Prevod velikih arterijskih trupel (TGA)

Prenos velikih arterij (TGA) je najpogostejša cianotična prirojena srčna napaka pri novorojenčkih. Povezan je z zelo resno prognozo. Pomanjkanje kirurškega zdravljenja pomeni veliko tveganje za smrt v zgodnjih življenjskih obdobjih. Zato je tako pomembno, da napako odkrijemo zgodaj in izvedemo ustrezen popravek. Kako pogost je prevod velikih trunk (TGA) in kaj je povzročeno?

Prevod velikih arterijskih trupel (TGA) predstavlja 5-7% vseh prirojenih srčnih napak. Povprečna incidenca je 20-30 na 100.000 živorojenih otrok. Najpogosteje gre za izolirano napako, njegova etiologija pa je večfaktorska in neznana. Menijo, da je pogostejša pri novorojenčkih mater, ki trpijo zaradi diabetesa. Le v 10% primerov je povezanih z drugimi napakami, npr. z asplenijo (pomanjkanje vranice) ali visceralno inverzijo. TGA se pojavi 2-3 krat pogosteje pri dečkih kot pri deklicah.

Kakšen je prevod velikih arterijskih trupov?

Prevod velikih arterijskih trupov (velikih posod) temelji na odhodu aorte iz desnega prekata in pljučnega trupa iz levega prekata. Povezave med ustreznimi atriji in prekati ostajajo nespremenjene.

Ločimo lahko TGA enostaven (brez sočasnih napak) in zapleten.

Kot rezultat takšnega prenosa imamo opravka z nastankom dveh ločenih krvožilnih sistemov. Neoksidirana kri v sistemskem obtoku, t.j. sistem teče iz desnega atrija v desni prekat, od tam pa v aorto in periferne žile, da se prek venskega sistema vrne v desni atrij. V majhnem obtoku kri teče iz levega prekata v pljučni obtok, nato pa se kisikova kri vrne v levi atrij. Pogoj, ki omogoča preživetje novorojenčka, ki ga prizadene ta napaka, je obstoj povezav, ki omogočajo mešanje kisikove in neoksigenirane krvi. Vključujejo lahko:

• foramen ovale (FO) ali okvara atrijskega septuma (ASD),
• okvara interventrikularnega septuma (VSD),
• patent ductus arteriosus (PDA).

Stopnja oksigenacije telesnih tkiv in resnost simptomov sta odvisna od števila in učinkovitosti teh povezav. Preusmeritev velikih plovil lahko spremlja:

• okvara interventrikularnega septuma (VSD) - se pojavi v približno 50% primerov TGA; pomembnejše je, boljše je mešanje venske in arterijske krvi; napaka je lahko ena ali več;
• aortna koarktacija (CoA) - redko spremlja TGA;
• nepravilnosti odhoda in poteka koronarnih arterij - v približno 1/3 primerov; najpogostejša varianta je odhod cirkumfleksne arterije iz desne koronarne arterije;
• obstrukcija iztočnega trakta levega prekata - pogostejša v kombinaciji z VSD; pri enostavni TGA je običajno funkcionalne narave in je posledica premika medpredmetnega septuma, ki ga povzroči višji krvni tlak v desnem prekatu.

Preberite tudi: Poskrbite za OTROČJE SRCE Moczki (mušice) pred očmi: vzroki za SRČNE BOLEZNI vse bolj ogrožajo mlade

Kako se kaže TGA?

Dojenčki z veliko presaditvijo stebla se običajno rodijo pravočasno z normalno težo. Glavni simptom novorojenčka je osrednja cianoza - modrikasto obarvanje kože in sluznic (predvsem ustnic, jezika, ust). Je rezultat povečanja odstotka neoksigeniranega hemoglobina v arterijski krvi (> 5 g / dl). Cianoza ne izgine s 100% kisikom. Kilometrina je močno povezana s stopnjo mešanja krvi. Kadar je edina komunikacija med velikim in majhnim obtokom foramen ovale, arterijski kanal pa je zaprt v 1-2. En dan življenja cianoza hitro raste in klinično stanje novorojenčka se močno poslabša. Če pa prevod spremlja znatna izguba interventrikularnega septuma, je lahko cianoza rahla in simptomi srčnega popuščanja pri novorojenčku, kot so:

• hitro dihanje,
• tahikardija,
• povečano potenje,
• oslabljeno povečanje telesne mase

lahko traja nekaj tednov, da se razvije.

Zdravljenje prevajanja velikih arterijskih trupov

V primeru začetne diagnoze TGA je takojšnja uporaba prostaglandina PGE1 prva linija zdravljenja. Cilj tega postopka je ohraniti prehodnost arterijskega kanala. Dobava prostaglandina v prvih urah po rojstvu omogoča prevoz do ustreznega centra v najboljšem možnem stanju.

