Te vrste novotvorb so nenavadne, težko diagnosticirane in še vedno malo znane ter imajo hormonsko ozadje. Na Poljskem jih zdravimo na evropski ravni, a pravilna diagnostika ostaja največji izziv. Strokovnjaki govorijo o tem, kaj so in zakaj so tako zmedeni v okviru praznovanja svetovnega dneva nevroendokrinega raka.
Nevroendokrini tumorji ali na kratko NET se imenujejo nevroendokrini tumorji, skupina tumorjev, ki izvirajo iz nevroendokrinih celic, ki lahko proizvajajo hormone in druge biološko aktivne spojine. Skoraj 70 odstotkov tumorji se nahajajo v prebavnem sistemu, najpogosteje v črevesju, trebušni slinavki in želodcu. Nejasnost pri ocenjevanju nevroendokrinih tumorjev je pomenila, da je zebra zanje postala simbol izobraževalnih dejavnosti - njena barva je enako skrivnostna.
Diagnoza izračunana v letih
Ocenjuje se, da 2 do 5 na 100.000 ljudi vsako leto trpi zaradi nevroendokrinih novotvorb. ljudi. Povprečna starost ob odkritju se giblje med 40. in 60. letom starosti, čeprav prizadene tako ljudi kot tudi veliko starejše in mlajše ljudi. Zaradi pomanjkanja značilnih simptomov bolezni traja diagnoza v povprečju od 3 do 7 let in je pogosto naključna.
- Skoraj tretjina nevroendokrinih novotvorb so hormonsko neaktivni tumorji, torej tumorji, ki zaradi pomanjkanja izločanja hormonov ne dajo nobenih posebnih kliničnih simptomov. Preostali primeri so hormonsko aktivni tumorji, ki imajo lahko nekatere simptome, vendar so tako dvoumni, da je težko pravilno diagnosticirati bolezen - pravi prof. Marek Ruchała, predstojnik oddelka in klinike za endokrinologijo, presnovo in notranje bolezni Medicinske univerze v Poznanju, predsednik poljskega združenja za endokrinologijo.
Po besedah prof. Blagovne znamke diagnostike nevroendokrinih novotvorb Ruchała ne olajša dejstvo, da pogosto posnemajo bolezni s povsem drugačnim poreklom kot neoplastične. - Vročina, eritem, driska so značilni simptomi karcinoidnega tumorja, nevroendokrinega tumorja, ki ga včasih zamenjajo s sindromom razdražljivega črevesja, menopavzo in v nekaterih primerih celo nevrozo. Po drugi strani pa tumorji na pljučnem območju pogosto napačno kažejo na pojav astme. To pomeni, da se veliko bolnikov, preden se seznanijo z boleznijo, zdravi z napačnimi zdravili in z napačnimi strokovnjaki, poudarja.
Na voljo je učinkovito zdravljenje
Nevroendokrine tumorje ločuje od drugih tumorjev, saj rastejo veliko počasneje kot drugi tumorji in imajo običajno boljšo prognozo. Tudi pozno diagnosticirane metastatske nevroendokrine novotvorbe je mogoče uspešno zdraviti. Stopnje preživetja bolnikov z diagnozo diseminiranega raka so lahko več kot 10 let, kar je pri drugih onkoloških boleznih nezaslišano. Po postavitvi pravilne diagnoze lahko pacientom ponudimo številne učinkovite terapevtske možnosti, ki so dosežki sodobne medicine, prilagojene vrsti in resnosti bolezni - pravi prof. Beata Kos-Kudła, vodja klinike za endokrinologijo in nevroendokrine neoplazme Univerzitetnega kliničnega centra Medicinske univerze v Šleziji v Katovicah in Evropskega centra odličnosti za zdravljenje nevroendokrinih novotvorb in predsednica poljske mreže nevroendokrinih tumorjev.
