Dermatomiozitis je revmatična bolezen, ki napade mišice, jih oslabi, pa tudi kožo, kar se kaže v različnih značilnih spremembah. Kateri so vzroki in simptomi dermatomiozitisa? Kakšno je zdravljenje?
Dermatomiozitis (lat. dermatomiozitis, na kratko - DM) je vrsta polimiozitisa - revmatične bolezni (natančneje sistemskega vezivnega tkiva), pri kateri se v mišicah pojavi kronično vnetje. Pri bolnikih z dermatomiozitisom je prizadeta tudi koža. Le v redkih primerih ni prizadetosti mišic (latinsko. dermatomiozitis sinusni miozitis).
Pri odraslih dermatomiozitis prizadene 5–10 ljudi od 1 milijona, pri otrocih pa 1–3 ljudi od 1 milijona.
Dermatomiozitis - vzroki
Natančni vzroki dermatomiozitisa niso znani. Sumi se, da gre za avtoimunsko bolezen, torej pri kateri celice imunskega sistema napadajo lastno telo - v tem primeru mišice in kožo.
DOBRO VEDETI >> Bolezni, ki so posledica avtoimunosti, to je AVTOIMUNOLOŠKE BOLEZNI
Nekateri ljudje sumijo, da so virusne, bakterijske ali parazitske okužbe dejavniki, ki sprožijo nenormalen odziv imunskega sistema. Po drugi strani pa pri ljudeh, ki imajo nagnjenost k razvoju bolezni, vadbo, ultravijolično sevanje in zdravila.
Preberite tudi: Fibromialgija (FMS) - bolezen, ki se kaže v bolečinah v mišicah in kosteh Revmatizem - simptomi in zdravljenje REVMATSKI PROFIL - testi na revmatske bolezniDermatomiozitis - simptomi
Prvi simptomi dermatomiozitisa so slabo počutje, zvišana telesna temperatura in splošna šibkost. Potem obstajajo:
- kožne spremembe
- eritem kože vratu in vratu (tako imenovani znak V)
- eritem v obliki očal in oteklina okoli oči (tako imenovana psevdoočala, simptom heliotropa)
Tako imenovani Psevdoočala in Gottronove kepe so najbolj značilni simptomi dermatomiozitisa
eritem na zatilju, vratu in ramenih (tako imenovani simptom šal)
- eritem na strani stegen in bokov (tako imenovani simptom kubure)
- Gottronov simptom, tj. Izbokline, pordelost in razširitev majhnih krvnih žil na hrbtni strani rok in nad majhnimi sklepi
- Keiningov simptom, tj. Eritem in ekhimoza znotraj nohtov. Nato je spremljajoči simptom pogosto občutljivost in bolečina nohtnih gub pod pritiskom
- tako imenovani mehanična roka, to je trda in groba koža konic prstov in rok, nagnjena k razpokam in luščenju
PREVERITE >> Modrice, izpuščaji, madeži NA KOŽI - katere bolezni razkrivajo?
Nekateri se lahko tudi razvijejo prhljaj rdečega folikla, razpršena alopecija ali rast dlak na telesu (hipertrihoza).
Po drugi strani pa pri otrocih opazimo lila bolezen po obrazu, v podkožju pa najpogosteje najdemo odloge kalcija, najpogosteje okoli sklepov.
Poleg tega, tako kot pri polimiozitisu, vodi tudi do:
- mišična oslabelost - zlasti v rokah in stegnih (kar se kaže v težavah s česanjem in plezanjem po stopnicah), pa tudi v vratnih mišicah (zaradi česar lahko glava inertno pade) ali požiralniku (nato se pojavijo motnje požiranja, dihanja ali govora)
- bolečine v sklepih in jutranja okorelost
Vendar se manj pogosto kot pri polimiozitisu razvijejo miokarditis, kardiomiopatija, aritmije ali pljučna hipertenzija.
Pomembno
Dermatomiozitis in rak
Pri bolnikih z dermatomiozitisom je tveganje za maligno novotvorbo v notranjem organu 20-25%. Najpogosteje diagnosticirane spremljajoče novotvorbe so jajčnikov, pljuč, prebavil, dojk in ne-Hodgkinovi limfomi. Večino rakov diagnosticirajo v enem letu od diagnoze dermatomiozitisa, nekateri pa pravijo, da se rak lahko pojavi do 5 let po diagnozi DM. Zato mora biti bolnik pod onkološkim nadzorom.
Po drugi strani pa so drugi raziskovalci pokazali povečano odkrivanje novotvorb pred pojavom simptomov dermatomiozitisa (celo 2 leti pred pojavom DM) in predlagali, da je pri nekaterih bolnikih bolezen paraneoplastični sindrom, tj. Niz sprememb, ki dajejo značilne simptome, ki lahko kažejo na soobstoj neoplastičnega procesa. .
Dermatomiozitis - diagnoza
Če sumimo na dermatomiozitis, se izvede naslednje:
- krvne preiskave - v primeru DM obstaja povečana raven vnetnih parametrov (vključno z Biernackijevo reakcijo), pa tudi mišičnih encimov v krvi (CK, aldolaza, transaminaze)
- elektromiografija (EMG) - prikazuje poškodbe mišic
- biopsija spremenjene mišice, običajno deltoidne, ki kaže miozitis
Dermatomiozitis - zdravljenje
Pacient dobi imunosupresivna zdravila (najpogosteje prednizon), ki "utišajo" imunski sistem in s tem vnetni proces v telesu. Sčasoma dobi bolnik vedno nižje odmerke zdravila.
Če po 4-6 tednih ni izboljšanja ali se simptomi bolezni po zmanjšanju odmerka prednizona poslabšajo, se mu dodajo drugi imunosupresivi - izbira metotreksata, azatioprina, ciklofosfamida.
Če zgoraj omenjeno terapija ne prinese rezultatov, intravenski pripravki imunoglobulina se dajejo 3-8 mesecev.
Preberite več člankov tega avtorja
