Westov sindrom je epileptični sindrom, značilen za otroško populacijo. Westov sindrom kot otroška epilepsija je precej resna bolezen, ki je med drugim posledica iz dejstva, da lahko privede do precejšnje intelektualne zamude. Tveganje za duševno disfunkcijo se poveča pozneje, ko se začne zdravljenje z zahodnim sindromom - kaj so torej simptomi te bolezni in kaj naj starše spodbudi k obisku nevrologa?
Kazalo
- Westov sindrom: vzroki
- Westov sindrom: simptomi
- Westov sindrom: diagnostika
- Westov sindrom: zdravljenje
- Westov sindrom: prognoza
Westov sindrom je ena od vrst otroške epilepsije. Ime te enote izhaja iz avtorja prvega opisa, objavljenega leta 1841 v reviji Lancet - Williama Jamesa Westa.
V svoji publikaciji je angleški zdravnik opisal primer pacienta, ki mu je bil zelo blizu - ta opis se je nanašal na sina W.J. Vesta.
Po statističnih podatkih Westov sindrom prizadene 1 od 3.500 otrok, fantje za to boleznijo trpijo nekoliko pogosteje. Bolezen se običajno začne med trem in dvanajstim mesecem starosti.
Westov sindrom: vzroki
Pravzaprav lahko vsi pogoji, povezani z organskimi spremembami v možganih, povzročijo Westov sindrom - tovrstne patologije se lahko pojavijo v prenatalnem obdobju, pa tudi v perinatalnem obdobju ali v različnih časih po rojstvu otroka. Najpogostejše motnje, povezane z Westovim sindromom, so:
- hidrocefalus
- mikrocefalija
- polimikrogirija
- Sturge-Weberjev sindrom
- tuberkulozna skleroza
- prirojene okužbe (npr. citomegalovirus)
- hipoksično-ishemična encefalopatija
- intrakranialne krvavitve
- meningitis in njegove posledice
- bolezen javorjevega sirupa
- fenilketonurija
- Downov sindrom
- mitohondrijske encefalopatije
- možganske malformacije
- poškodbe glave
Tudi če otrok res trpi za katero od zgoraj naštetih bolezni, ni vedno mogoče ugotoviti, zakaj se pri mladem bolniku pojavijo epileptični napadi.
Hipoteze znanstvenikov se zdaj osredotočajo predvsem na motnje števila nevrotransmiterjev - največ pozornosti pritegne nevrotransmiter GABA. Druge teorije se nanašajo na enega od hormonov, in sicer na hipotalamični kortikoliberin (CRH).
Možno je, da lahko proizvodnja te snovi v prevelikih količinah povzroči motnje v električni aktivnosti možganov in s tem povezane epileptične napade.
Včasih otrok v možganih ne najde nobene napake in ima še vedno zahodni sindrom. V takih situacijah bolezen opisujejo kot idiopatsko. V resnici pogosto niso ugotovljeni vzroki zahodnega sindroma - do 30% bolnikov s to boleznijo je diagnosticirano z idiopatsko obliko sindroma.
Westov sindrom: simptomi
Za Westov sindrom so najbolj značilni fleksijski epileptični napadi. Med takim napadom pride do nenadnega, splošnega krčenja upogibnih mišic.
- Simptomi epilepsije pri otrocih in odraslih. Kako prepoznate epilepsijo?
Učinek te situacije je, da je pri otroku, ki leži na hrbtu, glava skupaj s trupom upognjena spredaj. Opazen je tudi upogib spodnjih okončin ob telesu, medtem ko so otrokove zgornje okončine najpogosteje vržene naprej.
Značilnost napadov pri otroku z Westovim sindromom je, da se običajno pojavijo zaporedno. Najpogosteje se napadi pojavijo, ko se otrok zbudi ali zaspi.
Vendar pri Westovem sindromu niso samo epileptični napadi - epileptične napade lahko spremljajo ali jim sledijo takšne bolezni, kot so:
- motnje zavesti
- slinjenje
- bruhanje
- zardevanje obraza
- psihomotorični nemir
- znatno povečanje potenja
Druga težava je značilna za Westovo moštvo.Namreč, pogosto (zlasti v odsotnosti zdravljenja ali neuspehu pri njegovem izvajanju) je lahko zaviran otrokov psihomotorični razvoj.
