Sistemski vaskulitis - vzroki, vrste in zdravljenje

Sistemski vaskulitis je skupina bolezni, ki vodijo v vaskulitis in nekrozo. Posledično lahko pride do krvavitve ali ishemije organov ali tkiv, ki so jih obolele žile oskrbovale s krvjo (npr. Kap). Kateri so vzroki, simptomi in vrste sistemskega vaskulitisa? Kakšno je zdravljenje te skupine bolezni?

Sistemski vaskulitis je skupina sistemskih bolezni vezivnega tkiva, pri katerih se stene žil vnamejo in nekrotizirajo. Posledično lahko povzroči krvavitev ali nastanek krvnih strdkov in embolijo ter nadaljnjo ishemijo tkiv in organov, ki jih te žile oskrbujejo s krvjo. Proces lahko vključuje žile različnih tkiv in organov, vendar običajno prizadene ledvice, pljuča, zgornja dihala, kožo, živčni sistem in zrkla.

Živčni sistem lahko razvije mono- ali polinevropatijo, to je sindrome poškodbe perifernega živca. V delu prebavnega sistema se lahko na primer pojavijo črevesne krvavitve. Lahko se pojavijo tudi poškodbe jeter.

Najnevarnejša posledica sistemskega vaskulitisa je možganska kap.

Motnje v kardiovaskularnem sistemu, ki so posledica sistemskega vaskulitisa, vključujejo: kardiomiopatije, perikarditis, bolezen zaklopk in možganska kap. Po drugi strani lahko v dihalnem sistemu sistemski vaskulitis povzroči alveolarno krvavitev, astmo ali spremembe obnosnih votlin, v sečnem sistemu pa glomerulonefritis. Poleg tega se lahko pojavijo kožne spremembe (hemoragični izpuščaj in razjede) ali vnetje sklepov in mišic.

Sistemski vaskulitis - vzroki in dejavniki tveganja

Verjamemo, da se vaskulitis sproži z imunološkimi (preobčutljivostnimi) procesi. Na primer, nekatere bolezni, ki spadajo v skupino sistemskih majhnih vaskulitisov, so običajno povezane s prisotnostjo protiteles proti nevtrofilni citoplazmi, skrajšano kot ANCA.

Incidenca sistemskega vaskulitisa se s starostjo povečuje in prizadene predvsem ljudi, starejše od 65 let.

Sistemski vaskulitis - vrste

Obstaja več klasifikacij sistemskega vaskulitisa, vendar se danes najpogosteje uporabljata konferenca Chapel Hill (CHCC) in klasifikacija American College of Revmatology (ACR):

1. Sistemski mali vaskulitis (arteriole, venule in kapilare)

• granulomatoza s poliangiitisom (Wegenerjeva granulomatoza);
• mikroskopski vaskulitis;
• Churg-Straussov sindrom (eozinofilni granulomatozni vaskulitis);
• Vaskulitis, povezan z IgA (Schönlein-Henochova bolezen, alergijska purpura);
• Goodpasturejev sindrom (Goodpasturejeva bolezen);
• vnetje majhnih žil kože (kožni levkocitoklastični vaskulitis, preobčutljivostni vaskulitis);
• mešana krioglobulinemija;

2. Sistemski srednje vaskulitis (večinoma visceralne žile, tj. Mezenterične, koronarne in ledvične arterije itd.)

• nodoza poliarteritisa (aka Kussmaulova bolezen, Kussmaul-Maierjeva bolezen);
• Kawasakijeva bolezen ali sindrom sluznice kože;

3. sistemski vaskulitis (aorta in njene največje veje),

• velikanski celični arteritis ali Hortonov sindrom;
• Takayasujeva bolezen;

4. Sistemski vaskulitis majhne, ​​srednje in velike velikosti

• Behçetova bolezen

Poleg tega je razdelitev sistemskega vaskulitisa na:

• primarni - vzrok bolezni ni znan;
• sekundarno - spremembe na posodah se pojavijo med drugimi boleznimi (npr. revmatoidni artritis, sistemski lupus, ulcerozni kolitis) ali pa jih povzročajo zdravila;

Sistemski vaskulitis - zdravljenje

Zdravljenje sistemskega vaskulitisa je predvsem imunosupresivno zdravljenje, vključno z dajanjem zdravil, kot so glikosteroidi in ciklofosfamid. V nekaterih primerih, kadar je bolezen zelo huda, se uporabljajo tretmaji s plazmaferezo (metoda čiščenja krvne plazme velikih delcev, kot so imunski kompleksi).