Limfom: vzroki, simptomi, vrste, zdravljenje

Limfomi so maligni tumorji, ki nastanejo iz belih krvnih celic. Simptomi limfomov so lahko nespecifični: lahko so na primer utrujenost, nočno znojenje ali nepojasnjeno hujšanje. Če pride do povečanja bezgavk, je treba obiskati zdravnika - to lahko povzroči limfom. Kateri drugi simptomi limfoma so lahko in kako se zdravijo ta stanja - zakaj zdravniki včasih odlašajo z začetkom zdravljenja pri bolniku z limfomom?

Limfomlimfom) je neoplastična bolezen, katere izhodišče so celice limfnega sistema, torej bele krvne celice. Bolezni, ki spadajo v to skupino, najpogosteje izvirajo iz limfocitov B, manj pogosto iz limfocitov T in citotoksičnih (NK) celic. Vsak limfom je maligni tumor, za nekatere pa je značilen razmeroma blag potek, za druge pa zagotovo bolj agresivne bolezni.

Limfomi - vsaj na Poljskem - niso izredno pogost rak.

Po podatkih nacionalnega registra raka za leto 2010 je bilo med vsemi primeri raka limfomi tako pri ženskah kot pri moških približno 2,5%. Ko gre za določene številke, je bilo leta 2010 na Poljskem diagnosticiranih več kot 3,5 tisoč limfomov.

V primeru statističnih podatkov o vsem svetu je bila leta 2012 bolezen, ki spada v to skupino, diagnosticirana pri več kot 560.000 bolnikih, hkrati pa je bilo zabeleženih več kot 300.000 smrtnih primerov.

Vsakdo lahko zboli za limfomom - tako mlad, kot tudi starejši. Vendar pa vsi z limfomom ne trpijo za isto boleznijo - obstaja veliko sort.

Kazalo

1. Vrste limfomov
2. Limfomi: vzroki
3. Limfomi: prvi simptomi so nespecifični
4. Limfomi: simptomi bolj specifični
5. Limfomi: diagnoza
6. Limfomi: resnost bolezni
7. Limfomi: zdravljenje
8. Limfomi: napoved

Vrste limfomov

Obstajata dve osnovni vrsti limfoma:

• Hodgkinov limfom
• ne-Hodgkinov limfom (ne-Hodgkinov limfom)

Hodgkinov limfom se pojavlja predvsem pri mladih - največjo incidenco opazimo med 20. in 40. letom starosti in po 50. letu starosti.

Ne-Hodgkinov limfom se pojavlja predvsem pri starejših bolnikih, starejših od 60 let (vendar je tu nekaj izjem - nekatere vrste so pogostejše pri zagotovo mlajših bolnikih).

Skupina ne-Hodgkinovih limfomov vključuje številne posameznike, ki se razlikujejo tako po natančnih celicah, iz katerih izvirajo, kot tudi med potekom teh bolezni.

Primeri bolezni, vključenih v to skupino (po podatkih Svetovne zdravstvene organizacije), so:

• Folikularni ne-Hodgkinov limfom
• dlakavocelična levkemija
• B-celična limfoblastna levkemija
• limfom obrobne cone
• Burkittov limfom
• anaplastični velikocelični limfom
• kronična limfocitna levkemija
• multipli mielom (multipli mielom, Kahlerjeva bolezen)
• mikoza fungoides
• Waldenströmova makroglobulinemija
• periferni limfom T-celic
• limfom plaščnih celic
• difuzni velik B-celični limfom

Limfomi: vzroki

Limfomi - tako kot drugi raki - se razvijejo, ko se nenormalne celice nenadzorovano razmnožujejo. Na pojavnost limfomov vplivajo dejavniki, kot so:

• izpostavljenost pesticidom in ionizirajočim sevanjem
• imunske pomanjkljivosti (bodisi zaradi uporabe imunosupresivov ali okužbe s HIV)
• avtoimunske bolezni (npr. revmatoidni artritis ali celiakija)
• družinska bremena (če je nekdo v družini zbolel za limfomom, se poveča tveganje za to bolezen pri njihovih sorodnikih)
• geografska lega (opazili so, da se na primer največ primerov Hodgkinovega limfoma pojavi v ZDA, Kanadi in severni Evropi, medtem ko je v Aziji pogostost te enote precej manjša)
• socialno-ekonomski status (ljudje z višjim statusom imajo večje tveganje za razvoj, na primer Hodgkinovega limfoma)
• predhodno zdravljenje s kemoterapijo iz nekega razloga (tveganje za limfom je povečano, zlasti če je bila kemoterapija kombinirana z radioterapijo)
• okužbe (tako bakterijske kot virusne okužbe - opazimo posebno razmerje med okužbo z EBV in pojavom Hodgkinovega limfoma).

