Cushingova bolezen in Cushingov sindrom - simptomi

Opredelitev

Cushingova bolezen je patologija skupine, katere manifestacije se pregrupirajo pod ime Cushingovega sindroma. Ti dve osebi ločimo, ker čeprav je Cushingova bolezen v približno treh četrtinah primerov odgovorna izključno za spodaj opisane simptome, obstajajo še nekateri drugi patološki vzroki, ki dajejo enak sindrom. Cushingova bolezen ustreza tumorju, ki se nahaja v hipofizi, ki izloča presežek hormona, imenovanega ACTH ali adrenokortikotropnega hormona, ki deluje neposredno na nadledvično žlezo. Ta tumor bo povzročil presežek v delovanju nadledvične skorje (del žleze, ki je odgovoren za izločanje glukokortikoidov). Poleg tega so za isto klinično sliko odgovorne tudi druge patologije in se prav tako odzivajo na definicijo Cushingovega sindroma in so: paraneoplastični sindrom zaradi izločanja ACTH iz drugega tumorja (nekateri bronhialni tumorji imajo to možnost) in nadledvični adenom ali kortikosuprenaloma ( oboje je nadledvični tumor). V vseh primerih je skupna točka presežek izločanja glukokortikoidov s pomočjo nadledvične žleze.

Simptomi

Tako Cushingova bolezen kot Cushingov sindrom imata naslednje simptome:

• otekanje obraza, ki se zdi zelo okroglo: opisano je kot "lunin obraz";
• Android debelost, torej v bistvu na ravni trebuha;
• lokalizirana pordelost, predvsem v okončinah in trebuhu;
• koža postane tanjša in bolj krhka;
• pogosto se pojavijo purpurne pike, kar kaže na pretok krvi iz majhnih žil, ki so postala krhka;
• izguba mišične mase;
• krhkost kosti zaradi osteoporoze;
• arterijska hipertenzija;
• spolne spremembe;
• vedenjske motnje;
• Včasih depresija

Tako pri Cushingovi bolezni kot pri paraneoplastičnem sindromu se lahko pojavi melanoderma (koža postane temnejša).

Diagnoza

Diagnozo postavi klinika in določeni dopolnilni testi:

• odmerjanje stopnje ACTH, ki omogoča usmerjanje suma: poveča se v primeru Cushingove bolezni ali paraneoplastičnega sindroma in zmanjša nadledvične tumorje;
• odmerjanje stopnje kortizola v nekaj urah na dan;
• odmerjanje kortizola v urinu, ki se poveča;
• pogosto se izvajajo tudi tako imenovani dinamični testi: sestavljeni so iz vbrizgavanja izdelka, imenovanega deksametazon;
• v primeru odkritja zmanjšanega ACTH se izvede skener ali MRI nadledvične žleze;
• Če se ACTH poveča kot pri Cushingovi bolezni, nam bo MRI hipofize omogočila preučevanje hipofize.

Zdravljenje

Zdravljenje Cushingovega sindroma je odvisno od vzroka glukokortikoidne hipersekrecije. Na splošno je treba vpleteni tumor odstraniti kirurško.