Wegenerjeva granulomatoza je bolezen, katere prvi simptomi so nespecifični in kažejo na številne bolezni, kar otežuje zgodnjo diagnozo. Zdravljenje, ki se začne prepozno, neposredno ogroža bolnikovo življenje. Kateri so vzroki za Wegenerjevo granulomatozo? Kako ga prepoznati? Ali ga je mogoče pozdraviti?
Wegenerjeva granulomatoza (granulomatoza s poliangiitisom) je bolezen, katere bistvo je nekrotično, granulomatozno vnetje krvnih žil (majhnih in srednje velikih), zlasti zgornjih in spodnjih dihal ter ledvic. Med potekom bolezni imunski sistem napada in poškoduje steno določenih krvnih žil, kar povzroči vnetje, ki vodi do krčenja žil, ishemije, infarkta ali krvavitve v organe.
Wegenerjeva granulomatoza spada v skupino sistemskih bolezni vezivnega tkiva (revmatske bolezni). Wegenerjeva granulomatoza prizadene približno 5 od 100.000 ljudi, s podobno pogostnostjo pri moških in ženskah.
Wegenerjeva granulomatoza: vzroki
Razlogi za to niso znani. Nekatere študije nakazujejo, vendar ne dokazujejo dokončno, da lahko protitelesa proti CANCA povzročijo vnetje, kar lahko spodbudi imunske celice k napadu.
Avtoimunske bolezni - ko nas imunski sistem napade
Preberite tudi: Avtoimunski hepatitis (AZW): vzroki, simptomi in zdravljenje Eisenmengerjev sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje vaskularne pljučne bolezni Kawasakijeva bolezen pri otrocih in odraslih - vzroki, simptomi in zdravljenjeWegenerjeva granulomatoza: Kako prepoznate simptome?
Sprva se pojavijo nespecifični simptomi, kot so utrujenost, nizka temperatura, pomanjkanje apetita, izguba teže, bolečine v mišicah in kosteh. Šele z razvojem bolezni se pojavijo bolj značilni simptomi. Približno 90 odstotkov. prevladujejo simptomi dihal:
- kronični izcedek iz nosu ali zelo huda omejitev nosne prehodnosti, ki jo lahko spremlja hripavost, vnetje obnosnih votlin in celo vnetje srednjega ušesa
- močan, gnojen izcedek ali krvavitev iz nosu, kar je znak granulomi (ulcerozne lezije) v nosu
- ko bolezen napreduje, lahko granulomi prebodejo septum nosu in povzročijo uničenje hrustanca nosnega mostu in njegov "kolaps" (tako imenovani sedlasti nos)
Ko se granulomi razširijo na zgornje in spodnje dihalne poti, se pojavi zasoplost, kašelj in bolečine v prsih, včasih pa tudi hemoptiza. Spremembe v ledvicah se pojavijo precej pozno, poleg tega so pogosto povsem asimptomatske in le natančen pregled urina omogoča njihovo vizualizacijo.
Vnetni proces lahko prizadene tudi živčni sistem, oči, ušesa, kožo, mišice in sklepe, prebavila in v redkih primerih srce, s simptomi, kot so:
- oči - v 40 odstotkih bolniki imajo očesne spremembe, kot so skleritis, episkleritis, konjunktivitis, uvealni ali solzni kanal in redkeje - eksoftalmus
- koža - izpuščaj, otipljive grudice pod kožo, krvavitve pod kožo
- mišično-skeletni sistem - ponavljajoči se artritis
- prebavni sistem - bolečine v trebuhu, driska (lahko krvava)
- živčni sistem - senzorične motnje in celo možganska kap
- ustna votlina - ponavljajoči se gingivitis, pogosto neboleče razjede na sluznici
Potek bolezni je odvisen od bolnika in je odvisen od vrste in velikosti prizadetih žil ter aktivnosti vnetnega procesa. Pri nekaterih je blag in počasen, pri drugih lahko zelo hitro napreduje in privede do življenjsko nevarnega stanja.
PomembnoPonavljajoče se krvavitve iz nosu, krvava driska, izguba sluha, neboleče razjede v ustih, kožne lezije, hemoptiza ali hematurija so simptomi, ki se pojavijo v ducatih ali celo stotinah bolezni. Zato jim ni treba vedno navajati granulomatoze s poliangiitisom, še posebej, ker gre za redko diagnosticirano bolezen. Vendar so to zaskrbljujoči simptomi, kar pomeni, da če se pojavijo, čim prej obiščite zdravnika.
Wegenerjeva granulomatoza: diagnoza
Za identifikacijo granulomatoze s poliangiitisom se običajno opravi krvni test za določitev vnetnih markerjev (ESR ali CRP) in prisotnosti protiteles (cANCA + protitelesna nevtrofilna citoplazemska protitelesa). Opravijo se tudi urinski testi (prisotnost beljakovin v urinu kaže na poškodbo ledvic) in rentgenska ali računalniška tomografija prsnega koša za vizualizacijo kakršnih koli sprememb v dihalih.
Wegenerjeva granulomatoza: zdravljenje
Wegenerjeva granulomatoza je neozdravljiva bolezen. Dejavnosti zdravnikov se osredotočajo predvsem na to, da jo spusti v remisijo. V ta namen se uporabljajo zdravila iz skupine glukokortikosteroidov in ciklofosfamida - sredstva, ki premočno oslabijo bolnikov imunski sistem.
Poseben označevalec te bolezni je prisotnost protiteles c-ANCA.
V hudih primerih bolezni - kadar standardno zdravljenje ne prinese rezultatov in se bolnik spopada s hudo okvaro ledvic in visoko koncentracijo protiteles proti cANCA - lahko uporabimo plazmaferezo. Gre za način čiščenja (filtriranja) nekaterih delcev iz krvi, vključno s protitelesi cANCA. Na žalost je postopek drag in ima le začasni učinek. Sčasoma se raven protiteles kopiči in bolezen se vrača. Dializa je potrebna, če se ledvice močno poškodujejo in odpovejo.
Ljudje, ki imajo stenozo grla zaradi brazgotin ali krvavitve v pljučih ali prebavilih, potrebujejo operacijo.
Wegenerjeva granulomatoza: prognoza
Napoved je odvisna od tega, kdaj je diagnosticirana bolezen, vpleteni organi in metode zdravljenja. Nezdravljen dobi približno pol leta življenja od trenutka diagnoze. Med zdravljenimi bolniki v 87% Opazili so, da so bolniki preživeli od 6 mesecev do 24 let.
O avtorju
Preberite več člankov tega avtorja