Limfomi: prvi simptomi so nespecifični

Limfomi lahko povzročijo simptome iz dveh različnih kategorij. Prva med njimi so nespecifične bolezni, ki jih lahko štejemo za simptom povsem različnih bolezni.

Govorimo o težavah, kot so nedoločena vročina, hujšanje in nočno znojenje.

• Limfom in prehladi in gripa

Limfom najpogosteje zamenjamo s podaljšanim prehladom ali gripo. Ni čudno, da se v teh primerih pojavijo simptomi, kot so:

• nizka vročina ali vročina
• nočno potenje
• utrujenost, splošna šibkost telesa
• izguba teže
• kašelj ali celo zasoplost (kadar se limfom nahaja v prsih)
• zamašen nos, izcedek iz nosu (kadar se limfom nahaja v nazofarinksu)
• srbeča koža po vsem telesu

Če ti simptomi kljub zdravljenju ne izginejo, morate nemudoma obiskati zdravnika.

Kako lahko ugotovite razliko med limfomom in prehladom ali gripo?

Pri gripi visoka temperatura ves čas ostaja visoka, pri zadevnem raku pa se pojavi in ​​izgine (tudi večkrat na dan) brez očitnega razloga.

Že ta simptom bi moral vzbuditi naš sum.

Poleg tega je za limfom značilen suh in vztrajen kašelj. Zgodi se tudi pri gripi, vendar le na začetku bolezni. Ko se razvije, preide v moker kašelj.

Paziti je treba tudi na spremembe na koži in podkožnih izboklinah, ki niso značilne za gripo ali prehlad, predvsem pa za limfom.

Poleg tega lahko na razvoj tumorja limfnega sistema kažejo ascites in / ali otekanje spodnjih okončin ter podplutbe ali krvavitve (če se nahaja v kostnem mozgu, ki proizvaja krvne celice).

Pomembno

Tako med limfomom, gripo ali drugimi nalezljivimi boleznimi se povečajo bezgavke.

Vendar pa so med okužbo bezgavke boleče, običajno mehke, vzmetne in jih je mogoče premakniti proti koži. Poleg tega je koža nad njimi rdeča in topla. Takšne bezgavke običajno kažejo, da se telo bori proti okužbi.

Če pa so bezgavke neboleče (čeprav se pri nekaterih bolnikih bolečina pojavi po pitju alkohola), povečane na vsaj 2 cm in tudi trde, goste, pogosto združene v snope, se koža nad njimi ne spremeni (ne rdeča ali topla) in poleg tega trajajo dlje kot 2-3 tedne, obstaja razlog za skrb. V tem primeru obiščite zdravnika.

• Limfom in mononukleoza

Simptomi mononukleoze so zelo podobni simptomom limfoma. Obe bolezni vključujejo:

• otekle, trde bezgavke (v dimljah, pazduhah, na vratu ali pod čeljustjo), ki se najpogosteje povečajo v snopih. Vendar pa so tisti, ki so v mononukleozi, občutljivi na dotik
  
  
• vročina - v primeru "poljubne bolezni" traja neprekinjeno do 2 tedna. V času limfoma se vročina pojavlja in izgine (tudi večkrat na dan)
  
  
• bolečine v trebuhu - pri limfomu se bolečina v trebuhu pojavi, ko se limfom nahaja v želodcu ali črevesju. V primeru mononukleoze jo povzroči povečanje vranice, zato se najpogosteje nahaja v zgornjem delu trebušne votline na levi strani (ta simptom se pojavi pri 50% bolnikov)

Poleg tega med limfomom ni drugih simptomov mononukleoze, kot so tonzile, prekrite s sivo prevleko (ki povzročajo neprijeten, gnusen vonj iz ust) in značilno otekanje vek, nosu ali obrvi.

Vredno je vedeti, da je EBV, ki je vzrok mononukleoze in ki ostane v telesu do konca življenja po primarni okužbi, lahko odgovoren za razvoj Burkittovega limfoma. Tveganje se poveča pri ljudeh s šibkim imunskim sistemom, na primer pri tistih, ki so HIV pozitivni.

• Limfom in atopijski dermatitis

Sézaryjev sindrom in eritrodermično obliko mikoze fungoides, ki je vrsta kožnega T-celičnega limfoma, lahko zamenjamo s hudimi primeri atopijskega dermatitisa.

Tako med kožnim limfomom kot hudim atopijskim dermatitisom se lahko razvije eritrodermija, to je generalizirano vpletenost kože v bolezen, ki se kaže v pordelosti in luščenju več kot 90%. površino kože.

