Hemokromatoza: vzroki za presežek železa

• Dedna hemokromatoza, imenovana tudi primitivna hemokromatoza, je dedna nepravilnost, ki vključuje presežek železa v telesu.
• Hemokromatoza je genetska bolezen.
• Prizadene približno 1 od 300 ljudi.

Vzroki hemokromatoze

• Hemokromatoza je običajno dednega izvora.
• Bolezen se razvije pri osebi, katere starši so nosilci pomanjkljivega gena.

Presežek pridobljenega železa, ki ga imenujemo večinoma hemosideroza, povzročajo:

Presežek porabe železa

• Pogoste transfuzije krvi lahko povečajo količino železa v telesu.
• Prekomerno uživanje hrane, bogate z železom.

Nenormalnosti rdečih krvnih celic

• Talasemija naredi rdeče krvne celice bolj krhke, kar povzroča uničenje. Hitro uničenje rdečih krvnih celic povzroči sproščanje železa v krvi, kar lahko povzroči odvečno železo v telesu.
• Ta nenormalnost rdečih krvnih celic povzroča večino časa anemijo, ki potrebuje transfuzije, ki povečajo preobremenitev z železom.
• Tudi nepravilnosti rdečih celic lahko povzročijo prostovoljno ali nehote kemikalije ali zdravila.

Hemolitična anemija

Hemolitična anemija naredi krhke rdeče krvne celice, kar povzroči uničenje.

Nenormalnosti kostnega mozga

• Kostni mozeg morda ne daje dovolj rdečih krvnih celic.
• Lahko se zgodi tudi, da dobavljeno železo ne more prodreti skozi rdeče krvne celice, ki se tvorijo.

Vzame se kožna porfirija

• Zakasnjena kožna porfirija, ki jo povzroča pomanjkanje encima hemoglobin, povzroči preobremenitev z železom na začetku hemokromatoze.
• Zamuda porphyria cutanea povzroči nastanek mehurjev na delih, ki so izpostavljeni svetlobi, kot so roke, hrbet in obraz.

Določene patologije lahko povzročijo povečanje presežka železa:

Presnovni sindrom

Metabolični sindrom, imenovan tudi sindrom oteklega trebuha, ki povzroči prekomerno težo, sladkorno bolezen, nepravilnost trigliceridov in holesterola, lahko v telesu povzroči presežek železa.

Bolezni jeter

Kronične bolezni jeter, kot so ciroza jeter, kronični hepatitis, kot je hepatitis C, in alkoholne bolezni jeter so pogosto povezane s presežkom železa.

Pomembno uživanje alkohola

Pomembno uživanje alkohola lahko povzroči presežek železa v telesu.