Papilomi vaskularnega pleksusa možganskih prekatov so običajno benigne novotvorbe, ki se najpogosteje pojavljajo pri pediatrični populaciji. Glavne bolezni, povezane s tem rakom, so posledice hidrocefalusa in povečanega intrakranialnega tlaka. Papiloma vaskularnega pleksusa se lahko med drugim kaže v glavobol - katere druge simptome pri otroku ne smemo podcenjevati, ker lahko nakazujejo na obstoj raka v centralnem živčnem sistemu?
Papiloma možganskega žilnega pleksusa hopiroidni pleksus papiloma) je v večini primerov benigni tumor centralnega živčnega sistema (CNS). V štirirazredni klasifikaciji SZO so te spremembe dodeljene najnižji prvi stopnji glede na malignost novotvorb centralnega živčnega sistema. Ta tvorba se pojavlja predvsem pri pediatrični populaciji, kjer predstavlja manj kot 1% celotnega števila novotvorb centralnega živčnega sistema in do 4% vseh novotvorb v tej starostni skupini. Papilomi vaskularnega pleksusa pri otrocih se najpogosteje razvijejo v stranskih možganskih prekati, medtem ko je pri odraslih najpogostejša lokacija lezij četrti prekat. Lezija je skoraj trikrat pogostejša pri moških.
Papiloma vaskularnega pleksusa možganskih prekatov: vzroki
Papilomi horoidnega pleksusa se razvijejo iz epitelijskih celic horoidnih pleksusov, ki so prisotne v možganskih komorah vsakega človeka. Posebni pojavi, ki vodijo do te vrste raka, še vedno niso znani. Genetske motnje veljajo za dejavnike, ki bi lahko vplivali na patogenezo bolezni - opazno je, da je pojavnost tega raka pogostejša pri bolnikih z nekaterimi gensko določenimi boleznimi, kot sta Li-Fraumenijev sindrom ali von Hippel-Lindauov sindrom. Po nekaterih novejših znanstvenih poročilih lahko na pojav papilomov žilnega pleksusa možganskih prekatov vplivajo mutacije v beljakovini receptorja NOTCH3. Izkazalo se je, da lahko nepravilnosti v delovanju te beljakovine spodbujajo onkogenezo in pojav različnih neoplastičnih lezij pri ljudeh, vključno s papiloma vaskularnega pleksusa.
Preberite tudi: Meningiomi: simptomi in zdravljenje benignih možganskih tumorjev Meduloblastom (plod) - Simptomi, zdravljenje, napoved Domnevni možganski tumor - sindrom povečanega intrakranialnega tlakaPapiloma vaskularnega pleksusa možganskih prekatov: simptomi
Simptomi papiloma horoidnega pleksusa so tesno povezani z obnašanjem te novotvorbe. Ima sposobnost tvorbe cerebrospinalne tekočine, ki pri bolnikih povzroča prekomerne količine te snovi. Učinek takšnih pojavov je pojav hidrocefalusa pri pacientih in zvišan intrakranialni tlak, ki v prvi vrsti vodi do takšnih bolezni, kot so:
- glavoboli
- slabost
- bruhanje
- omotica
- zamegljen vid
- otekanje optičnega diska
- paraliza lobanjskih živcev (predvsem okulomotornega in abdukcijskega živca)
Manj pogosti, vendar tudi pojavni simptomi papiloma vaskularnega pleksusa možganskih prekatov so:
- blokada živčne paralize
- psihotične motnje
- epileptični napadi
Papiloma vaskularnega pleksusa možganskih prekatov: diagnoza
Diagnoza papiloma vaskularnega pleksusa možganskih prekatov temelji na rezultatih slikovnih preiskav. V ta namen se uporablja računalniška tomografija in slikanje glave z magnetno resonanco. Zahvaljujoč tem testom je možno vizualizirati neoplastično rast v luči enega od možganskih prekatov. Pomembno je ne le vizualizirati samo spremembo, temveč tudi oceniti njeno morfologijo. Ocene med drugim upoštevajo prisotnost kalcifikacij znotraj tumorja. Natančne točke lahko nakazujejo, da ima pacient res benigne papilome, medtem ko so številne kalcifikacije lahko zelo zaskrbljujoče, saj so bolj značilne za drugo entiteto, ki se lahko razvije tudi v možganskih komorah, to je rak horoidnega pleksusa.
Papiloma vaskularnega pleksusa možganskih prekatov: zdravljenje
Pri bolnikih s papiloma vaskularnega pleksusa možganskih prekatov se uporablja predvsem kirurško zdravljenje. Med operacijo je mogoče opraviti intraoperativni histopatološki pregled, zahvaljujoč kateremu se na koncu potrdi narava lezije. Druga onkološka zdravljenja, kot sta radioterapija ali kemoterapija, se pri tem raku redko uporabljajo. Uporabljajo se lahko na primer pri bolnikih, pri katerih operacija tumorja ni popolnoma odstranila.
Operacija je pri večini bolnikov uspešna. Pri resekciji tumorja hidrocefalus običajno izzveni, vendar lahko pri nekaterih bolnikih po operaciji vztraja in bo morda treba uporabiti ventrikularni peritonealni ventil za odvajanje odvečne cerebrospinalne tekočine iz notranjosti lobanje.
Priporočen članek:
Simptomi možganskega tumorja. Kakšni so simptomi možganskega tumorja?
