Hemolitična anemija (hemolitična anemija) - vzroki, simptomi, zdravljenje

Hemolitična anemija (hemolitična anemija) je skupina krvnih bolezni ali dejansko ena od njenih sestavin - rdečih krvnih celic. Med hemolitično anemijo se uničijo prehitro, vzrok pa so lahko tako okvare v strukturi rdečih krvnih celic kot bolezni drugih organov. Hemolitična anemija ima poleg simptomov, značilnih za vse vrste anemije, to je utrujenost ali težko dihanje, več značilnih simptomov. Vredno je ugotoviti, kdaj lahko sumite na to bolezen in kakšni so njeni simptomi.

Kazalo

1. Hemolitična anemija: simptomi
2. Hemolitična anemija: zapleti
3. Hemolitična anemija: vzroki
4. Hemolitična anemija: vrste
5. Hemolitična anemija: rezultati testa
6. Zdravljenje hemolitične anemije

Hemolitična anemija (hemolitična anemija) je zmanjšanje:

• ravni hemoglobina (rezultati laboratorijskih testov HGB ali HB pod 14 g / dl pri moških in 12 g / dl pri ženskah)
• hematokrit (HCT ali HT manj kot 40% pri moških in 37% pri ženskah)
• eritrociti - rdeče krvne celice (RBC manj kot 4,2 milijona / μl pri moških in 3,5 milijona / μl pri ženskah)

z uničevanjem rdečih krvnih celic v obtoku v procesu, imenovanem hemoliza.

Hemolitična anemija: simptomi

Kdaj se pojavijo simptomi?

Če je bolezen prirojena, se simptomi pojavijo že v zgodnjih letih, že pri majhnih otrocih. Če pa se pridobi hemolitična anemija, se pri odraslih pojavi nelagodje, najpogosteje po diagnozi, med katero nastopi hemoliza (npr. Po diagnozi sistemskega lupusa), zelo redko pa je lahko prvi simptom druge bolezni.

Kakšna je resnost simptomov?

Če je hemoliza manjša in traja dlje časa, bolezen morda ne bo povzročala nelagodja. Če pa pride do nenadnega upada rdečih krvnih celic, se simptomi razvijejo dokaj hitro in če je padec velik, je lahko življenjsko ogrožen.

Kateri simptomi se lahko pojavijo?

Vsaka anemija, ne glede na vzrok, lahko povzroči simptome, kot so:

• šibkost
• lahka utrujenost
• motnje koncentracije in pozornosti
• glavoboli in omotica

in manj pogoste bolezni:

• hitrejši srčni utrip
• dispneja

V primeru hemolize se običajno ukvarjamo tudi z zlatenico, ki je posledica prehitrega uničenja eritrocitov glede na možnost njihove presnove, poleg tega pa pride do povečanja vranice in povečanja jeter.

Včasih imajo ljudje, ki trpijo za hemolitično anemijo, tudi kamne v žolčniku, to je zato, ker je komponenta žolča bilirubin tudi produkt presnove eritrocitov, če je te spojine preveč, se obori v obliki kamnov.

Preostali simptomi so značilni za posamezne bolezni in so posledica zgoraj opisanih mehanizmov, ki povzročajo anemijo:

• Za prirojeno sferocitozo je značilen nenormalen razvoj kosti, kamni v žolčniku in hemolitične krize. Slednji so življenjsko nevarne razmere, v katerih je npr. šibkost, slabost, zvišana telesna temperatura, bolečine v želodcu, povečan srčni utrip in akutna odpoved ledvic
  
  
• Za pomanjkanje eritrocitnih encimov so značilni zlatenica, temen urin in bolečine v trebuhu, ki se pojavljajo pri nekaterih zdravilih, stresu in okužbah
  
  
• methemoglobinemija (ena od napak hemoglobina) pa je sprememba valence železa v rdečih krvnih celicah, zato ne more pritrditi in prenašati kisika. Značilen simptom je cianoza, ki je najbolj vidna okoli ust ali ušesnega ušesa
  
