Idiopatska (idiopatska) pljučna fibroza - simptomi in zdravljenje

Idiopatska (idiopatska) pljučna fibroza (IPF) je bolezen alveolov, za katero je značilno vnetje in nato fibroza. Posledica tega je dihanje vedno težje. Kateri so vzroki in simptomi idiopatske pljučne fibroze? Kakšno je zdravljenje?

Kazalo:

1. Idiopatska pljučna fibroza: vzroki
2. Idiopatska pljučna fibroza: simptomi
3. Idiopatska pljučna fibroza: diagnoza
4. Idiopatska pljučna fibroza: zdravljenje
5. Idiopatska pljučna fibroza: prognoza

Idiopatska pljučna fibroza je redka oblika idiopatske intersticijske pljučnice. Kot je pojasnil prof. dr hab. Elżbieta Wiatr s 3. oddelka za pljučne bolezni, Inštitut za tuberkulozo in pljučne bolezni v Varšavi, je kronična, progresivna, fibrotična bolezen, omejena le na pljuča in se pojavlja predvsem pri starejših.

Njegov razvoj se pojavi kot posledica mikroskopskih poškodb alveolarnih epitelijskih celic - pojasnjuje. Posledica je vnetje alveolov, ki začnejo obdajati pasove gostega vezivnega tkiva (brazgotinjenje).

Če si želite ogledati ta video, omogočite JavaScript in razmislite o nadgradnji na spletni brskalnik, ki podpira video

Idiopatska pljučna fibroza: vzroki

Kot že ime pove, vzroki bolezni niso znani, vendar je v nekaterih primerih mogoče sumiti:

• motnje, genetske mutacije
• kajenje cigaret (raziskave kažejo, da je med bolniki z idiopatsko pljučno fibrozo več kadilcev)
• izpostavljenost onesnaženju okolja
• gastroezofagealni refluks, to je regurgitacija želodčne vsebine v dihalni sistem
• astma

Tveganje za nastanek idiopatske pljučne fibroze se s starostjo vsekakor povečuje, pravi prof. Veter. Kot napoveduje strokovnjak, bo zaradi staranja prebivalstva postajal vse pogostejši problem.

Idiopatska pljučna fibroza: simptomi

Glavni simptomi spontane pljučnice so:

• kašelj
• dispneja
• slabša toleranca do vadbe

Poleg tega lahko bolnik opazi prste palic. So izraz hude hipoksije in se pojavijo pri 30-40 odstotkih. bolan.

Idiopatska pljučna fibroza: diagnoza

Med avskultacijo pacienta lahko zdravnik zasliši značilno prasketanje nad pljuči (kot da nekdo hodi po grobem gramozu). Poleg tega se slikanje pljuč izvaja z uporabo računalniške tomografije. Fotografije prikazujejo mrežaste spremembe in spremembe v obliki satja.

Nato lahko diagnozo bolezni postavimo samo na podlagi preiskave z računalniško tomografijo, pri čemer seveda izključimo druge fibrotične pljučne bolezni s točno določenim vzrokom - ugotavlja prof. Veter.

Če je radiološka slika dvoumna, je treba opraviti biopsijo pljuč, vendar le v upravičenih primerih - poudarja profesor. Zdravnik lahko opravi biopsijo pljuč, na primer, če sumi na pljučno fibrozo med boleznijo vezivnega tkiva, dodaja.

Izvajajo se tudi funkcionalni testi, ki kažejo, da ima bolnik zmanjšano vitalno sposobnost (VC) in skupno pljučno kapaciteto (TLC). Pri zdravem človeku je prostornina pljuč približno 4 litre, pri bolniku s spontano pljučno fibrozo - približno 2 litra.

Rezultati laboratorijskih preiskav pa kažejo na hipoksemijo, to je na zmanjšanje količine kisika v krvi.

Tudi test 6-minutne hoje ni pozitiven. Človek z zdravimi pljuči lahko v 6 minutah prehodi 500-700 metrov. Oseba, ki trpi za določeno pljučno fibrozo, ima lahko v tem času težave s potovanjem 300, včasih pa tudi 150 metrov.

Idiopatska pljučna fibroza: zdravljenje

Vzročno zdravljenje spontane pljučnice ni. Uporablja se optimalno podporno zdravljenje, to je zdravljenje sočasnih bolezni - refleksa, hipertenzije, diabetesa. Pomembna sta tudi nadzor teže in pljučna rehabilitacija.

- Edino zdravilo, ki ga bolniku primanjkuje, je kisik - ugotavlja prof. Veter. Zato mora zdravnik pacienta napotiti v domači center za zdravljenje kisika. Nato pacient dobi koncentrator, ki nenehno proizvaja kisik, ki ga potrebuje.

Med specifično pljučno fibrozo se steroidi ne smejo uporabljati, kar se je do zdaj razmnoževalo.

Za pacienta obstajata dve snovi upanja - pirfenidon in nintedanib. Imajo protivnetne in antifibrotične učinke. Petletne študije na pirfenidonu kažejo, da pirfenidon prispeva k zmanjšanju smrtnosti (po 52 tednih zdravljenja).

22 bolnikov je jemalo pirfenidon in 42 je dobivalo placebo. Nintedanib je zaviralec znotrajcelične kinaze, ki preprečuje izgubo dihalne sposobnosti pljuč.

Idiopatska pljučna fibroza: prognoza

Napoved ni ugodna. Petletno preživetje bolnikov z idiopatsko pljučno fibrozo je v mnogih primerih slabše kot pri bolnikih, ki se borijo z nekaterimi vrstami raka, kot so rak ščitnice, kožni rak in rak prostate - ugotavlja prof. Veter. Študije kažejo, da je povprečni čas preživetja 2-3 leta od diagnoze.

Najpogostejši vzrok smrti bolnikov so akutne in subakutne (bolnikovo dihanje se poslabša in poslabša, dokler bolezen sčasoma ne privede do odpovedi dihanja). Drugi vzroki, kot so bolezni srca, okužbe in bolezni prebavil, manj verjetno ubijejo bolnike.