Behčetova bolezen

• Behčetova bolezen je revmatološka bolezen, ki vključuje različne organe in sisteme.
• Triada, ki jo klasično definira, je prisotnost:
  • Bolezni cankerja
  • črevesne črevesje
  • uveitis

• Prav tako lahko povzroči poškodbe živčnega sistema v letu in povzroči poškodbe drugih sistemov.
• Za Behcetovo bolezen je značilno vnetje krvnih žil, zato vstopi v skupino vaskulitisa.

Na koga vpliva?

• Pogostejša je v državah vzhodnega Sredozemlja in na Japonskem.
• Moški med 20 in 30 leti prizadenejo moške.

Ali so vzroki znani?

• Gre za bolezen neznanega, manjšinskega, nenalezljivega in kroničnega izvora.
• Njegov izvor je verjetno avtoimunski.
• Dejavniki, ki povzročajo to imunsko disfunkcijo, še vedno niso znani.
• Pri nekaterih bolnikih obstaja določena genetska nagnjenost.
• Vpleteni so lahko tudi nekateri možni povzročitelji okužb (herpes simplex virus).

Simptomi

• Gre za bolezen, ki se pojavi kot izbruh.

Bolezni cankerja

• Skoraj v vseh primerih so ustne črevesne črevesje prva manifestacija bolezni.
• So spremenljive velikosti, med 2 in 12 mm, z belkastim dnom.
• Razpustijo se spontano v spremenljivem obdobju od 3 do 30 dni, brez brazgotin.
• Te razjede se ponavljajo, pogostost je večja od 3 v 12 mesecih.

Bolezni cankerja

• So podobnih lastnosti, čeprav manj pogoste in z manj nagnjenosti k ponovitvi.
• Običajno se pojavijo pozneje kot ustne rakice.

Vključevanje oči

• Najbolj značilna očesna manifestacija je uveitis, ki je običajno dvostranski.
• Pogosteje prizadene zadnjo komoro.
• Ko se pojavi (60% primerov), to traja dolgo po čiru.
• Lahko proizvede trajno slepoto.
• Pojavijo se lahko tudi vaskulitis ali okluzija mrežnic, razjede roženice ali konjuktivitis.

Prizadetost centralnega živčnega sistema

• Pojavi se v približno 20% primerov.
• Lahko pustijo nadaljevanja, kar lahko onemogoči.
• Najpogostejša oblika nastanka je meningoencefalitis, čeprav se lahko pojavi tudi v obliki okluzije možganskih žil: venske tromboze, venskih infarktov, možganskih infarktov, vaskulitisa ali anevrizme.

Prizadetost kože

• Podkožni vozliči
• Ulcerirani vozliči
• Kožni vaskulitis
• Pri tej bolezni je značilen pojav patergije, ki je sestavljen iz pojava vnetne reakcije okoli minimalne travme.

Skupna udeležba

• Bolezen lahko povzroči vpletenost sklepov z vnetjem sinovialnih membran (sinovitis).
• Običajno se nahajajo na kolenih in gležnjih.

Diagnoza

• V glavnem je klinična, saj ni nobenega dokončnega analitičnega, slikovnega ali histološkega testa.
• Nekateri analitični testi, na primer določanje imunoglobulinov in komplementa v krvi, ki so običajno povišani, ali prisotnost protiteles proti celicam ustne sluznice, lahko podpirajo diagnozo.
• V sodelovanju z vsakim organom bodo morda potrebni različni diagnostični testi, na primer analiza cerebrospinalne tekočine ali slikanje z magnetno resonanco pri nevrološki vpletenosti ali pregled očesnega oka s fluoresceinom v očesni obliki.

Zdravljenje

• Pri kožnih oblikah je simptomatičen s kortikosteroidnimi mazili ali raztopinami ksilokaina.
• Pri hudih manifestacijah bolezni, uveitisu in nevroloških bo morda potrebna sistemska uporaba kortikosteroidov v velikih odmerkih (1 mg / kg / dan), ki jih spremljajo imunosupresivi.