogov in kadar je huda, povzroči hemolitično anemijo. Kateri so vzroki hemolize? Kako se kaže? Kako ga lahko diagnosticiramo in zdravimo?
Hemoliza se lahko pojavi kot posledica prirojenih ali pridobljenih motenj. Prirojeni vzroki so predvsem napake v strukturi rdečih krvnih celic, ki vodijo v njihov prezgodnji razpad. Takšne okvare lahko vključujejo na primer prirojeno sferocitozo ali ovalocitozo, ki sta okvari celične membrane eritrocitov, encimopatije, kot je pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze ali piruvat-kinaze, pa tudi okvare v strukturi ali številu verig hemoglobina, tj. Hemoglobinosemija in thala.
Poleg zgoraj omenjenih vzrokov hemolize, ki so prirojeni vzroki, lahko hemoliza povzroči tudi nočno paroksizmalno hemoglobinurijo, ki je še en dejavnik, ki povzroča hemolizo.
Vendar se hemoliza pogosteje pojavi zaradi zunajceličnih dejavnikov, torej dejavnikov, ki niso povezani s strukturo ali funkcijo eritrocitov. Sem spadajo imunološki dejavniki - avtoimunske ali telesne reakcije po transfuziji krvi, ki je nezdružljiva s krvjo prejemnika. Poleg tega lahko na primer k hemolizi prispevajo kemikalije, bakterijske ali parazitske okužbe ali naporna vadba.
Zelo pogost vzrok hemolize je hipersplenizem, to je povečano uničenje rdečih krvnih celic zaradi najpogosteje povečane vranice. Zato bodo hemolizo v tem mehanizmu povzročile bolezni, ki povzročajo povečanje vranice in s tem povečujejo njeno aktivnost. Nekatera zdravila, na primer ribavirin, lahko razgradijo rdeče krvne celice. Hemoliza se lahko pojavi tudi kot posledica poškodbe eritrocitov zaradi mehanskih dejavnikov, kot so umetne srčne zaklopke.
Kazalo
- Razvrstitev hemolize
- Hemoliza - kako se lahko manifestira?
- Hemoliza - kako jo diagnosticirati?
- Hemoliza - metode zdravljenja
Razvrstitev hemolize
Hemoliza je lahko intra- ali ekstravaskularna. Nato se krvne celice razgradijo v lumnu posode oziroma zunaj v retikuloendotelijskem sistemu.
Intravaskularna hemoliza se lahko pojavi kot posledica: posttransfuzijske reakcije, obsežnih opeklin, omenjene nočne paroksizmalne hemoglobinurije, fizičnih travm, različnih okužb in kot posledica mikroangiopatije.
Ekstravaskularna hemoliza se lahko pojavi z imunskimi mehanizmi, hemoglobinopatijo, napakami rdečih krvnih celic (na primer prirojeno sferocitozo), hipersplenizmom ali različnimi boleznimi jeter.
Hemoliza - kako se lahko manifestira?
Hemoliza se lahko kaže kot hiperbilurubinemija, saj se bilirubin sprošča iz razpadajočih eritrocitov, kar v visokih koncentracijah v krvi povzroči zlatenico.
Zaradi razgradnje eritrocitov se njihovo število v krvnem obtoku zmanjša, kar kostnemu mozgu signalizira, da je treba povečati proizvodnjo rdečih krvnih celic. Zato bomo v laboratorijskih testih opazili povečanje odstotka retikulocitov ali nezrelih oblik eritrocitov, ki skušajo "zapolniti vrzeli" na obrobju. Poleg tega je mogoče zaznati hemoglobinurijo in hemosiderinurijo ter zmanjšati koncentracijo prostega haptoglobina.
Če je hemoliza tako huda, da vodi do hemolitične anemije, se lahko pri bolniku pojavijo simptomi, značilni za anemijo, kot so bleda koža, šibkost, zmanjšana toleranca za vadbo in tahikardija. Poleg tega se bosta pojavili omenjeni zlatenica in splenomegalija.
Včasih se akutna anemija pojavi kot hemolitična kriza, ki lahko vodi celo do akutne ledvične odpovedi. Omeniti je treba tudi, da se hemoliza zaradi prirojenih vzrokov kaže že pri najmlajših bolnikih, drugi se lahko pojavijo šele v poznejših letih. Pomembna sta tudi trajanje in resnost hemolize.
Dolgotrajna nizkointenzivna hemoliza bo telesu omogočila postopno prilagajanje neugodnim razmeram, zato se simptomi ne bodo pojavili takoj. Drugače je v primeru nenadne ali hude hemolize, ki bo povzročila akutne simptome.
Poleg tega imajo lahko določeni vzroki hemolize značilne zanje simptome, ki jih bom poskušal na kratko opisati spodaj:
- prirojena sferocitoza - je lahko povezana z dednimi motnjami v razvoju kosti in kamni v žolčniku
- pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze - akutni napadi hemolize, značilni za moške, ki jih povzročajo različni dejavniki, na primer zdravila (klorokin, doksorubicin, visoki odmerki vitamina C), nekatera živila, okužbe ali stres
- talasemija - hemoliza se običajno pojavi v prvem letu življenja in jo pogosto spremlja splenomegalija
- srpastocelična anemija - hudi simptomi, vključno z zlatenico, kamni iz zlatenice, zaostanek v rasti in razvoju, povečano srce, periferna embolija, razjede gležnja, toda najzgodnejše in najpogostejše so hude, ponavljajoče se bolečine v rokah in nogah
- paroksizmalna hladna hemoglobinurija - simptomi se običajno pojavijo nekaj minut do ur po izpostavitvi mrazu in vključujejo bolečine v hrbtu, nogah in trebuhu, mrzlico in zvišano telesno temperaturo ter rdeč ali rdeče rjav urin
Hemoliza - kako jo diagnosticirati?
Pri hemolizi se lahko včasih pojavijo že prej omenjeni tipični klinični simptomi, ki lahko zdravnika pripeljejo do pravilne diagnoze. Poleg tega so v pomoč laboratorijski testi, pri katerih lahko poleg anemije, hiperbilirubinemije in morebitnega povečanja koncentracije mlečne kisline dokažemo odstopanja, značilna za določene bolezni, ki se zdijo preveč podrobna, da bi jih lahko tukaj obravnavali.
Poleg tega lahko splošni pregled urina med intravaskularno hemolizo razkrije hemoglobinurijo in temno obarvan urin. V pomoč sta tudi pregled kostnega mozga in ultrazvok trebušne votline.
Hemoliza - metode zdravljenja
Splošna priporočila za zdravljenje hemolize, ne glede na njen vzrok, temeljijo na zdravljenju osnovne bolezni pri sekundarni hemolizi, pri kronični primarni hemolizi pa lahko kot dodatek uporabimo folno kislino in zelo redko železo. Koncentrat rdečih krvnih celic se infundira samo, če obstaja huda anemija.
Za vsak vzrok hemolize obstajajo tudi posebna zdravljenja. Pri paroksizmalni hladni hemoglobinuriji je običajno dovolj, da se izognemo izpostavljenosti mrazu, včasih pa lahko glukokortikosteroide uporabimo kot dodatek. Talasemije zdravimo z vitaminom C in cinkom, avtoimunske vzroke pa običajno poskušamo zdraviti z imunosupresivno terapijo.
Preberite tudi: Hemolakrija ali krvave solze. Vzroki in zdravljenje hemolacrie