Poleg tega v obeh primerih koža srbi in lasje lahko izpadejo. Začutite lahko tudi povečane bezgavke.

Torej, kako ločiti AD od kožnega limfoma?

Najprej je AD bolezen, ki jo običajno diagnosticirajo pri otrocih (najpogosteje se pojavi pri novorojenčkih ali med 6. in 7. letom starosti). Kožni limfom pa se običajno pojavi pri starejših, pogosto v hudi obliki.

Zato je pri pacientu s poznim in / ali hudim atopijskim dermatitisom potrebna posebna pozornost pri diagnostiki, ki izključi / potrdi razvoj primarnega kožnega limfoma.

Poleg tega atopijski dermatitis pogosto spremlja preobčutljivost za hrano ali nestrpnost ali alergija (skoraj 50% otrok, ki trpijo zaradi AD, hkrati trpi zaradi bronhialne astme ali senenega nahoda), kar pa med limfomom ni opaziti.

Poleg tega lahko pri bolnikih z atopijo opazimo bakterijske, virusne ali glivične okužbe, kar ni značilno za raka limfnega sistema.

Poleg tega lahko kožne limfome zamenjamo s takimi kožnimi obolenji, kot so:

• luskavica
• alergijski kontaktni ekcem
• ribje luske
• druge, ki se kažejo kot eritrodermija

Limfomi: simptomi bolj specifični

Drugi možni simptomi limfoma so veliko bolj specifični in so povezani s prisotnostjo neoplastičnih mas. Med njimi so omenjeni:

• povečanje bezgavk (običajno so večje od 2 cm, vozlišča, povečana z limfomom, običajno ne bolijo in koža nad njimi je nespremenjena; med bolezni lahko vozli prerastejo v snope)
  
  
• bolezni, povezane z infiltracijo različnih organov z limfomom (npr. bolečine v trebuhu zaradi povečanja vranice ali zlatenice, ki je posledica prizadetosti jeter)
  
  
• simptomi, ki so posledica infiltracije kostnega mozga (npr. anemija).

Simptome limfoma določa več dejavnikov, vključno z kjer se bodo tumorske mase nahajale v telesu.

Na primer, pri bolnikih z rakom v prsih se lahko pojavi zasoplost, kašelj ali nespecifičen občutek stiskanja v prsih.

V primeru ene od vrst limfomov je precej zanimiv simptom bolečina v bezgavkah, ki se lahko pojavi po… pitju alkohola.

Število ljudi, ki trpijo za limfomom, narašča. Vendar nove terapije še vedno niso dosegljive poljskim bolnikom

Vir: biznes.newseria.pl

Limfomi: diagnoza

Laboratorijski, slikovni in histopatološki testi so pomembni dejavniki pri diagnozi limfomov.

Izvajajo se med drugim preiskave periferne krvi (pri katerih je mogoče zaznati anemijo in levkocitozo) ter meritve aktivnosti laktat-dehidrogenaze ali teste za določitev delovanja jeter in ledvic.

Slikovni testi so izjemno pomembni - običajno se na začetku izvajajo testi, kot so računalniška tomografija, magnetna resonanca ali PET-CT, ki pomagajo ugotoviti, ali se je bolezen razširila.

Poleg že omenjenih so pri diagnozi limfomov izjemno pomembni histološki in imunohistokemični pregledi. Izvesti jih je mogoče po odvzemu prizadete bezgavke - priporočljivo je, da preiskava ne vključuje drobca, temveč celotno bezgavko. Včasih se naročijo tudi testi kostnega mozga - na primer biopsija za aspiracijo kostnega mozga.

Vendar pa pri bolniku s sumom na limfom ne izvajajo le testov za potrditev ali izključitev diagnoze. Pacientom je treba naročiti tudi druge analize - npr. Ehokardiografijo ali teste pljučne funkcije - rezultati katerih vplivajo na načrtovanje zdravljenja.

Limfomi: resnost bolezni

Vsi omenjeni testi niso pomembni samo zato, ker omogočajo dokončno diagnozo - njihovo izvajanje omogoča tudi ugotavljanje, kako napredovala je bolnikova bolezen.

V ta namen se uporablja tako imenovana lestvica Ann Arbor (zdaj spremenjena), ki razlikuje štiri stopnje limfoma:

• Stopnja I: prizadetost enega vozla ali ene skupine sosednjih vozlov ali prisotnost ene zunaj nodalne lezije brez vpletenosti vozlov
• II. stopnja: prizadetost več kot dveh skupin bezgavk na isti strani trebušne prepone ali spremembe vozlišč z vpletenostjo organa blizu vozlišč
• III. Stopnja: prizadetost bezgavk na obeh straneh trebušne prepone ali bezgavk nad prepono s hkratno prizadetostjo vranice
• stopnja IV: prizadetost zunaj limfnega organa s hkratno prizadetostjo vozlov.

