- Behčetova bolezen je revmatološka bolezen, ki vključuje različne organe in sisteme.
- Triada, ki jo klasično definira, je prisotnost:
- Bolezni cankerja
- črevesne črevesje
- uveitis
vendar ta subjekt lahko
- Prav tako lahko povzroči poškodbe živčnega sistema v letu in povzroči poškodbe drugih sistemov.
- Za Behcetovo bolezen je značilno vnetje krvnih žil, zato vstopi v skupino vaskulitisa.
Na koga vpliva?
- Pogostejša je v državah vzhodnega Sredozemlja in na Japonskem.
- Moški med 20 in 30 leti prizadenejo moške.
Ali so vzroki znani?
- Gre za bolezen neznanega, manjšinskega, nenalezljivega in kroničnega izvora.
- Njegov izvor je verjetno avtoimunski.
- Dejavniki, ki povzročajo to imunsko disfunkcijo, še vedno niso znani.
- Pri nekaterih bolnikih obstaja določena genetska nagnjenost.
- Vpleteni so lahko tudi nekateri možni povzročitelji okužb (herpes simplex virus).
Simptomi
- Gre za bolezen, ki se pojavi kot izbruh.
Bolezni cankerja
- Skoraj v vseh primerih so ustne črevesne črevesje prva manifestacija bolezni.
- So spremenljive velikosti, med 2 in 12 mm, z belkastim dnom.
- Razpustijo se spontano v spremenljivem obdobju od 3 do 30 dni, brez brazgotin.
- Te razjede se ponavljajo, pogostost je večja od 3 v 12 mesecih.
Bolezni cankerja
- So podobnih lastnosti, čeprav manj pogoste in z manj nagnjenosti k ponovitvi.
- Običajno se pojavijo pozneje kot ustne rakice.
Vključevanje oči
- Najbolj značilna očesna manifestacija je uveitis, ki je običajno dvostranski.
- Pogosteje prizadene zadnjo komoro.
- Ko se pojavi (60% primerov), to traja dolgo po čiru.
- Lahko proizvede trajno slepoto.
- Pojavijo se lahko tudi vaskulitis ali okluzija mrežnic, razjede roženice ali konjuktivitis.
Prizadetost centralnega živčnega sistema
- Pojavi se v približno 20% primerov.
- Lahko pustijo nadaljevanja, kar lahko onemogoči.
- Najpogostejša oblika nastanka je meningoencefalitis, čeprav se lahko pojavi tudi v obliki okluzije možganskih žil: venske tromboze, venskih infarktov, možganskih infarktov, vaskulitisa ali anevrizme.
Prizadetost kože
- Podkožni vozliči
- Ulcerirani vozliči
- Kožni vaskulitis
- Pri tej bolezni je značilen pojav patergije, ki je sestavljen iz pojava vnetne reakcije okoli minimalne travme.
Skupna udeležba
- Bolezen lahko povzroči vpletenost sklepov z vnetjem sinovialnih membran (sinovitis).
- Običajno se nahajajo na kolenih in gležnjih.
Diagnoza
- V glavnem je klinična, saj ni nobenega dokončnega analitičnega, slikovnega ali histološkega testa.
- Nekateri analitični testi, na primer določanje imunoglobulinov in komplementa v krvi, ki so običajno povišani, ali prisotnost protiteles proti celicam ustne sluznice, lahko podpirajo diagnozo.
- V sodelovanju z vsakim organom bodo morda potrebni različni diagnostični testi, na primer analiza cerebrospinalne tekočine ali slikanje z magnetno resonanco pri nevrološki vpletenosti ali pregled očesnega oka s fluoresceinom v očesni obliki.
Zdravljenje
- Pri kožnih oblikah je simptomatičen s kortikosteroidnimi mazili ali raztopinami ksilokaina.
- Pri hudih manifestacijah bolezni, uveitisu in nevroloških bo morda potrebna sistemska uporaba kortikosteroidov v velikih odmerkih (1 mg / kg / dan), ki jih spremljajo imunosupresivi.
