Mešana bolezen vezivnega tkiva (Sharpov sindrom) - vzroki, simptomi in zdravljenje

Mešana bolezen vezivnega tkiva, znana tudi kot MCTD ali Sharpov sindrom, je bolezen, pri kateri se iz skupine sistemskih bolezni vezivnega tkiva pojavijo simptomi več različnih bolezni, vključno z lupus eritematozus in revmatoidni artritis. Kateri so vzroki in simptomi mešane bolezni vezivnega tkiva? Kakšno je zdravljenje?

Mešana bolezen vezivnega tkiva (MCTD) ali Sharpov sindrom je sindrom bolezni, ki je sestavljen iz simptomov več bolezni iz skupine sistemskih bolezni vezivnega tkiva

• sistemski eritematozni arteriosus (SLE)
• sistemska sklerodermija
• revmatoidni artritis (RA
• polimiozitis
• dermatomiozitis

Iz tega razloga nekateri strokovnjaki še vedno trdijo, ali je MCTD ločena bolezen ali začetna stopnja določenih sistemskih bolezni.

Težko je oceniti pojavnost mešanih bolezni vezivnega tkiva. Po drugi strani je bilo ugotovljeno, da se najpogosteje diagnosticira med 15. in 25. letom, ženske pa trpijo pogosteje kot moški.

Mešana bolezen vezivnega tkiva - vzroki

Vzroki za mešano bolezen vezivnega tkiva niso povsem znani. Šlo naj bi za avtoimunsko bolezen, torej tisto, pri kateri celice imunskega sistema napadajo lastno telo.

MCTD ima lahko tudi genetsko osnovo (družinsko anamnezo bolezni podpira ta teorija).

Preberite tudi: CELULITIS (celulitis) - vzroki, simptomi in zdravljenje Kolagenoza (bolezni vezivnega tkiva) - vzroki, simptomi in zdravljenje Idealen dom za ostarele

Mešana bolezen vezivnega tkiva - simptomi

• Raynaudov pojav, to je bledenje in včasih celo modrenje prstov in / ali stopal pod vplivom različnih dražljajev, npr. Mraza, čustev
• otekanje prstov (imenovano zabuhli prsti) ali otrdelo otekanje prstov (imenovano klobasti prsti)
• razjede na prstih

Lezije so v glavnem na obrazu in rokah

• otrdelost kože, najpogosteje obraza
• metuljev eritem (kot pri lupus eritematozusu)
• boleče spremembe v sklepih - običajno v rokah in nogah. Med MCTD sta najbolj značilna lezija Jaccoudova artropatija (odklon komolca v metakarpofalangealnih sklepih) in hiperekstenzija v medfalangealnih sklepih rok.
• bolečine v mišicah
• podkožni vozlički, ki spominjajo na revmatične vozličke

Poleg tega lahko bolezen privede do sprememb v notranjih sistemih in organih - prebavilih (pojavijo se motnje požiranja), dihalih (nato razvoj plevritisa, pljučna fibroza in pljučna hipertenzija) in živčnem sistemu (trigeminalni živec je lahko poškodovan). Bolezni ledvic so manj pogoste.

Poleg tega se pojavijo splošni simptomi, kot so utrujenost, šibkost, zvišana telesna temperatura ali zvišana telesna temperatura in povečane bezgavke.

Mešana bolezen vezivnega tkiva - diagnoza

Izvajajo se splošni pregledi krvi. MCTD je lahko med drugim označen z levkopenija, to je zmanjšano število belih krvnih celic, povečana ESR in povečana raven mišičnih encimov. Približno polovica bolnikov trpi za revmatoidnim faktorjem in večina jih ima hipergamaglobulinemijo, to je povečanje koncentracije beljakovin v krvni plazmi (frakcija gama-globulina) nad zgornjo mejo normale.

PREVERITE >> MORFOLOGIJA KRVI - kako prebrati rezultat

Vendar je najbolj značilna mešana bolezen vezivnega tkiva prisotnost protiteles proti jedrskemu ribonukleoproteinu, bogatemu z uridinom (anti-U1 RNP).

Če obstajajo simptomi prizadetosti notranjih organov, so potrebni dodatni testi. Na primer, če pride do sprememb v dihalnem sistemu, se odredi spirometrija in pletizmografija. Za izključitev pljučne hipertenzije se opravi ehokardiografija.

Mešana bolezen vezivnega tkiva - zdravljenje

Bolnik dobi (peroralno ali intravensko) kortikosteroide (običajno enkorton). Odmerki so sprva visoki, nato pa se postopoma zmanjšujejo.

DOBRO VEDETI >> Encorton - protivnetno steroidno zdravilo. Pri katerih boleznih se zdravilo Encorton uporablja?

Poleg tega pacient jemlje tudi druga zdravila, ki podpirajo zdravljenje. Na primer, bolečine v sklepih in mišicah lajšajo nesteroidna protivnetna zdravila. Ko pa je požiralnik moten, se dajo zaviralci protonske črpalke. Nasprotno pa se pri pljučni hipertenziji uporabljajo žilna zdravila.

Mešana bolezen vezivnega tkiva - prognoza

Bolezen je običajno blaga in napoved je dobra, če ne najdemo nobenih sprememb na organih. V nasprotnem primeru je napoved precej slabša. To še posebej velja za bolnike, ki razvijejo pljučno hipertenzijo. Ta bolezen je najpogostejši vzrok smrti pri bolnikih.

O avtorju

Monika Majewska Novinarka, specializirana za zdravstvena vprašanja, zlasti na področjih medicine, varovanja zdravja in zdrave prehrane. Avtor novic, vodnikov, intervjujev s strokovnjaki in poročil. Udeleženka največje poljske medicinske konference "Poljakinja v Evropi", ki jo je organiziralo Društvo "Novinarji za zdravje", pa tudi strokovnih delavnic in seminarjev za novinarje, ki jih organizira Združenje.

Preberite več člankov tega avtorja