Coganov sindrom - vzroki, simptomi in zdravljenje

Coganov sindrom je bolezen, pri kateri pride do vnetja organa vida in disfunkcije organa sluha. Vnetje v očeh je mogoče zdraviti. Na žalost prizadetost ušesne bolezni v večini primerov hitro privede do nepopravljive gluhosti. Kateri so vzroki in simptomi Coganovega sindroma? Kako poteka zdravljenje?

Coganov sindrom je avtoimunska bolezen, pri kateri imunski sistem nenormalno reagira na avtoantigene očesa in notranjega ušesa. Posledica tega procesa je vnetje različnih očesnih struktur (najpogosteje roženice) in disfunkcija slušnega organa, ki običajno vodi do gluhosti.

Incidenca Coganovega sindroma ni znana. Znano je le, da se diagnosticira zelo redko. Poleg tega se običajno pojavi pri otrocih in mlajših odraslih.

Coganov sindrom - vzroki

Coganov sindrom velja za avtoimunsko bolezen, pri kateri celice imunskega sistema napadajo lastno telo - v tem primeru strukture očesa in notranjega ušesa. Vendar ni znano, kaj povzroča ta proces.

Med drugim dokazujejo tudi njegovo avtoimunsko ozadje dejstvo, da so v krvi številnih bolnikov odkrili prisotnost protiteles proti različnim avtoantigenom. Poleg tega so simptomi bolezni podobni simptomom avtoimunske gluhosti, sama bolezen pa pogosto soobstaja s poliarteritisom nodosa (ki je tudi avtoimunska bolezen).

Nekateri verjamejo, da je prejšnja okužba, ena najpogostejših klic, lahko sprožilec nenormalnega odziva imunskega sistema. Vse zato, ker približno 40 odstotkov. nekaj tednov pred pojavom prvih simptomov Coganovega sindroma so bile okužbe.

Coganov sindrom - simptomi

1. Tipična oblika

Coganov sindrom se najpogosteje kaže z intersticijskim keratitisom, kot so pordelost očesa, fotoobčutljivost, solzenje, bolečine v očeh in začasno zmanjšanje ostrine vida. Poleg tega se lahko pojavijo konjunktivitis, podkonjunktivna krvavitev ali iritis.

V 40-60 odstotkov sčasoma se pri bolnikih razvije popolna izguba sluha.

Poleg tega potek bolezni razvije simptome, ki spominjajo na Menierejev sindrom (nenadna, huda omotica, tinitus, slabost in bruhanje, motena motorična koordinacija, padci) s progresivno izgubo sluha (običajno obojestransko), ki zelo hitro, v 1-3 mesecev, vodi v gluhost. Treba je opozoriti, da simptomi, podobni Menierejevemu sindromu, vztrajajo do nastopa izgube sluha in nato delno ali popolnoma izginejo.

Čas med pojavom očesnih in ušesnih simptomov je lahko do 2 leti.

2. Atipična oblika

Poleg zgoraj opisane tipične oblike Coganovega sindroma obstaja tudi netipična oblika, pri kateri obstajajo vidni simptomi, ki niso tipične oblike (npr. Horoiditis). Po drugi strani pa vizualne simptome spremljajo - podobno kot tipični Coganov sindrom - simptome, ki spominjajo na Menierejev sindrom s progresivno izgubo sluha.

Mogoče je tudi obratno, tj. Pogosti vizualni simptomi so lahko povezani z drugimi simptomi ušesa, kot so tisti, povezani z Menierejevim sindromom.

Pri netipičnem Coganovem sindromu je čas med pojavom ušesnih in očesnih simptomov daljši od 2 let.

3. Drugi simptomi

Poleg tega, tako v tipični kot netipični obliki, v 20-50 odstotkih. Bolniki, zlasti v zgodnjih fazah bolezni, lahko razvijejo nespecifične sistemske simptome, kot so zvišana telesna temperatura, bolečine v sklepih, glavobol, kašelj, dispneja ali hemoptiza.

Srčni zapleti so najpogostejši vzrok smrti pri bolnikih s Coganovim sindromom.

Poleg tega približno 10 odstotkov. Bolniki trpijo za generaliziranim vaskulitisom, ki lahko privede do vnetja koronarnih žil srca, možganov ali subarahnoidne krvavitve, ki je lahko usodna. Bolezen lahko napreduje v druge sisteme, npr. značilni so eritematozni ali urtikarialni izpuščaji) in celo napadajo osteoartikularni sistem.

Coganov sindrom - diagnoza

Ob sumu na Coganov sindrom se opravijo krvne preiskave, vendar se končna diagnoza postavi na podlagi zgoraj omenjenega. simptomi.

Vredno je vedeti, da so številne avtoimunske bolezni, kot so Vogt-Koyanagi-Harada sindrom, sistemski vaskulitis (npr. Poliarteritis nodosa, Susac sindrom, Wegenerjeva granulomatoza, Hortonova bolezen, Behcetova bolezen), pa tudi sarkoidoza, polihondritis, revmatoidni artritis, Sjogrenov sindrom in sistemski eritematozni lupus. Zato bi moral zdravnik izključiti te bolezni.

Coganov sindrom - zdravljenje

Pacientu dajemo imunosupresive ali "zatiramo" reakcije imunskega sistema. Najpogostejši so glukokortikosteroidi. Če se bolnik nanje ne odzove, se dajo drugi imunosupresivi (npr. Ciklofosfamid, azatioprin). Pri Coganovem sindromu bodo delovali tudi pripravki imunoglobulina. Poleg tega se lahko izvede transfuzija z izmenjavo plazme.

Pri zdravljenju bolnikov, pri katerih glukokortikosteroidi in druga imunosupresivna zdravila niso učinkovita, so velika upanja povezana z biološkimi zdravili (zaviralci TNF). Menijo, da lahko njihova uporaba v začetni fazi bolezni zavira uničenje organa sluha in ravnotežja ter tako preprečuje popolno gluhost.

Pri nepopravljivi gluhosti je lahko koristna uporaba polževih vsadkov.

Preberite tudi: Sjögrenov sindrom vzroki in simptomi. Usherjev sindrom suhega sindroma je redka genetska bolezen. Simptomi in zdravljenje Usherjevega sindroma Bolezni, ki so posledica avtoimunosti, tj. AVTOIMUNOLOŠKE BOLEZNI