Sarkoidoza: vzroki, simptomi, zdravljenje

Sarkoidoza ali Besnier-Boeck-Schaumannova bolezen je avtoimunska bolezen, ki prizadene skoraj celotno telo in prizadene predvsem mlade. Simptome sarkoidoze pogosto zamenjamo s tuberkulozo ali drugo boleznijo dihal. Doslej ni bil ugotovljen noben jasen vzrok za sarkoidozo, čeprav o tem obstaja veliko hipotez. Pomembno je, da sarkoidoza ni nalezljiva bolezen, zato je ne morete ujeti.

Sarkoidoza (Besnier-Boeck-Schaumannova bolezen, latinsko. sarkoidoza) je avtoimunska bolezen (avtoimunska bolezen). Imunski sistem, ki se uporablja za uničevanje vsiljivcev, ki vstopajo v telo, pri nekaterih ljudeh nenadoma postane preveč aktiven.

V notranjih organih se tvorijo granulomi, to so majhne vnetne grudice, ki so za razliko od tuberkuloze neozdravljive granulome. Granulomi nastajajo iz vnetnih celic, kot so limfociti in makrofagi.

Čeprav sarkoidoza lahko prizadene kateri koli organ, jo najpogosteje najdemo v pljučih in bezgavkah, zlasti v mediastinumu. Zato je sarkoidoza razvrščena kot intersticijska pljučna bolezen. To pomeni, da v pljučih razvije heterogene, difuzne spremembe, ki vodijo do motene izmenjave plinov.

Kazalo

1. Sarkoidoza - kdo najpogosteje zboli?
2. Sarkoidoza - simptomi
3. Sarkoidoza - kako postaviti natančno diagnozo?
4. Kakšne so razlike med sarkoidozo?
5. Sarkoidoza - zdravljenje
6. Sarkoidoza - klinični potek

Sarkoidoza - kdo najpogosteje zboli?

Sarkoidoza velja za bolezen predvsem mladih, predvsem v tretjem desetletju življenja (20–30 let). Pri ženskah se drugi vrh incidence pojavi med 50. in 60. letom starosti.

Čeprav dokončne prednosti med spoloma ni, se zdi, da je sarkoidoza nekoliko pogostejša pri ženskah.

Opazili so tudi, da sarkoidozo pogosto najdemo pri ljudeh v skandinavskih državah in da je črna rasa približno desetkrat pogostejša od ostalega prebivalstva.

Sarkoidoza - simptomi

Sarkoidoza je v začetnem poteku pogosto asimptomatska. Ko pa bolezen napreduje, lahko najpogosteje opazimo limfadenopatijo, to je splošno razširitev bezgavk.

Pogosto pri sarkoidozi obstajajo:

• izguba teže
• kašljanje
• nočno potenje
• slaba volja
• splošna šibkost

To so nespecifični simptomi, ki se pojavijo celo pri približno 30% bolnikov, zato smo ob pojavu le redko osredotočeni na določeno bolezen, še več - takšne bolezni so ob avtopsiji znane tako rekoč vsem in se pojavijo v primeru dolgotrajnega stresa ali utrujenosti.

Simptomi, ki so bolj značilni za sarkoidozo, so v glavnem povezani z organom, ki ga prizadene bolezen. Zato lahko med drugim opazimo:

• težko dihanje, kašelj, bolečine v prsnem košu ali nelagodje
• bolečine v mišicah in sklepih
• povečana jetra in / ali povečanje vranice (hepato- in / ali splenomegalija)
• otekle bezgavke, ki so mobilne in neboleče
• aritmije, znaki srčnega popuščanja
• suhe oči ali zamegljen vid
• motnje v centralnem živčnem sistemu, zlasti ohromelost lobanjskih živcev, predvsem obraznih (tako imenovana nevrosarkoidoza)
• kožne lezije različnih vrst in intenzivnosti, npr. nodularni sarkoid, angiolupoid (žilna lezija, predvsem pri ženskah, večinoma na nosu), sarkoidni izpuščaj, diseminiran in obročast sarkoid; lezije običajno puščajo brazgotine na površini kože
• kostni simptomi, znani tudi kot Jünglingov sindrom
• povečanje parotidne žleze na eni ali obeh straneh
• simptomi hiperkalciemije, tj. povišane ravni kalcija v krvi, ki pogosto spremljajo sarkoidozo, kot so poliurija, nefrolitiaza in holelitiaza, mišična oslabelost, zaspanost, glavobol, slabost, bruhanje, izguba apetita, pankreatitis, čir na želodcu in dvanajstniku, aritmije ali arterijska hipertenzija

Priporočen članek:

Sarkoidoza - diagnoza. Testi za sarkoidozo

Sarkoidoza - kako postaviti natančno diagnozo?

Ker lahko sarkoidoza prizadene kateri koli organ, lahko pri različnih dodatnih testih pogosto opazimo številne nepravilnosti. Na koncu pa diagnozo sarkoidoze določimo s histopatološkim pregledom drobca spremenjenih organov, najpogosteje iz bezgavk, pljučnega parenhima, očesne veznice, jeter, ledvic ali kože.

