Cistična fibroza - Respiratorni simptomi

Cistična fibroza je večsistemska bolezen, torej se manifestira v različnih sistemih in napravah človeškega telesa. Značilne so presenetljive spremembe sekretornih organov sluzi. Ko nekatere zgodnje simptome odkrijemo že zgodaj, nas lahko privede do pomisleka, da se soočamo s cistično fibrozo. Primeri zgodnje smrti ali pljučnih bolezni pri družinskih prednikih. Najpomembnejša klinična ugotovitev med klinično sliko te patologije je obilno znojenje in visoka koncentracija klora in natrija v znoju.

Respiratorni simptomi

V prvih letih življenja

Pogoste ali kronične težave z dihali: kronični sinusitis, bronhitis, ponavljajoče se pljučnice ali podobne patologije.
Kašelj in izkašljevanje.
Cihanje in dihalna stiska od dojenja (v tem času je pomembno, da postavimo diferencialno diagnozo z astmo).
Nosni polipi v 30% primerov.

Najstarejša patološka lezija pljuč je bronhiolitis (vnetna obstrukcija sten majhnih dihalnih poti). Sčasoma se kopičenje sluzi in vnetja razširi na glavne dihalne poti, ki povzročajo bronhitis.

V kasnejših fazah

V evoluiranih stanjih postanejo vidni znaki uničenja dihalnih poti, kot sta bronhialna obliteracija in bronhiolektaza, pa tudi bronhiektazije (ki se nahajajo v zgornjih režnjah obeh pljuč).

Bronhialne arterije so razširjene in mučne, zato je izgon krvi skozi usta pogost, ki spremlja izkašljevanje (hemoptiza). Akropahija ali prsti bobnaste palice: ponavadi je to pozno znamenje, ko pa se pri otroku pojavi, nas mora sumiti na CF. Vročinsko ponavljajoči se sindromi z visoko vročino.
Pri močno razviti cistični fibrozi se pljučna hiperinflacija in torakalna deformacija (povečanje anteroposteriornega premera) pojavijo v sodu zaradi dorzalne kifoze in vidnosti prsnice.

V najnaprednejših fazah bolezni se razvije dihalna odpoved s hipoksemijo (pomanjkanje kisika v krvi) in napreduje vzpostavljanje pljučne hipertenzije, cor pulmonale in končno smrt bolnika.