Osnovno zdravljenje NET tumorjev je kirurški poseg. Analogi somatostatina so zlati standard, ki se uporablja pri zdravljenju simptomatskih, hormonsko aktivnih nevroendokrinih tumorjev. V prvi liniji zdravljenja za poljske bolnike sta na voljo dva analoga somatostatina, to sta hormonski zdravili, ki delujeta tudi proliferativno, torej proti raku. V nasprotju s kemoterapijo ta zdravila ne povzročajo motečih stranskih učinkov, zavirajo rast tumorja in njegovih hormonov ter v nekaterih primerih celo regresijo neoplastične lezije.
Ciljna izotopska terapija
Prof. Alicja Hubalewska-Dydejczyk, predstojnica kliničnega oddelka za endokrinološko kliniko Univerzitetne bolnišnice v Krakovu, ugotavlja, da je bila uporaba analogov somatostatina preboj pri zdravljenju nevroendokrinih tumorjev, kar je običajno prva linija zdravljenja. Naslednje faze zdravljenja so diferencirane in so odvisne od vrste nevroendokrine novotvorbe, njegove lokacije, kliničnega napredka in stopnje histopatološke diferenciacije, torej stopnje malignosti. To zdravnikom omogoča, da zdravljenje prilagodijo potrebam določenega pacienta.
- Če bolezen napreduje, lahko uvedemo nadaljnje možnosti zdravljenja. Eden izmed njih, ki je zelo učinkovit pri skrbno izbrani skupini bolnikov, je kombinacija analogov somatostatina z izotopom t.i. usmerjena izotopska terapija. Zahvaljujoč njegovi uporabi lahko uporabimo tudi ciljno delovanje ionizirajočega sevanja na rakave celice, pri tem pa prihranimo zdrava tkiva. To terapijo na Poljskem uspešno uporabljamo od leta 2004 kot ena redkih držav na svetu - dodaja.
Pacient v oskrbovalnem centru - Evropski center za odličnost v zdravljenju nevroendokrinega raka v Katovicah
Za uspešno zdravljenje bolnika z nevroendokrinim tumorjem je potrebno tesno sodelovanje številnih strokovnjakov. V Katovicah je bila na Kliniki za endokrinologijo in nevroendokrine novotvorbe Univerzitetnega kliničnega centra Medicinske univerze v Šleziji leta 2015 prvi referenčni center na Poljskem in v Srednji in Vzhodni Evropi, t.i. Evropski center odličnosti za zdravljenje nevroendokrinih novotvorb (Center odličnosti), ki trenutno skrbi za več kot 1100 bolnikov z NET tumorji. Po diagnozi lahko bolniki računajo tudi na celovito pomoč zdravnikov iz ključnih centrov za diagnostiko in zdravljenje nevroendokrinih novotvorb iz vse države, ki so povezani s poljsko mrežo nevroendokrinih tumorjev.
- V centru odličnosti v Katovicah je pacient oskrbovalni center, tu ima možnost diagnostike in zdravljenja na svetovni ravni. Strokovnjaki, ki delajo tukaj, svoje znanje in izkušnje delijo tudi z zdravniki z vse Poljske z uporabo telemedicinskih orodij. Zahvaljujoč inovativnemu modelu zdravljenja pacientu ni treba obiskati dvanajst različnih strokovnjakov, ki se pogosto nahajajo v različnih enotah za zdravljenje. Dvakrat mesečno prek internetne platforme izvajamo interdisciplinarna in medcentralna posvetovanja, terapevtske odločitve pa skupaj sprejema skupina strokovnjakov, ki temelji na konkretnem primeru in stadiju bolezni. Sočasno se posvetuje s primerom danega pacienta, npr. onkolog, endokrinolog, kirurg, gastrolog, radiolog, patolog ali specialist nuklearne medicine. Ta inovativen pristop omogoča hitrejše izvajanje ustreznega zdravljenja, s čimer se poveča resnična možnost bolnikov boljšega življenja - pravi prof. Beata Kos-Kudła z Medicinske univerze v Šleziji v Katovicah.
