Koagulacijski dejavniki so predvsem beljakovine, ki so odgovorne za sposobnost strjevanja krvi. Teh je kar ducat in s skupnim delovanjem zagotavljajo vzdrževanje hemostaze v plazmi. V normalnih okoliščinah dejavniki strjevanja krvi preprečujejo odtekanje krvi iz krvnih žil, toda kadar pride do motenj v njihovi količini, lahko bolniki doživijo različne simptome - vključno s krvavitvijo.
Kazalo
- Faktor strjevanja: vrste
- Koagulacijski dejavniki: tvorba v telesu
- Koagulacijski faktorji: indikacije za pregled
- Bolezni, povezane z dejavniki strjevanja krvi
- Koagulacijski faktorji: uporaba v medicini
Koagulacijski dejavniki so beljakovine, proizvedene v jetrih, ki ustvarjajo trajni strdek in ustavijo odtok krvi iz poškodovane krvne žile.
Človeško telo ima številne različne mehanizme za ohranjanje integritete. Ena izmed njih je hemostaza, ki je postopek, ki preprečuje uhajanje krvi iz sten krvnih žil. Običajno obstajajo tri vrste hemostaze:
- ožilja
- ploščo
- plazme
Obstoj slednjih je pogojen s prisotnostjo faktorjev koagulacije plazme v krvi.
Najpomembnejša odkritja o dejavnikih strjevanja in neposredno povezanih strjevalnih kaskadah so se zgodila v 19. in 20. stoletju. Takrat so odkrili tudi druge dejavnike strjevanja krvi, hkrati pa so znanstveniki lahko tudi odkrili, kako natančno deluje proces strjevanja krvi.
Med delom so se pogledi na potek hemostaze v plazmi večkrat spremenili, vendar je bilo na koncu mogoče ne le razumeti mehanizme, v katere so vključeni dejavniki strjevanja krvi, temveč tudi spoznati njihove različne vrste in bolezni, pri katerih igra motnja števila posameznih dejavnikov strjevanja krvi.
Faktor strjevanja: vrste
Skupina dejavnikov, ki vplivajo na strjevanje, včasih vključuje različne količine snovi: nekateri avtorji klasificirajo več kot dejavnike strjevanja, drugi pa manj spojin. Najbolj priljubljena je klasifikacija faktorjev koagulacije v plazmi, ki ločuje 12 izmed njih in so:
- faktor I: fibrinogen (pretvori se v fibrin, ki je osnova končnega strdka)
- faktor II: protrombin (odgovoren - po pretvorbi v trombin - za pretvorbo fibrinogena v fibrin)
- faktor III: tkivni tromboplastin (tkivni faktor)
- faktor IV: kalcijevi ioni
- faktor V: proakcelerin
- faktor VII (prokonvertin)
- faktor VIII: antihemofilni faktor (antihemofilni faktor A)
- faktor IX: božični faktor (antihemofilni faktor B)
- faktor X: faktor Stuart
- faktor XI: antihemofilni faktor C
- faktor XII: Hagemanov faktor (kontaktni faktor)
- faktor XIII: stabilizirajoči faktor fibrina
Širše od zgoraj predstavljenih skupina koagulacijskih faktorjev vključuje številne druge snovi, med katerimi velja omeniti von Willebrandov faktor, prekalikreine in beljakovine C in S.
Po analizi tega seznama boste morda presenečeni, ko boste ugotovili, da manjka faktor s številom VI. To ni napaka - v preteklosti so razlikovali šesti koagulacijski faktor, čeprav v naslednjih letih njegovega obstoja ni bilo mogoče dokončno potrditi. Posledično je bil odstranjen s prvotnega seznama, ki mu je bil nato dodan faktor XIII.
Klasifikacije faktorjev strjevanja ne vključujejo le njihovega določanja števila, temveč tudi delitev na labilne in stabilne koagulacijske faktorje.
Labilni koagulacijski dejavniki - ki med drugim vključujejo Faktorja V in VIII, za katera je značilna največja labilnost, sta takšni spojini, ki se lahko precej hitro razgradijo (to se lahko zgodi na primer v vzorcu krvi, odvzetem bolniku).
Stabilni faktorji strjevanja pa so tisti, za katere je značilno veliko počasnejše spontano razpadanje.
Še ena delitev faktorjev strjevanja temelji na tem, kateri mehanizem strjevanja snovi aktivirajo. No, obstajata dve tako imenovani koagulacijske poti: notranje in zunanje poti.
Notranjo pot koagulacije sproži aktivnost faktorja XII, medtem ko so dejavniki VII, III in IV najprej povezani z začetkom zunanje poti.
Na koncu obe poti vodita do aktivacije skupne poti, kar povzroči pretvorbo fibrinogena v fibrin in tako končno nastane strdek. Celoten mehanizem, s katerim poteka strjevanje krvi, je znan kot kaskada strjevanja.
Koagulacijski dejavniki: tvorba v telesu
Tvorbeni faktorji nastajajo predvsem v jetrih. Sinteza (vsaj nekaterih) teh snovi - čeprav v veliko manjši meri - poteka tudi v drugih delih telesa, kot so na primer megakariociti (predhodniki trombocitov) ali endotelijske celice.
Na splošno se faktorji strjevanja krvi sintetizirajo v jetrih glede na trenutne potrebe telesa, vendar obstajajo nekateri pogoji, ki lahko vplivajo na procese njihove proizvodnje. Takšno situacijo lahko srečamo celo pri nosečnicah - v nosečnosti se faktorji strjevanja sintetizirajo v povečani količini, zato v blaženem stanju obstaja večje tveganje za različne trombembolične dogodke.
