Lichen sclerosus: vzroki, simptomi, zdravljenje

Lichen sclerosus je bolezen neznane etiologije, za katero je značilno kronično vnetje kože v obliki porcelansko-belih papularnih lezij in periventikularne keratoze. Kateri so še simptomi sklepa lišajev? Kako se zdravi?

Lichen sclerosus (lišaj skleroz) se kaže v prisotnosti porcelansko belih grudastih lezij, ki se združijo v večja, nekoliko strjena žarišča, ki jih lahko spremlja različno intenzivna folikularna hiperkeratoza - pretirana keratinizacija lasnega mešička. Lichen sclerosus prizadene oba spola, vendar je pogostejši pri ženskah z dvema vrhuncema - pred puberteto in med 5. in 6. desetletjem življenja. Otroci so lahko tudi bolni.

Lichen sclerosus: vzroki

Predpostavlja se, da imajo avtoimunski dejavniki in nekatere genetske predispozicije vlogo pri razvoju te bolezni. Približno 75% žensk z sklepnim lišajem ima protitelesa proti beljakovini zunajceličnega matriksa 1 (ECM-1), kar kaže, da je beljakovina eden od verjetnih avtoantigenov. Zanimivo je, da nekatere ženske v puberteti doživljajo spontane remisije, kar lahko nakazuje na možno vpletenost hormonskih dejavnikov v razvoj te kožne bolezni.

Lichen sclerosus: simptomi

Prva lezija, ki moti bolnika, je eno mesto ali več razpršenih madežev manjšega premera. Te lezije se lahko nahajajo na boku vratu, predelu ključnice, rokah, območju med in pod prsi ter na upogibnih površinah rok.

Spremembe na ustni sluznici - zlasti na licih in pod jezikom - so zelo redke. Nato imajo obliko belih plakov.

V zgodnji fazi bolezni lahko opazimo porcelansko bele rahlo dvignjene plošče s premerom manj kot 1 cm, ki se lahko postopoma povečajo in združijo v večje cvetove nepravilne oblike.

Starejše lezije so atrofične, imajo pergamentno podobno površino in soobstajajo komedonskim žariščem folikularne keratoze. Možno je tudi, da se povrhnjica loči od usnjice in tvori mehur.

Pri sklepnih lišajih znotraj zunanjih genitalij so pri ženskah najpogosteje prizadete vulva, presredek in perianalno območje, pri moških pa glavica in prepucij. Na teh predelih se lahko pojavijo brazgotine, popačijo se in lahko tvorijo krvaveče pretisne omote, kar vodi do disparevnije (bolečine med spolnim odnosom). Pri moških se lahko razvijeta tudi vnetje glavice in fimoza, pri ženskah pa ciroza vulve. Značilen je tudi pojav mučnega srbenja. Treba si je zapomniti, da lahko izbruhi skleroza lišajev na področju genitalij predstavljajo potencialne predrakave lezije.

Lichen sclerosus: diagnoza in diferenciacija

Diagnoza lišajev skleroz temelji na temeljitem dermatološkem pregledu in prepoznavanju značilnih kožnih sprememb. V dvomljivih primerih se vzame vzorec za histopatološki pregled.

Diferenciacija upošteva bolezni, kot je omejena sklerodermija (morphea), žariščna oblika eritematoznega lupusa (DLE), atrofični lišaj, psoriaza, Bowenova bolezen in vitiligo.

Lichen sclerosus: zdravljenje

Za lokalno zdravljenje je običajno učinkovita lokalna uporaba 0,05% klobetazol propionata dvakrat na dan do 4 tedne. V neodzivnih primerih se uporabljajo intralezijske injekcije kortikosteroidov (raztopina triamcinolon acetonida z lokalnim anestetikom). To še posebej velja v primeru močno srbečih ali kroničnih lezij na zunanjih genitalijah. Upoštevati pa je treba, da lahko uporaba glukokortikosteroidov povzroči atrofične spremembe na koži. Maziva so dobra za vašo suhost. Bolniki naj tudi dobro higieno in se izogibajo dražilnim dejavnikom ter pogostim kopanjem s trdimi mili. Poleg tega se v lokalni terapiji uporabljajo zaviralci kalcinevrina in terapija UVA1 ali PUVA-kopel.

Peroralni retinoidi, kot sta Acitretina ali Isotretinoin, se uporabljajo v splošnem zdravljenju, vendar njihova uporaba zahteva natančno spremljanje (zlasti pri ženskah) in nadaljnje raziskave.