  
• srpastocelična anemija, ki se kaže v zlatenici, bolezni žolčnika, zastoju rasti, povečanem srcu, vaskularni obstrukciji, ki povzroča ishemijo organov

V primeru avtoimunskih bolezni in limfomov prevladujejo njihovi simptomi, simptomi anemije pa v teh primerih lahko vključujejo:

• bolečina pri požiranju
• bolečine v hrbtu
• bolečine v trebuhu
• vročina
• rdeč urin
• in ko se hemoliza pojavi v majhnih žilah, povzroči strdek.

Spekter simptomov je zelo velik in ne smemo pozabiti, da ima hemolitična anemija različne zaplete.

Hemolitična anemija: zapleti

Učinki te bolezni so lahko številni, začenši z najmanj resnimi:

• holecistolitiaza
• pomanjkanje folne kisline
• razjede na koži
• venska trombembolija
• aplastični in hemolitični preboj, povezan z nenadnim velikim padcem krvnih celic in neposredno ogroža življenje.

Hemolitična anemija: vzroki

Hemolitična anemija je skupina številnih bolezni, njihovi vzroki so lahko različni, vendar je rezultat vedno uničenje rdečih krvnih celic.

V normalnih pogojih rdeča krvna celica živi približno 120 dni, nato jo vranica zajame in tam razgradi ter iz nje shrani železo.

Zaradi napak v samih rdečih krvnih celicah ali drugih organih, kot so jetra in vranica, se ta proces zgodi hitreje, tudi po 50 dneh.

Poleg tega kostni mozeg s povečano hemolizo ne more slediti tvorbi novih krvnih celic in dopolnitvi manjkajočih krvnih celic, kar ima za posledico zmanjšanje števila eritrocitov.

Povečano uničenje krvnih celic povzroča tudi prekomerno obremenitev encimov, ki so odgovorni za njihovo presnovo, postopek postane neučinkovit in presnovki krvnih celic ostanejo v obtoku.

Pomanjkanje eritrocitov je značilno za vse anemije (npr. Anemija zaradi pomanjkanja železa ali anemija zaradi pomanjkanja vitamina B12), zato so nekateri simptomi pogosti in se pojavljajo pri vseh vrstah anemije.

Intenziviranje procesov, povezanih z razgradnjo, in prisotnost rdečih krvnih celic v obtoku dajeta simptome, značilne za hemolitično anemijo.

Hemolitična anemija: vrste

Hemolitična anemija je lahko posledica genetske mutacije, potem jih imenujemo prirojene ali pridobljene, npr.pri avtoimunskih boleznih. Prvi so posledica poškodbe same krvne celice in so:

• okvare eritrocitnih membran - krvne celice imajo nato spremenjeno obliko, npr. ovalocitoza ali najpogostejša dedna hemolitična anemija - sferocitoza (sferična oblika krvnih celic)
  
  
• okvare eritrocitnih encimov, tako imenovane encimopatije - citoplazma eritrocitov vsebuje številne encime, potrebne za njihovo delovanje, hemolitična anemija je lahko posledica pomanjkanja dveh encimov: glukoza-6-fosfat dehidrogenaza in piruvat kinaza, pomembno prispevajo k proizvodnji energije v eritrocitih
  
  
• pomanjkljivosti hemoglobina, to je spojine, ki prenaša kisik, so hemoglobinopatije - anemija srpastih celic in methemoglobinemija, pri teh boleznih se sposobnost krvnih celic, da prenašajo kisik, zmanjša in se lahko spremeni njihova oblika, zaradi česar so bolj dovzetni za poškodbe
  
  
• nezadostna tvorba hemoglobina - talasemija

V primeru pridobljene anemije so eritrociti normalni, vendar jih uničijo zunanji dejavniki.

