Hipertrihoza ali volkodlakov sindrom

Hipertrihoza ali volkodlakov sindrom je genetska motnja, ki povzroči prekomerno dlako na telesu. Pri osebi, ki jo je prizadela ta napaka, je dlaka na obrazu tudi na obrazu. Od tod je prišlo ime "volkodlakov sindrom", kar je seveda škodljivo. Kako se spoprijeti s hipertrihozo? Ali obstajajo možnosti za ozdravitev?

Hipertrihoza ali volkodlakov sindrom (drugo ime bolezni je tudi Ambrasov sindrom) je izjemno redka prirojena napaka, ki se pojavlja tako pri ženskah kot pri moških. Prej so verjeli, da so "volkodlaki" nekateri hibridi med človekom in živalmi, kombinacija človeka in volka, opice in celo medveda. Danes vemo, da gre za motnjo, ki jo povzroča mutacija gena SOX3, ki se nahaja na enem od obeh X spolnih kromosomov.

Hipertrihoza je bila prvič opisana v 17. stoletju, danes pa verjame, da približno 50-100 ljudi, ki živijo na svetu, trpi zaradi te redke genetske okvare. Ena izmed njih je denimo družina Jezusa Acevesa iz mesta Lorento v Mehiki, ki šteje približno 30 ljudi. Zaradi drugačnega videza so zasloveli po vsem svetu, vendar to ni priljubljenost, o kateri bi lahko kdo sanjal. Ljudje, prizadeti zaradi te genetske napake, se vsak dan srečujejo z diskriminacijo in socialnim nadlegovanjem. Pogosto se bojijo pokazati se med ljudmi in redko zapustijo hišo, namesto po temi. Imenujejo se volkodlaki, ljudje-volkovi.

Preberite tudi: HIRZUTIZEM - zdravljenje. Kako se znebiti odvečnih las pri ženskah? Lasje na prsih. Zakaj rastejo dlake na dojkah? Kako jih odstraniti? Hiperandrogenizem (presežek androgena) - vzroki, simptomi, zdravljenje

Kako je s hipertrihozo?

Volkodlakov sindrom se kaže v obilnih dlakah na telesu, trupu, rokah in - kar je še posebej težko za prizadete - tudi na obrazu. Vendar ne vedno. Napaka se pojavlja v dveh oblikah - splošni in lokalni. V slednjem primeru lasje prizadenejo samo določena področja telesa, na primer ne celoten obraz, temveč "samo" čelo in brado ali pa drug kraj na telesu, iz katerega lasje rastejo.

Cikel razvoja las ima tri faze:

1. anagena faza - rast las

2. katagena faza - odmiranje lasnih mešičkov

3. telogena faza - izpadanje las

Med hipertrihozo genska mutacija verjetno povzroči, da anagena faza prevladuje nad drugimi.

Imenuje se najmočnejša oblika hipertrihoze terminalna hipertrihoza. Poleg bujne dlake na telesu se kaže tudi:

• hipertrofija dlesni in štrleča usta,
• zobne motnje, npr. dvojna vrsta zob,
• širok, raven nos,
• velika glava.

Za hipertirhozo je zbolelo 17 otrok in dojenčkov avgusta 2019. Vse zaradi ... nenamerne zamenjave zdravil s strani ene od farmacevtskih družb.

Starši otrok so mislili, da jim dajejo omeprazol, zdravilo za bolečine v želodcu, v resnici pa je steklenička vsebovala minoksidil, sredstvo za rast las.

Po dajanju zdravila otrokom so začeli rasti lasje na obrazu, hrbtu in rokah. Zaskrbljeni starši so šli k zdravnikom, za primer je poskrbelo špansko ministrstvo za zdravje in odkrilo napako.

Napačna zdravila so bila dostavljena v lekarne na Kantabriji, Andaluziji in Valenciji. Iz lekarn so jih že umaknili, laboratorij, ki jih proizvaja, pa so zaprli.

V opisanem primeru je hipertrihoza, ki jo povzroči dajanje napačnega zdravila, le začasna - po prekinitvi dajanja prekomerne dlake pri otrocih izginejo.

Najbolj znan primer hipertrihoze (tako imenovani terminal) je bila Julia Pastrana, ki je v 19. stoletju živela v Mehiki. Odraščala je v sirotišnici, ki jo je mati verjetno zapustila, in ko je odraščala, jo je kupil in kmalu poročil z moškim po imenu Theodor Lent. Zanj je zaslužil tako, da ga je prikazal kot atrakcijo v Severni Ameriki in kasneje v številnih evropskih državah. Zaradi bujne rasti las in dlesni so jo imenovali opica. Julia je zanosila in rodila sina, prav tako zelo poraščenega. Umrl je kmalu po porodu, nekaj dni kasneje pa je zaradi poporodnih zapletov umrla tudi Julia. Stara je bila 26 let. Lent je dal njo in otrokovo telo napolniti in jih še naprej prikazoval. V preteklih letih so Julijo Pastrano in njenega otroka obravnavali kot eksponate in si jih ogledali v vitrinah številnih muzejev. Pred kratkim so jih videli v Osloški narodni bolnišnici. Šele leta 2012 so po zaslugi guvernerja države Sinaloa Maria Lopeza Valdeza in newyorške umetnice Laure Anderson Barbata ter norveških oblasti njihova telesa pokopali v Mehiki na pokopališču blizu rojstne hiše Julije Pastrane.

Na sliki je Petrus Gonzales, prvi znan primer sindroma volkodlaka

Fotografija Wikimedia Commons

Pridobljena hipertrihoza

Poleg prirojene genetske okvare zgoraj opisane hipertrihoze obstaja tudi pridobljena hipertrihoza.Tu že govorimo o simptomu, ki spremlja drugo bolezen - npr. Rak, porfirijo, presnovne motnje, nepravilnosti v delovanju žlez z notranjim izločanjem. Prekomerni lasje so lahko tudi reakcija na zdravila, kot so hidantoin, minoksidil in penicilamin, pa tudi na lokalne steroide in androgene. Pridobljeno hipertrihozo je mogoče zdraviti.

Pacient, ki opazi, da se je na njegovem telesu pojavil kraj, iz katerega začnejo rasti lasje, običajno prve korake usmeri k dermatologu. Verjetno pa bo naročil tudi endokrinološki posvet, ker bodo potrebni hormonski testi. Včasih je treba opraviti tudi diagnostiko v smislu onkologije. Po ugotovitvi vzroka za hipertrihozo se lahko začne zdravljenje osnovne bolezni. Če je težava posledica endokrine motnje, vam bo zdravnik morda priporočil kontracepcijske tablete, zdravila za nadomestitev hormonov in v primeru menopavze hormonsko nadomestno zdravljenje. Kadar je rak vzrok hipertrihoze, se je treba z njim spoprijeti. Ko bo osnovna bolezen ozdravljena, bo problem pretirane rasti las izginil.

Zdravljenje volkodlakovega sindroma

Žal še ni bilo mogoče najti zdravila za to bolezen. Prekomerne lase lahko obrijemo samo sistematično ali z drugimi kozmetičnimi postopki, kot je epilacija, vendar gre za kratkotrajno delovanje. Danes na srečo sodobna estetska medicina pomaga ljudem, ki trpijo zaradi volkodlakovega sindroma. Lasersko odstranjevanje dlak je zelo učinkovito.