Če je mešanje krvi na nivoju duktusnega arterioza in medetalnega septuma nezadostno in operacije popravila ni mogoče izvesti takoj, je naslednji korak balonska atrioseptostomija, t.i. Zdravljenje Raškinda. Sestavljen je iz razširitve foramen ovale ali prekinitve atrijskega septuma. Cilj je povečati uhajanje krvi v desni atrij in s tem povečati količino kisikove krvi v sistemskem obtoku. Kateter z balonskim vrhom se navadno vnese skozi femoralno veno v desni atrij in nato skozi ovalni foramen v levi atrij. Tam je balon napolnjen s kontrastnim sredstvom, razredčenim v fiziološki raztopini. Če ga povlečete proti desnemu atriju, nastane septalna napaka, ki bo omogočila učinkovito mešanje in izboljšanje nasičenosti arterijske krvi.

Ključ do preživetja je izvajanje srčne kirurgije. Vrsta operacije je odvisna od anatomske vrste napake. Trenutno je v primeru preproste TGA ali TGA z rahlim, izoliranim VSD postopek izbire anatomska korekcija napake - delovanje Jatene (operacija arterijskega stikala). Skratka, sestoji iz nad-valvularnega presečišča aorte in pljučnega trupa ter nato njihovega premika in fuzije z ustreznimi komorami. Operacija vključuje tudi presaditev koronarnih arterij v začetni odsek pljučne arterije, ki bo povezana z aorto. Faza pred postopkom je rezanje ali ligacija arterijskega kanala. Operacije zdravila Jatene je treba izvajati do starosti 4 tednov.

Priporočen članek:

POMANJLJENOSTI ROJSTVA PRI OTROKIH - najpogostejše malformacije pri otrocih

Preden je metoda Jatene postala splošno priznan standard, je bila prva operacija popravila TGA tako imenovana fiziološka korekcija, ki jo je Mustard prvič izvedel leta 1964. Vključuje odstranjevanje atrijskega septuma in povezovanje atrij s "prekrižanim" dakronom ali perikardialnim obližem, da preusmerimo pretok kisikove in neoksigenirane krvi v nasprotne prekate. Zagotavljal je zadostno nasičenost, a razmerja ni odpravil, zato je moral desni prekat še vedno črpati kri v sistemski obtok.

Pri TGA s sočasno zaporo odtoka levega prekata in pomembnim VSD anatomska korekcija napake ni mogoča. Rešitev v tej situaciji je metoda Rastelli. Zapora okvare se izvede tako, da se kri iz levega prekata odteče v aortno odprtino. Desni prekat je povezan s pljučnim trupom s pomočjo sintetične proteze ali homografta (biološki presadek).

TGA - napoved po operaciji in njeni neželeni učinki

Po kirurškem zdravljenju so bolniki skrbno nadzorovani, da bi odkrili in zdravili možne zaplete, kot so:

• motnje srčnega ritma (vključno z nenadno srčno smrtjo zaradi ventrikularne fibrilacije);
• odpoved srca;
• zožitev koronarnih arterij (miokardna ishemija, infarkt);
• aortna in pljučna stenoza na mestu kirurških anastomoz;
• dilatacija aortne čebulice in aortna regurgitacija.

Različne tehnike popravljanja napak pomenijo, da je vsaka vrsta operacije povezana z nekoliko drugačnim naborom tipičnih zapletov.

Vsak bolnik mora biti ne glede na izbrano vrsto zdravljenja podvržen rednemu nadzoru, ki vključuje: zdravniški pregled, rentgensko slikanje prsnega koša, EKG, srčni odmev, merjenje nasičenosti.

Napoved za prenos velikih posod je odvisna od vrste okvare in vrste opravljene operacije. Če se napaka ne zdravi, je povezana z zelo visoko smrtnostjo. 30% novorojenčkov umre v enem tednu življenja, 50% v prvem mesecu in 90% novorojenčkov s TGA umre, preden dopolnijo eno leto. Trenutno sta zahvaljujoč bolje razviti neonatalni negi in otroški kardiokirurgiji odkrivanje in zdravljenje prevajanja velikih arterijskih trupel na visoki ravni, kar bistveno poveča možnosti za preživetje najmlajših bolnikov. Na primer, stopnja dolgoročnega preživetja pri operacijah s preklopom arterij (operacija Jatene) doseže več kot 90%, odvisno od opravljene raziskave. Perioperativna smrtnost (odvisno od vrste kirurgije) se giblje znotraj nekaj odstotkov.

Viri:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varšava, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Skupni prevod velikih plovil, "Otroška kardiokirurgija" Znanstvena založba "Śląsk", Katowice 2003, uredil prof. Janusz H. Skalski in prof. Zbigniew Religa (na spletu)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Prirojene srčne napake, Kawalec W. (ur.), Ziółowska H. (ur.), Grenda R. (ur.), Pediatria, let. .1, Varšava, PZWL, 2016