Westov sindrom: diagnostika
Če se pri otroku sumi na Westov sindrom, je najpomembnejši elektroencefalografski pregled (EEG). Najboljša situacija je, ko se test izvaja tako, ko je otrok buden, kot tudi, ko otrok spi.
Odstopanje v EEG, značilno za zahodni sindrom, je hipsaritmični zapis (torej tisti, pri katerem je poleg nepravilne aktivnosti možganskih valov opazno veliko ostrih valov, včasih imenovanih tudi konice).
Pri diagnozi West-ovega sindroma lahko izvedemo tudi številne druge teste, da ugotovimo patologijo, ki je odgovorna za bolezen.
V ta namen lahko izvedemo slikovne teste, kot sta slikanje z magnetno resonanco ali računalniška tomografija glave - ti testi so zelo pomembni, saj so po statističnih podatkih tudi pri 8 od 10 otrok z West-ovim sindromom opazna odstopanja pri nevro-slikovnih testih.
Uporabljajo se tudi laboratorijski testi, kot so krvna slika, urinski testi ali analiza cerebrospinalne tekočine, zbrane med punkcijo.
Westov sindrom: zdravljenje
Zdravljenje Westovega sindroma temelji predvsem na terapiji z zdravili. Terapijo je treba izvesti čim prej, ker večja kot je zamuda med nastankom bolezni in začetkom zdravljenja, večje je tveganje, da bo otrok doživel psihomotorično zamudo.
- Zdravljenje epilepsije: farmakološko in kirurško zdravljenje ter neželeni učinki
Zdravila, ki se najpogosteje uporabljajo pri zdravljenju West-ovega sindroma, so vigabatrin ali sintetični derivati kortikotropina (ACTH). Drugi pripravki, kot so derivati valprojske kisline, zdravila iz skupine benzodiazepinov ali lamotrigin, se uporabljajo manj pogosto.
Redko se uporabljajo, vendar je ena od možnosti zdravljenja Westovega sindroma operacija epilepsije.
Drug učinek, ki bi lahko bil učinkovit pri otrocih z Westovim sindromom, je uporaba ketogene diete (sestavljene iz velike količine maščob ob omejevanju beljakovinskih izdelkov).
- Ketogena dieta (dieta z nizko vsebnostjo ogljikovih hidratov)
Obstajajo dokazi, da bi ketogena dieta lahko imela ugodne učinke pri tej otroški epilepsiji, vendar jo je treba uvesti šele po posvetovanju z zdravnikom in pridobitvi njegovega soglasja.
Druga zdravljenja epilepsije:
- Stimulacija vagusnega živca pri zdravljenju epilepsije
- Telemedicina pri zdravljenju epilepsije
Westov sindrom: prognoza
Na žalost je v primeru West-ovega sindroma napoved precej slaba. Statistično je približno 5% otrok umrlo pred petim letom starosti.
Pri preživelih otrocih se lahko srečajo s številnimi težavami. Celo 90% jih ima kognitivno disfunkcijo, medtem ko najdemo znatno duševno zaostalost pri do 70% bolnikov.
Pogosto so tudi duševne motnje v obliki avtističnega vedenja ali pretirane psihomotorične aktivnosti. Druga težava z Westovim sindromom je, da se bodo pri pomembnem deležu (celo 6 od 10) bolnikov epileptični napadi pojavili tudi v odrasli dobi.
Skoraj polovica bolnikov Westov sindrom spremeni v drugo vrsto sindroma otroške epilepsije, kar je;
- Lennox-Gastautov sindrom
Precej zanimiv pojav, čeprav medicini še vedno nerazumljiv, je, da imajo otroci z idiopatskim zahodnim sindromom boljšo prognozo kot tisti, ki imajo neko patologijo, povezano s strukturami živčnega sistema.
Več informacij o zavitkih pri otrocih:
- Epilepsijski sindromi
- Otroška epilepsija z odsotnostmi (piknolepsija, Friedmanov sindrom)
- Rolandska epilepsija
Kaj še moram vedeti o epilepsiji?
- EPILEPSIS - kaj storiti in kako pomagati bolnemu
- Napadi: vrste
- Epileptični status: vzroki, simptomi, zdravljenje
- Psihogeni psevdoepileptični napadi
Priporočen članek:
Epilepsija (epilepsija): vzroki, simptomi, zdravljenje
