Atrijska sluz je rak srca, benigni tumor, ki ga pogosteje najdemo pri ženskah kot pri moških. O vzrokih srčnega miksoma, diagnostiki in zdravljenju tega tumorja se pogovarjamo s prof. Jerzy Sadowski, s Kliničnega oddelka za srčno kirurgijo, žilno kirurgijo in transplantologijo v Krakovski specialistični bolnišnici. Janeza Pavla II v Krakovu.
- Profesor, kaj je atrijski miksom?
Atrijski limfomi so najpogostejši rak srca. To so benigni tumorji, ki jih je zaradi nespecifičnih simptomov težko diagnosticirati. Približno 75% miksomov najdemo pri ženskah.
- Na katero starostno skupino najpogosteje vpliva?
Poročila o primerih v literaturi zajemajo paciente vseh starosti, starih od 3 do 83 let. Povprečna starost diagnoze je 30-50 let za tako imenovane občasno, medtem ko je za družinske primere, ker se tudi ti pojavijo, povprečna starost diagnoze 25 let.
- Priznam, da o srčnem raku nisem slišal veliko, kako pogosto sploh govorimo o njih? Ali obstajajo kakšni statistični podatki na lestvici?
Incidenca atrijskega miksoma v eni študiji z Irske, ki je bila izvedena v letih 1977-1991, je bila 0,50 atrijskega miksoma na milijon prebivalcev na leto. To pomeni, da bo v dveh letih zbolel en milijon, kar je precej redka bolezen. Na podlagi podatkov 22 velikih obdukcijskih študij v ZDA vemo, da je razširjenost primarnih srčnih tumorjev približno 0,02% (200 tumorjev na milijon obdukcij). Približno 75% primarnih srčnih tumorjev je benignih, 50% pa miksomov. Z drugimi besedami, od milijona postmortalnih pregledov je 75 ljudi imelo rjavo gnilobo. Limfomi predstavljajo približno 40-50% vseh primarnih srčnih tumorjev. Približno 90% se jih pojavi posamezno, so penasti in v 75-85% jih najdemo v votlini levega atrija, le 25% pa jih je v desnem atriju.
Preberite tudi: Kardiovaskularne bolezni - vzroki, simptomi, preprečevanje Poljska kardiologija - imamo razloge za ponos. Sodobni slikovni testi v kardiologiji
- Kateri so vzroki za miksom?
Večina primerov miksoma se pojavlja občasno, etiologija pa ostaja neznana. Znani pa so družinski primeri, na primer Carneyev sindrom, ki je verjetno kriv za približno 7% primerov miksoma.
- Nekateri pravijo, da so ljudje po kardiokirurgiji in kardiologiji bolj ogroženi?
Pravzaprav niso ugotovili povezave med pojavom miksoma in prejšnjimi kardiokirurškimi posegi ali intervencijskimi kardiološkimi postopki.
- Ali je miksom težko diagnosticirati?
Pridobivanje pravilne diagnoze se lahko izkaže za težje, kot bi lahko pričakovali. Največja težava je vključitev miksoma v diferencialno diagnozo, kadar ima bolnik nespecifične simptome (kot so utrujenost, aritmije, palpitacije, omedlevica). Če pa upoštevamo možnost miksoma in bolnika napotimo na ustrezen pregled, lahko diagnozo postavimo skoraj takoj.
- Kako se postavi ta diagnoza?
Primarna diagnostična metoda je ehokardiografija. Omeniti pa velja, da je pri približno 20% bolnikov miksom lahko asimptomatski in postane naključna najdba, kadar se pregledi izvajajo iz drugega razloga. Kakor koli že, miksom se obravnava kot srčna nujnost.
- Kakšna so zdravljenja tega stanja?
Kirurška ekscizija je edina metoda zdravljenja miksoma. Operacija se izvaja z mediano sternotomijo (rezanje prsnice) in z zunajtelesno cirkulacijo (z uporabo umetnega aparata za srce-pljuča). Gre za operacijo na odprtem srcu. Sodoben pristop vključuje minimalno invazivne postopke, kot je majhna bočna torakotomija. Sluz ne zahteva naknadne kemoterapije.
Prof. Jerzy Sadowski
- Kakšna je učinkovitost takšnih operacij? Ali se lahko bolniki po rehabilitaciji vrnejo v popolno kondicijo?
Kirurško zdravljenje je zdravljenje po izbiri in je varno in učinkovito - najpogosteje omogoča trajno zdravljenje. Zgodnja pooperativna smrtnost je približno 2%, številni centri pa diagnozo miksoma obravnavajo kot nujno situacijo, ki zahteva nujno kirurško poseganje. Recidivi so najpogosteje posledica nepopolne ekscizije tumorja. Rehabilitacija se ne razlikuje od rehabilitacije po drugih kardiokirurških posegih in bolniki se vrnejo v popolno kondicijo.
V eni študiji, ki je ocenila dolgoročno prognozo 62 bolnikov po operaciji atrijskega miksoma, je bilo po 10 letih skoraj 97% bolnikov še vedno živih - torej je napoved zelo dobra, pod pogojem, da se srčna kirurgija opravi v ustrezni fazi bolezni. Recidivi so redki - v omenjeni skupini le pri 2 bolnikih z družinskim miksomom (kar pomeni 97% brez ponovne operacije po 10 letih).
- Ali lahko miksom vpliva na poškodbe ventila ali pravilno delovanje?
Strukturne poškodbe zaklopk zaradi novotvorbe običajno ne nastanejo, tveganje pa izhaja iz dejstva, da je tumor najpogosteje pedikuliran in s tem mobilen. Na ehokardiografskih slikah pogosto vidimo tumor, ki skozi mitralno zaklopko preplavi v levi prekat. Velika masa tumorja je lahko povezana z okluzijo atrioventrikularnega odprtina in daje simptome valvularne bolezni s pravilno strukturo ventila. Druga težava je periferna zastoja, ki lahko nastane, ko se odtrgajo rjavi odlomki tumorja. Kakor koli že - tumor je treba odstraniti. Nenadna srčna smrt se lahko pojavi pri do 15% bolnikov z atrijskim miksomom. Vzrok smrti je običajno koronarna ali sistemska embolija ali oviranje pretoka krvi skozi mitralni ali trikuspidalni ventil.
- Glede prejšnjega vprašanja, ali je res, da bo med odstranjevanjem tumorja morda treba vsaditi umetno zaklopko?
Kardio-onkološka operacija zahteva popolno odstranitev neoplastične lezije. To lahko povzroči tako obsežne poškodbe srčnih struktur, da je treba protetirati, npr.z umetno zaklopko. Takšni primeri pa so precej redki.
Besedilo je bilo napisano ob delavnici New Frontiers in Interventional Cardiology (NFIC) v Krakovu.
Priporočen članek:
Invazivna kardiologija: zdravljenje
