Gigantizem: vzroki, simptomi, zdravljenje

Gigantizem je redka bolezen, za katero je značilna nenormalno visoka rast. Njeni prvi simptomi se lahko pojavijo že v otroštvu ali zgodnji mladosti, ko kosti še niso zrasle in so rastni hrustanci okosteneli. Najvišji mož v zgodovini, ki je trpel za gigantizmom, je bil visok 272 cm.

Gigantizem, torej prekomerna rast okostja in telesne mase, najpogosteje delimo na hipofizni gigantizem in evnuhoidni gigantizem. Prvo najpogosteje povzročajo motnje hipofize, povezane z izločanjem preveč rastnega hormona. To običajno povzroči adenom hipofize, benigni tumor, ki stisne okoliške živce in moti delovanje te pomembne žleze. Prekomerna proizvodnja rastnega hormona pri otrocih povzroča gigantizem, pri odraslih pa akromegalijo (najpogosteje se pojavi med 30. in 45. letom starosti). V obeh primerih ne pride le do pretirane rasti, ampak bolezen vpliva tudi na rast mehkih tkiv, kar povzroči povečanje rok, stopal in spodnje čeljusti. Spremljajo ga tudi drugi simptomi, vključno z:

 

• izguba stranskega vidnega polja
• hipertenzija
• mišična oslabelost
• diabetes
• bolečine v sklepih in hrbtenici.

 

Poleg hipofiznega gigantizma obstaja tudi evnuhoidni gigantizem, ki ga povzroča pomanjkanje spolnih hormonov. Povzroča zapoznelo okostenevanje kosti in zapoznelo spolno zorenje, kar po eni strani povzroča prekomerno rast in po drugi strani vidne motnje spolnega zorenja (npr. Brez las na intimnih mestih, brez mutacij pri fantih, brez menstruacije pri deklicah).

Preberite tudi: Klinefelterjev sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje. Sindrom feminizirajočega testisa: vzroki, simptomi, zdravljenje Kongenitalna hiperplazija nadledvične žleze: vzroki, simptomi, zdravljenje

Gigantizem: pravilna diagnoza

Za vse moteče simptome, ki kažejo na gigantizem, se je treba posvetovati z zdravnikom. To je pomembno, saj zgodnje zdravljenje običajno daje boljšo prognozo. Poleg tega mora zdravnik potrditi, da bolnik ne trpi za drugimi boleznimi, ki se kažejo tudi kot pretirana rast. Med drugim jih potrebujete izključiti Carneyev sindrom (redka bolezen, pri kateri se razvije več vrst raka hkrati), McCune-Albrightov sindrom (genetska bolezen, pri kateri je prekomerno izločanje rastnega hormona eden od simptomov) ali multipla adenomatoza tipa 1 (genetska bolezen med drugim je lahko tumor sprednje hipofize).

Osnovni testi v primeru suma gigantizma so računalniška tomografija ali slikanje z magnetno resonanco, ki bo stoodstotno odgovorila na vprašanje, ali imamo opravka s tumorjem hipofize. Poleg tega morate opraviti hormonske teste, vključno določanje ravni prolaktina, ravni rastnega hormona, hormonov nadledvične žleze, spolnih hormonov. Šele rezultati teh študij bodo dali popolno sliko o tem, ali bolnik trpi za gigantizmom, katere vrste in kako napreduje bolezen.

Gigantizem: zdravljenje

V primeru hipofiznega gigantizma je zdravljenje večinoma sestavljeno iz poskusov odstranitve tumorja, ki je glavni vzrok bolezni. Če ga ni mogoče popolnoma odstraniti ali če obstajajo kontraindikacije za operacijo, se uporablja terapija s somatostatinom, ki zavira izločanje rastnega hormona. V primeru evnuhoidnega gigantizma zdravljenje vključuje dopolnitev pomanjkljivosti spolnih hormonov. Zdravnik izbere ustrezen odmerek in ga morda spremeni zaradi rezultatov kontrolnih testov.

Vredno vedeti

Gigantizem: znani primeri

Najbolj znan primer pacienta, ki trpi zaradi gigantizma, je bil Robert Wadlow. Rodil se je leta 1918 v ZDA. Rodil se je čeden novorojenček, težak skoraj 4 kg, a že leto in pol kasneje je dosegel težo 30 kg. Vsako leto je postajal višji in bolj masiven - do 12. leta je bil že visok 210 cm. Po številnih zdravniških posvetovanjih in preiskavah se je izkazalo, da ima tumor na hipofizi, a so se starši odločili, da ne bodo operirali. Na začetku 20. stoletja je bila povezana s tveganjem za številne zaplete in celo življenjsko nevarnost. Na žalost je visoka rast Roberta Wadlowa in rast tkivne mase (imel je velike roke in noge) povzročil številne zdravstvene težave in posledično tudi smrt. V čevljih, posebej zasnovanih zanj, si je drgnil gleženj in se okužil. Ko je umrl, je bil star le 22 let in visok 272 cm. Trenutno je najvišji živeči človek na svetu Sultan Kösen iz Turčije. Visok je 251 cm in podobno kot Robert Wadlow je imel diagnozo tumorja hipofize. Na srečo je Kösen pred nekaj leti opravil novo zdravljenje s sekretagogi rastnega hormona in končno nehal rasti.

Priporočen članek:

Hormonske motnje - simptomi in vrste. Zdravljenje hormonskih motenj