Razširitev te klasifikacije zadeva Hodgkinov limfom. Tam se poleg koraka uporabljata tudi dve črki: A in B.

Črka A v tem primeru pomeni, da bolnik nima splošnih simptomov.

Črta B se doda na stopnjo Hodgkinovega limfoma, ko se bolnik brez očitnega razloga spopada s katerim koli stanjem, kot je vročina nad 38 stopinj C, izguba teže več kot 10% (ki se je pojavila v 6 mesecih) ali nočno znojenje.

Limfomi: zdravljenje

V osnovi obstajata dva pristopa k zdravljenju limfomov: kemoterapija in radioterapija. Vendar pa vsi diagnosticirani bolniki ne dobijo zdravljenja takoj. Ali se zdravljenje začne, je odvisno od vrste diagnosticiranega limfoma.

To skupino bolezni lahko razdelimo v tri skupine:

• indolentni limfomi (npr. kronična limfocitna levkemija)
• agresivni limfomi (npr. limfom plaščnih celic)
• zelo agresivni limfomi (npr. Burkittov limfom).

V primeru prvega je diagnoza pogosto postavljena naključno - bolniki so običajno starejše starosti in morda nimajo splošnih simptomov.

Tu se pogosto uporablja načelo »pazi in počakaj« - temelji na dejstvu, da je pacient pod stalnim nadzorom zdravnikov, zdravljenje pa se izvaja šele, ko bolezen napreduje.

Ta postopek nikakor ne zanemarja bolnika - počasne limfome je težko popolnoma ozdraviti, poleg tega pa lahko zdravljenje s kemoterapijo včasih prinese več negativnih učinkov kot koristi, zato se začne le, kadar je resnično potrebno.

Zdravljenje agresivnih in zelo agresivnih limfomov je precej drugačno. V njihovem primeru se terapija začne čim prej. Tu pa obstaja precej zanimivo razmerje: te bolezni imajo lahko zelo hiter potek (znatno povečanje bezgavk se lahko pojavi v samo nekaj dneh), vendar so ti tumorji pogosto zelo občutljivi na kemoterapijo.

Limfomi: napoved

Vrsta bolezni določa prognozo bolnika z limfomom.

Bolniki z indolentnim ne-Hodgkinovim limfomom imajo le redko možnost popolnega okrevanja - čeprav je zanje mogoče doseči remisijo, čeprav se bolezen lahko ponovi. Tu pa velja poudariti, da lahko čas preživetja teh limfomov, tudi brez zdravljenja, doseže nekaj let od diagnoze bolezni.

V primeru agresivnih ne-Hodgkinovih limfomov je mogoče doseči popolno okrevanje pri približno polovici vseh bolnikov.

Kar zadeva Hodgkinov limfom, so tu najboljši učinki zdravljenja: trajno ozdravitev je možna pri do 9 od 10 bolnikov z diagnozo bolezni.

Viri:

1. Interna Szczeklika 2016/2017, ur. P. Gajewski, publ. Praktična medicina
2. Viri Ameriškega združenja za hematologijo, dostopni na spletu: http://www.hematology.org/Patients/Cancers/Lymphoma.aspx
3. Gradivo nacionalnega registra za rak, spletni dostop: onkologia.org.pl
4. Steven H. Swerdlow et al., Revizija klasifikacije limfoidnih novotvorb Svetovne zdravstvene organizacije za leto 2016, Blood 2016 127: 2375-2390; doi: https://doi.org/10.1182/blood-2016-01-643569

O avtorju

Lok. Tomasz Nęcki Diplomant medicinske fakultete na Medicinski univerzi v Poznanju. Ljubitelj poljskega morja (po možnosti se sprehaja po njegovih obalah s slušalkami v ušesih), mačk in knjig. Pri delu s pacienti se osredotoča na to, da jih vedno posluša in porabi toliko časa, kolikor jih potrebujejo.

Preberite več člankov tega avtorja

O avtorju

Monika Majewska Novinarka, specializirana za zdravstvena vprašanja, zlasti na področjih medicine, varovanja zdravja in zdrave prehrane. Avtor novic, vodnikov, intervjujev s strokovnjaki in poročil. Udeleženka največje poljske medicinske konference "Poljakinja v Evropi", ki jo je organiziralo Društvo "Novinarji za zdravje", pa tudi strokovnih delavnic in seminarjev za novinarje, ki jih organizira Združenje.

Preberite več člankov tega avtorja