Eisenmengerjev sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje pljučnožilne bolezni

Eisenmengerjev sindrom ali vaskularna pljučna bolezen je zaplet prirojenih srčnih napak, povezanih z uhajanjem krvi levo-desno. Potek bolezni razvije progresivno in ireverzibilno pljučno hipertenzijo, kar pri večini bolnikov povzroči hitro smrt. Kateri so vzroki in simptomi Eisenmengerjevega sindroma? Kako se zdravijo bolniki in kakšna je njihova napoved?

Eisenmengerjev sindrom je vaskularna pljučna bolezen, katere bistvo je visok pljučni vaskularni upor. Bolezen je najpogosteje diagnosticirana pri majhnih otrocih, čeprav se lahko simptomi pojavijo tudi pri mladostnikih.

Eisenmengerjev sindrom - vzroki

Vzrok za Eisenmengerjev sindrom je ena od prirojenih srčnih napak z levo-desnim šantom (patent ductus arteriosus of Bottal, intraatrijski šant, ventrikularni šant). Zaradi prisotnosti srčne napake se pljučna in sistemska cirkulacija kombinirata, kar lahko trajno poveča pljučni vaskularni upor. Nato se število pljučnih žil zmanjša in njihov lumen se zoži, ker niso prilagojeni visokim pritiskom. Posledica je huda pljučna arterijska hipertenzija, zaradi česar je uhajanje obrnjeno - neoksigenirana kri doseže "veliko" cirkulacijo, torej v vse organe.

Eisenmengerjev sindrom - simptomi

Prvi simptomi pljučne hipertenzije so nespecifični in vključujejo zmanjšano toleranco za vadbo, občutek pomanjkanja zraka, zlasti pri vadbi, pa tudi bolečine v prsih in palpitacije ter omedlevico.

Ko se nasičenost arterijske krvi s kisikom zmanjša, se pojavi cianoza, to je modrikasto obarvanje kože, sluznic, ustnic in nohtov.

Značilen simptom pljučne hipertenzije so palčni palčki (znani tudi kot Hipokrat ali bobnarske palice) - prsti postanejo debeli in nohti dobijo značilno obliko (tako imenovani urni žeblji - konveksni in zaobljeni). Nekateri bolniki razvijejo sindrom hiperglikemije, ki je posledica velikega števila krvnih celic.

Preberite tudi: Prenatalna diagnoza zazna srčne napake. Kateri testi bodo odkrili napako ... NAPAKE SRCA: simptomi. Kateri testi lahko diagnosticirajo srčno napako? Najpogostejše prirojene srčne napake pri otrocih in odraslih Tetralogija Fallota, cianoza, prirojena srčna bolezen: vzroki, simptomi, zdravljenje

Eisenmengerjev sindrom - diagnoza

Če sumijo na Eisenmengerjev sindrom, se opravijo krvne preiskave, pa tudi bolj specializirani testi, kot so EKG in rentgenski pregled prsnega koša ter preiskave ehokardiografije in Dopplerja. Kateterizacija srca, ki je invazivni pregled, se odredi v primerih, ko neinvazivna ocena pušča upanje za kirurško korekcijo napake.

Eisenmengerjev sindrom - zdravljenje in napoved

Zdravljenje temelji predvsem na preprečevanju zapletov. V zadnjih letih je bila v zdravljenje vseh oblik pljučne arterijske hipertenzije uvedena sodobna farmakoterapija, ki temelji na treh skupinah zdravil - zaviralcih endotelina-1, zaviralcih fosfodiesteraze tipa 5 in prostanoidih, ki izboljšujejo parametre, ki označujejo pljučno hipertenzijo.

V primeru smrtne nevarnosti se upošteva kirurško zdravljenje, ki obsega presaditev srca-pljuč ali presaditev pljuč s korekcijo srčne napake. Po izkušnjah zdravnikov je enoletno preživetje po tej vrsti operacije 70-80 odstotkov, vendar je manj kot 50 odstotkov bolnikov živih 4 leta po presaditvi.

Pričakovana življenjska doba bolnikov z Eisenmengerjevim sindromom je znatno omejena (do približno 7 let). Daljše preživetje opažamo pri bolnikih z Eisenmengerjevim sindromom, ki je zaplet preprostih napak zaradi puščanja.

Pomembno

Posebna priporočila za bolnike z Eisenmengerjevim sindromom

• ženske, ki se borijo z vaskularno pljučno boleznijo, ne bi smele zanositi, ker ogrožajo materino življenje (približno 50% smrtnost), najpogosteje zaradi trombemboličnih zapletov
• bolniki ne smejo ostati na visoki nadmorski višini in imeti dostop do kisikove terapije, ko potujejo po zraku
• poleg tega je priporočljivo omejiti napor, se izogibati alkoholu in kajenju, vročim kopelim in savnam
• preprečiti je treba tudi razvoj okužbe

Adam Konkol že od malih nog trpi za Eisenmengerjevim sindromom

Adam Konkol je bil star 5 let, ko so mu diagnosticirali Eisenmengerjev sindrom. Zdravniki mu nato niso dali možnosti, da bi preživel več kot 2 leti. Trenutno je glasbenik star 39 let in je eden najdlje živečih ljudi s to boleznijo na svetu.

Vir: © Newseria