Eden od mehanizmov so imunološki procesi, ki vodijo do tvorbe protiteles proti rdečim krvničkam.

Ti se lahko pojavijo med številnimi boleznimi: avtoimunska (npr. Sistemski lupus), kronična limfocitna levkemija, limfomi po nekaterih zdravilih, po presaditvi organov, transfuziji krvi in ​​pri tako imenovani hladni aglutininski bolezni in paroksizmalni hladni hemoglobinuriji.

Drug mehanizem zunajceličnega uničenja eritrocitov je hemolitična mikroangiopatska anemija. Precej zapleteno ime, kaj pomeni?

Iz različnih razlogov se krvne celice uničijo v majhnih arteriolah in venulah, to je primer trombotične trombocitopenične purpure, hemolitično uremičnega sindroma ali okužb.

Zanimivo je, da je to tudi mehanizem delovanja nekaterih strupov, na primer strup nekaterih pajkov ali viperjev. Zelo redko se hemoliza pojavi kot posledica mehanskih poškodb eritrocitov, npr.po vsaditvi umetne srčne zaklopke.

Hemolitična anemija: rezultati testa

Osnovni test, ki ga je treba opraviti ob sumu na anemijo (ne le na hemolitično anemijo), je celotna krvna slika.

Anemija je označena s padcem števila rdečih krvnih celic, to je RBC, pod normalno.

Na podlagi drugih parametrov lahko ocenimo, ali imajo krvne celice v obtoku pravi volumen (MCV), pravo količino hemoglobina (MCH) in njegovo koncentracijo v krvni celici (MCHC), to so izjemno pomembni parametri, ki veliko povedo o vzroku zmanjšanja količine eritrocitov.

V primeru hemolize so parametri strukture eritrocitov običajno v mejah normale, zato imamo opravka s tako imenovano normocitno anemijo, normokromno anemijo, torej imajo eritrociti pravo velikost, vsebnost in koncentracijo hemoglobina.

Posredno pomeni, da je proizvodni proces nemoten in ima telo vse potrebne podlage za proizvodnjo.

Le v primeru talasemije, pri kateri je moten proizvodni proces, so eritrociti manjši in imajo nižjo vsebnost hemoglobina.

Drug pomemben parameter, ki ga lahko najdemo v krvni sliki, so retikulociti z oznako "Ret.". Retikulociti so mladi eritrociti, ki so pred kratkim zapustili kostni mozeg, njihovo povečano število pa kaže na intenzivno tvorjenje novih krvnih celic v kostnem mozgu.

To povečanje proizvodnje in povečanje retikulocitov je odgovor na nezadostno število funkcionalnih rdečih krvnih celic.

Naprednejši testi omogočajo odkrivanje redkih, vendar značilnih oblik eritrocitov, npr. Ehinocitov (štrlečih eritrocitov) v encimskih okvarah, ščitničnih eritrocitov v talasemiji, šistocitov (drobcev eritrocitov) pri mikroangiopatski anemiji, pa tudi v erithemocitnih celicah v telesu: ali Howel-Jollyjeva telesa pri srpastocelični anemiji.

Raziskave rdečih krvnih celic so podrobno opisane v članku o rdečih krvnih celicah. Analize krvi lahko pokažejo tudi odstopanja na naslednjih področjih:

• povečanje LDH (laktat dehidrogenaze, tj. encima v eritrocitih), se sprosti, ko se eritrocit uniči, zato njegova povečana koncentracija v krvi med hemolizo
  
  
• zmanjšanje haptoglobina (beljakovine, ki veže prosti hemoglobin) njegovo zmanjšanje je posledica dejstva, da laboratorijske metode ocenjujejo količino haptoglobina, ki je sposoben vezati hemoglobin, če se ta spojina sprosti iz poškodovanih eritrocitov, se razpoložljivi delci haptoglobina nanjo vežejo in so med laboratorijskim določanjem "nevidni"
  
  
• povečanje bilirubina, ki je končni produkt razgradnje hemoglobina.