Med razpravo o delitvi faktorjev strjevanja krvi je bil doslej izpuščen en pomemben vidik - ločimo dejavnike strjevanja krvi, odvisne od vitamina K, in tiste, ki niso odvisni od tega vitamina.
Prvi od teh primerov pomeni, da je vitamin K potreben za sintezo zadevnih koagulacijskih faktorjev.To so dejavniki: II, VII, IX in X. Vedeti o tem ni pomembno le zato, ker se zavedate težav, do katerih lahko privede pomanjkanje vitamina K.
To je zato, ker se zavedanje o tem uporablja pri zdravljenju - kadar mora bolnik zmanjšati strjevanje krvi (kot je na primer pri bolnikih z atrijsko fibrilacijo), mu lahko dajo antikoagulante, katerih učinek je lahko ravno v tem, da antagonizira, kaj na vitamin K.
Zahvaljujoč uporabi takih pripravkov se lahko zmanjša količina koagulacijskih faktorjev, odvisnih od vitamina K, in s tem pričakovano zmanjšanje strjevanja krvi - primera tovrstnih zdravil sta varfarin in acenokumarol.
Koagulacijski faktorji: indikacije za pregled
Preskusi, ki posredno informirajo o aktivnosti dejavnikov strjevanja krvi v telesu, se bolnikom naročajo razmeroma pogosto. Tu govorimo o takšnih testih, kot so merjenje APTT (ki omogoča oceno delovanja notranje koagulacijske poti), PT (ki omogoča preverjanje funkcije zunanje koagulacijske poti) ali INR.
Ugotavljanje nepravilnosti pri posameznih testih vas lahko vodi pri tem, pri katerih faktorjih strjevanja vam lahko primanjkuje. Na primer, visoke vrednosti INR kažejo, da ima preiskovanec zmanjšano količino faktorjev strjevanja, odvisnih od vitamina K.
V bistvu je to le, kadar bolniki pri teh testih pokažejo kakršna koli odstopanja in kadar jih spremljajo nekateri klinični simptomi (kot je na primer zelo velika nagnjenost k modricam ali pogostim krvavitvam z različnih področij, npr. Iz nosu). neposredna ocena posameznih faktorjev strjevanja krvi.
V takih situacijah je mogoče preučiti posamezne specifične faktorje strjevanja krvi - zelo pomembno je vedeti, kateri dejavnik je povezan z motnjo, saj obstajajo različne bolezni, pri katerih obstajajo motnje glede števila ločenih dejavnikov, ki vplivajo na proces strjevanja krvi.
Bolezni, povezane z dejavniki strjevanja krvi
Bolezni, ki so verjetno najbolj povezane z motnjami krvavitve, so hemofilija. Ločimo med hemofilijo A (kjer se pomanjkanje nanaša na faktor VIII), hemofilijo B (kjer je količina faktorja IX oslabljena) in hemofilijo C (kadar se motnja nanaša na faktor XI).
Vendar je pogostejša bolezen, ki pa jo slišite manj kot o hemofilikih, entiteta, povezana s pomanjkanjem drugega faktorja strjevanja krvi - von Willebrandove bolezni. Vključujejo tudi druge entitete, ki se pojavijo kot posledica pomanjkanja dejavnikov strjevanja krvi prirojena afibrinogenemija in prirojeno pomanjkanje faktorja VII.
Prej smo že omenili, da jetra največ povzročajo strjevanje krvi. V razmerah, ko se - zaradi različnih razlogov - pojavi disfunkcija tega organa, se lahko kažejo na različne načine, eden izmed njih je motnja proizvodnje faktorjev strjevanja krvi.
Iz tega razloga se pri bolnikih s sumom na motnje v delovanju jeter včasih odredijo faktorji strjevanja, sintetizirani v jetrih - in natančneje testi, ki ocenjujejo njihovo delovanje, tj. APTT in PT.
Koagulacijski faktorji: uporaba v medicini
Obstajajo situacije, v katerih lahko pomanjkanje dejavnikov strjevanja krvi celo ogrozi življenje, na primer pri bolnikih s sindromom razširjene intravaskularne koagulacije (DIC).
V takem primeru - da bi bolniku rešili življenje - se lahko daje zdravila s faktorjem koagulacije. V primeru DIC se običajno dajejo faktorji strjevanja krvi, odvisni od vitamina K, lahko pa jih uporabljamo tudi pri bolnikih s hudo jetrno boleznijo ali pri bolnikih, pri katerih je pri prevelikem odmerjanju peroralnih antikoagulantov nastalo znatno tveganje za življenjsko nevarne krvavitve.
Pri drugih prej omenjenih entitetah, na primer hemofiliji A ali hemofiliji B, bolniki po potrebi dobijo pripravke s posebnimi faktorji strjevanja krvi, katerih pomanjkanje je bilo ugotovljeno pri njih.
Viri:
1. B. Sokołowska, Repertorij o fiziologiji hemostaze, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, št. 2, str. 245-252
2. J. Czajkowska-Teliga, Motnje koagulacije v perinatalnem obdobju, Perinatologija, neonatologija in ginekologija, letnik 2, številka 3, 208-211, 2009
3. H. Krauss, P. Sosnowski (ur.), Osnove človeške fiziologije, Wyd. Znanstvena univerza v Poznanju, 2009, Poznań, str. 258-274
Priporočen članek:
Motnje strjevanja krvi - vzroki, simptomi in zdravljenje O avtorju
