Biliarna atrezija ali fuzija žolčnih kanalov je prirojena napaka, ki je ena redkih bolezni. Nezdravljena žolčna atrezija lahko povzroči cirozo jeter in celo smrt. Po raziskavah 90 odstotkov nezdravljenih otrok umre pred 3. letom starosti. Kateri so vzroki in simptomi žolčne atrezije? Kako poteka zdravljenje?
Biliarna atrezija ali fuzija žolčnih kanalov je prirojena napaka, katere bistvo je vnetje žolčnih kanalov, torej žolčnih kanalov (tekočina, ki jo jetra izločajo za prebavljanje maščob) iz jeter v tanko črevo. Vnetje vodi do fibroze žolčnih kanalov in nadalje do njihove obstrukcije. Posledica tega procesa je, da se pretok žolča iz jeter v črevesje ustavi (holestaza). Žolč se kopiči v jetrih in žolčnih kanalih (čez zožitev) prekomerno in sčasoma vodi do zvišanja tlaka v žolčnih kanalih, kar lahko poškoduje jetrne celice.
Pojavnost atrezije žolča je ocenjena na približno 1 od 20.000. otroci. Dekleta zbolijo pogosteje kot fantje.
Biliarna atrezija - vzroki
Vzroki za fuzijo žolčnih kanalov niso znani. Domneva se, da ima bolezen avtoimunsko ozadje, torej celice imunskega sistema napadajo pravilno oblikovane žolčne kanale, vodijo v vnetje in nadaljnjo fuzijo.
Bolezen je lahko tudi genetsko pogojena, čeprav to velja za manjše število primerov. Znano je tudi, da atrezija žolča ni dedna.
Biliarna atrezija - simptomi
Simptomi žolčne atrezije se pojavijo v prvih dneh ali tednih življenja, običajno med 2. in 6. tednom:
- dolgotrajna zlatenica (rumena obarvanost kože, sluznice, beljakovin). Zlatenica se pojavi pri mnogih novorojenčkih in običajno izzveni v prvih dveh tednih življenja. V nasprotnem primeru lahko sumimo na atrezijo žolča
- blato iz sive ali svetlo rumene gline
- temen barv piva
- rahlo povečana jetra (v zgornjem desnem kvadratu trebuha)
- dolgotrajna krvavitev iz popka ali drugega območja
Poleg tega 10-20 odstotkov. pri otrocih z atrezijo žolča se pojavijo prirojene nepravilnosti, npr. srčne napake, dvojna vranica, policistična ledvična bolezen.
Biliarna atrezija - diagnoza
Če sumijo na bilirejo atrezijo, se opravi ultrazvok trebuha, zahvaljujoč kateremu lahko zdravnik oceni delovanje jeter, žolčevodov in žolčnika.
Če sumimo na bilirejsko atrezijo, je treba diagnostične preiskave opraviti zelo hitro
Poleg tega je priporočljivo opraviti žolčno scintigrafijo.
Potrebne so tudi preiskave krvi. V primeru fuzije žolčnih kanalov opazimo povišane ravni bilirubina, GGTP, holesterola, alkalne fosfataze in rahlo transaminaz.
Ti testi potrjujejo diagnozo in izključujejo druge možne vzroke zgoraj omenjenega simptomi, kot so virusne in bakterijske okužbe jeter ali prirojene presnovne bolezni.
Če raziskava ne da jasnega odgovora na vprašanje, kaj je vzrok za zgoraj omenjeno pri boleznih bo morda potrebna biopsija jeter, ki vključuje odvzem delca organa s posebno iglo za pregled pod mikroskopom.
Biliarna atrezija - zdravljenje
Operacija, ki bi jo morali izvesti čim prej, je edina metoda za obnovo zlitih žolčnih kanalov in s tem obnovo odvajanja žolča iz jeter v črevesje. Kasneje kot je postopek izveden, manj učinkovit je.
Kirurški postopek se imenuje hepato-črevesna anastomoza ali Kasaijev postopek (poimenovan po zdravniku, ki ga je uvedel) in je sestavljen iz popolne odstranitve fibrotičnih zunajhepatičnih žolčnih kanalov in zašitja črevesne zanke na površino jeter. Po operaciji se uporablja antibiotična terapija in analgetično zdravljenje.
Približno polovica otrok, zlasti tistih, ki so bili operirani zgodaj (pred 50. dnevom starosti), je uspešnih. Nekateri najmlajši pa tudi po uspešni operaciji trpijo za različnimi progresivnimi poškodbami jeter, kar zahteva presaditev v prvih dveh letih življenja.
Preberite tudi: Žolčni kamni - simptomi, testi, zdravljenje Rak žolčnih kanalov: napoved. Vzroki za raka, simptomi, zdravljenje ... Težave z žolčnikom - svetujemo vam, kako se z njimi spoprijeti
-rodzinna-przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