Poleg tega se pri diagnozi sarkoidoze uporabljajo naslednji testi:

• laboratorijski testi, ki jih lahko pokažejo

- rahla anemija
- levkopenija
- hiperkalciemija
- hiperkalciurija
- zvišanje krvnega encima, ki pretvarja angiotenzin
- hipergamaglobulinemija

• slikovni testi:

Rentgensko slikanje prsnega koša - na podlagi rentgenske slike lahko sarkoidozo razvrstimo v pet stopenj, natančneje:

- stopnja 0 - rentgenska slika prsnega koša je normalna
- stopnja I - povečanje bezgavk v votlinah in / ali mediastinuma, brez vidnih sprememb na pljučnem parenhimu
- II. stopnja - majhna nodularna diseminacija v pljučnem parenhimu, ki spremlja povečane bezgavke
- stopnja III - majhna nodularna diseminacija v parenhimu, brez povečanja bezgavk
- stopnja IV - spremembe fibroze in emfizema pljučnega parenhima (slika "satja")

računalniška tomografija prsnega koša:

- majhna nodularna diseminacija v pljučnem parenhimu
- povečane bezgavke hilalov in mediastinuma

Slikanje z magnetno resonanco - najpogosteje je koristno pri oceni vpletenosti drugih organov, predvsem centralnega živčnega sistema in srca
Ultrazvok trebuha za oceno jeter, vranice in sečnega sistema

• EKG za oceno možnih aritmij
• oftalmološki pregled, ki ga je treba opraviti pri vsakem bolniku
• pregled cerebrospinalne tekočine - v primeru prizadetosti centralnega živčnega sistema bo pri veliki večini bolnikov razkril limfocitozo in zvišanje ravni beljakovin
• tuberkulinski test, izveden za izključitev trenutne okužbe z mikobakterijami tuberkuloze, vendar je v primeru sarkoidoze imunski sistem oslabljen, zato lahko ta test daje lažno negativne rezultate

Sarkoidozo lahko diagnosticiramo, kadar je značilna klinična in radiološka slika v več kot dveh organih, kar potrjujejo rezultati biopsije. Kadar biopsija ni mogoča, lahko diagnozo sarkoidoze I in II stopnje postavimo le na podlagi klinične in radiološke slike.

Kakšne so razlike med sarkoidozo?

Ker se sarkoidoza lahko pojavi v katerem koli organu našega telesa, je treba izključiti številne bolezni, ki imajo lahko podobne simptome.

V primeru hilarne in mediastinalne limfadenopatije je treba najprej izključiti neoplastično bolezen, tako maligne limfome kot metastaze iz drugih organov. Pljučne lezije pri slikovnih testih lahko privedejo do suma drugih intersticijskih bolezni ali na primer širjenja raka.

Granulomi, odkriti s histopatološkim pregledom, se lahko pojavijo tudi pri boleznih, kot so:

• tuberkuloza
• tinea
• granulomatoza s poliangiitisom
• Crohnova bolezen

in številne druge, nekoliko redkejše bolezni.

Prav tako je težko razlikovati kožne lezije, ki se pojavijo pri sarkoidozi in so lahko podobne spremembam v lupusu, alergijskih boleznih ali tuberkulozi.

Sarkoidoza - zdravljenje

Nosilec zdravljenja sarkoidoze so glukokortikosteroidi, zdravljenje z njimi pa naj traja vsaj eno leto, da dosežemo želeni učinek.

Zaradi visokega odstotka spontanih remisij bolniki s I. in II. Stopnjo sarkoidoze običajno niso zdravljeni. V teh primerih je priporočljivo le preverjati bolezen vsakih nekaj mesecev.

V obliki pljučne sarkoidoze lahko razmislimo tudi o uporabi inhalacijskih glukokortikosteroidov.

Indikacija za zdravljenje je stopnja bolezni III in IV in II, če opazimo napredovanje sprememb v pljučnem parenhimu ali naraščajoče dihalne motnje, pa tudi prizadetost srca, centralnega živčnega sistema, vida in prisotnost hiperkalciemije s sarkoidozo.

Poleg glukokortikosteroidov se uporabljajo tudi druga imunosupresivna zdravila, kot so metotreksat, azatioprin, leflunomid, mofetilmikofenolat ali protitelesa proti TNF α.

V skrajnem primeru je pri napredovanju bolezni treba razmisliti o presaditvi pljuč.

Sarkoidoza - klinični potek

Kot smo že omenili, je sarkoidoza lahko dolgo časa asimptomatska. Nekateri ljudje se akutno začnejo z zvišano telesno temperaturo, bolečinami v sklepih, nezmožnostjo hoje, nodosnim eritemom in dvostransko limfadenopatijo v votlini. Taka oblika se nato imenuje Löfgrenov sindrom in je kljub veliki intenzivnosti simptomov na začetku in njihovemu nenadnemu pojavu samoumevna in daje dobro prognozo.

Sarkoidoza se lahko pojavi tudi kot Heerfordtov sindrom, to je sprednji uveitis, parotidne žleze, paraliza obraza in vročina.

Več kot 80% bolnikov s stadijem I ima remisijo v dveh letih od diagnoze.

Bolniki z diagnozo bolezni II. Stopnje dosežejo remisijo v 60% primerov, bolniki s III. Stopnjo pa v 10-20%.

Sarkoidozo praviloma povezujejo z dobro prognozo, nekajodstotna umrljivost pa je najpogosteje povezana z odpovedjo dihal ali obtočil ali posledico okvare centralnega živčnega sistema.

Preberite tudi:

• BCG - cepivo proti tuberkulozi
• Kuga - vzroki, simptomi, zdravljenje