Analiza urina kaže: urobilinogen in hemoglobinurija, torej izločanje povečane količine urobilina z urinom in hemoglobina.

Te spojine se odstranijo, če je hemoliza tako huda, da jetra ne morejo učinkovito presnavljati poškodovanih krvnih celic.

Posamezne oblike hemolitične anemije imajo posebne teste, vendar se le redko izvajajo le v specializiranih centrih, vključno z:

• zmanjšana aktivnost glukoza-6-fosfat dehidrogenaze
• pomanjkanje piruvat kinaze
• zvišanje metHb (methemoglobinemija)
• zvišanje HbS in HbF (srpastocelična anemija)
• in pogostejši neposredni Coombsov test (izvaja se pri avtoimunskih boleznih, ne le tistih, povezanih s hemolizo, ampak v tem primeru olajša diagnozo sekundarne anemije).

Včasih, zlasti kadar diagnoza ni negotova, se opravi biopsija kostnega mozga, ki kaže na povečano tvorbo novih eritrocitov.

Zdravljenje hemolitične anemije

Zdravljenje bolezni krvi in ​​hematopoetskega sistema izvaja hematolog, čeprav lahko osnovno diagnostiko opravi tudi družinski zdravnik.

Kljub različnim vzrokom hemolize so načela zdravljenja podobna.

Pri bolnikih s takšno diagnozo je najprej treba vzdrževati zadostno število rdečih krvnih celic v obtoku, zato je včasih treba transfundirati njihove koncentrate.

Vedno pa je treba zagotoviti sestavine, potrebne za ustvarjanje novih rdečih krvnih celic, to je folne kisline in železa, če jih ni dovolj.

Pred začetkom zdravljenja anemije je treba izključiti sekundarno naravo te bolezni, torej zdraviti bolezni, ki lahko povzročijo hemolitično anemijo, in ukiniti zdravila, ki jo lahko povzročijo.

Pogosta metoda zdravljenja več anemije: sferocitoza, talasemija, encimske motnje je tudi zadnja linija - kirurško odstranjevanje vranice.

Ta organ lovi in ​​uničuje popačene eritrocite, če pa jih je preveč, delovanje vranice povzroči hudo anemijo.

Z odstranitvijo tega organa naj bi se v obtoku obdržale nenormalne, a delno delujoče krvne celice.

Pred izvedbo splenektomije se poskuša hemoliza zdraviti posebej za povzročitelja:

• pri avtoimunskih boleznih, glukokortikosteroidih, imunosupresivnem zdravljenju in plazmaferezi (postopek, ki vam omogoča odstranitev vseh protiteles iz krvi, vključno z anti-eritrociti)
• pri methemoglobinemiji lahko dajete metilen modro, uporabljate hiperbarično kisikovo komoro in uporabljate izmenljive transfuzije krvi. V lažjih, kroničnih primerih - askorbinska kislina in riboflavin
• pri talasemiji dajemo vitamin C in cink
• pri srpasti celični anemiji - hidroksikarbamid, sredstva za lajšanje bolečin in antikoagulanti

Osnova hemolitične anemije je zelo raznolika, prav tako mehanizem, s katerim se pojavljajo poškodbe krvnih celic, vendar so pogosta skupina bolezni, saj je končni rezultat vedno enak - uničenje mladega, funkcionalnega eritrocita.

To pa ima številne posledice, predvsem da kri ne oskrbi celic s toliko kisika, kot ga potrebujejo za pravilno delovanje, učinki pa so lahko od utrujenosti in hitrejšega srčnega utripa do srčnega napada.

Če obstaja sum na hemolitično anemijo, bi moral osnovno diagnostiko opraviti družinski zdravnik, vendar se za naprednejše teste in zdravljenje odloči hematolog.