- Dedna hemokromatoza, imenovana tudi primitivna hemokromatoza, je dedna nepravilnost, ki vključuje presežek železa v telesu.
- Hemokromatoza je genetska bolezen.
- Prizadene približno 1 od 300 ljudi.
Vzroki hemokromatoze
- Hemokromatoza je običajno dednega izvora.
- Bolezen se razvije pri osebi, katere starši so nosilci pomanjkljivega gena.
Presežek pridobljenega železa, ki ga imenujemo večinoma hemosideroza, povzročajo:
Presežek porabe železa
- Pogoste transfuzije krvi lahko povečajo količino železa v telesu.
- Prekomerno uživanje hrane, bogate z železom.
Nenormalnosti rdečih krvnih celic
- Talasemija naredi rdeče krvne celice bolj krhke, kar povzroča uničenje. Hitro uničenje rdečih krvnih celic povzroči sproščanje železa v krvi, kar lahko povzroči odvečno železo v telesu.
- Ta nenormalnost rdečih krvnih celic povzroča večino časa anemijo, ki potrebuje transfuzije, ki povečajo preobremenitev z železom.
- Tudi nepravilnosti rdečih celic lahko povzročijo prostovoljno ali nehote kemikalije ali zdravila.
Hemolitična anemija
Hemolitična anemija naredi krhke rdeče krvne celice, kar povzroči uničenje.Nenormalnosti kostnega mozga
- Kostni mozeg morda ne daje dovolj rdečih krvnih celic.
- Lahko se zgodi tudi, da dobavljeno železo ne more prodreti skozi rdeče krvne celice, ki se tvorijo.
Vzame se kožna porfirija
- Zakasnjena kožna porfirija, ki jo povzroča pomanjkanje encima hemoglobin, povzroči preobremenitev z železom na začetku hemokromatoze.
- Zamuda porphyria cutanea povzroči nastanek mehurjev na delih, ki so izpostavljeni svetlobi, kot so roke, hrbet in obraz.
Določene patologije lahko povzročijo povečanje presežka železa:
