Nadledvični karcinom je redka maligna novotvorba, ki izvira iz kortikalnega dela te žleze. Ta bolezen je redka - v povprečju 1-2 primera na milijon prebivalcev na leto predstavlja 0,05-0,2% vseh malignih novotvorb. Ugotovite, kaj povzroča raka nadledvične žleze in kako ga zdraviti.
Kazalo:
- Nadledvični rak - vzroki
- Nadledvični rak - simptomi
- Nadledvični rak - diagnoza
- Nadledvična žleza - zdravljenje
- Nadledvični karcinom - prognoza
Nadledvični rak pogosteje prizadene ženske, največja incidenca pa je v 4-5. Desetletju življenja in pri otrocih, mlajših od 5 let. Za neoplazmo nadledvične žleze je značilna velika malignost, hitro napredovanje simptomov in slaba prognoza.
Primarni tumorji nadledvične žleze so v večini primerov hormonsko aktivni tumorji, kar pomeni, da tak tumor nenadzorovano izloča velike količine hormonov, ne glede na potrebe in stanje telesa, kar povzroča simptome hiperadrenokortikizma.
Najpogostejši tumor nadledvične žleze izloča kortizol, redkeje aldosteron, občasni tumorji pa izločajo androgene. Obstajajo tudi hormonsko neaktivni tumorji, tako imenovani Simptomi "nemega", ki jih povzročajo, so odvisni od velikosti tumorja in stopnje invazije sosednjih tkiv.
Nadledvični rak - vzroki
Vzroki raka skorje nadledvične žleze niso popolnoma razumljeni. Naslednji bolniki so nagnjeni k razvoju raka nadledvične skorje:
- mutacija gena TP53
- Beckwith-Wiedemannov sindrom
- Li Fraumenijev sindrom
- Carneyev sindrom
Pri bolnikih s sindromom MEN1 obstaja tudi tveganje za nastanek tumorja nadledvične žleze, kjer tumor nadledvične žleze obstaja sočasno s tumorjem hipofize in primarnim hiperparatiroidizmom.
Ledvične novotvorbe, pljučne novotvorbe in melanomi ponavadi metastazirajo v nadledvični skorji, zato je pomembno, da bolnike z rakom spremljamo zaradi prisotnosti sekundarnega nadledvičnega tumorja.
Tudi okoljski dejavniki tveganja za tumorje nadledvične žleze niso bili ugotovljeni, domneva se, da moški pri kajenju povečajo tveganje za nastanek raka nadledvične žleze in da ženske kot dejavnik tveganja uporabljajo peroralne hormonske kontraceptive.
Nadledvični rak - simptomi
Simptomi raka nadledvične žleze so odvisni od tega, ali je tumor hormonsko aktiven ali ne.
Simptomi tumorjev, ki izločajo hormone, so odvisni tudi od vrste in količine hormona, ki ga tumor proizvaja.
V primeru "tihega" ali tumorja, ki ne izloča hormonov, so simptomi nespecifični in so posledica infiltracije ali pritiska tumorja na bližnja tkiva in organe.
Najpogostejši simptomi so otekanje spodnjih okončin, ki je posledica tumorja, ki pritiska na krvne žile. Lahko se pojavijo tudi ascites, izguba teže in kaheksija.
Ti simptomi pa se pojavijo, ko tumor doseže znatno velikost. Prej tihi tumorji niso dajali nobenih simptomov, zato najpogosteje tumor na nadledvični žlezi diagnosticirajo po naključju med ultrazvočnim pregledom trebuha iz drugega razloga.
Pri več kot polovici bolnikov je tumor nadledvične žleze hormonsko aktiven, najpogosteje izloča kortizol in androgene, veliko redkeje androgene in aldosteron.
Hormonsko aktiven tumor se najpogosteje kaže s kliničnimi simptomi hiperaktivnosti nadledvične skorje s posebno intenzivno virilizacijo, to je videz moških lastnosti pri ženskah. To velja predvsem za hirzutizem, znižanje glasovnega razpona in menstrualne motnje.
Simptomi, povezani z delujočim tumorjem nadledvične žleze, vključujejo:
- visok krvni tlak (pogosto se ne odziva na antihipertenzivno zdravljenje, tako imenovana "odporna hipertenzija")
- hirsutizem, poglabljanje glasu, menstrualne motnje (pri ženskah)
- povečanje mlečnih žlez, zmanjšan spolni nagon, erektilna disfunkcija (pri moških)
- prekomerno kopičenje maščob na želodcu in vratu
- spreminjanje oblike obraza v bolj zaobljeno
- redčenje kože, ki se zlahka poškoduje in jo je težko zaceliti
- strije na koži
- stalna utrujenost
- mišična oslabelost in mišični krči
- znatno izgubo teže ali povečanje telesne mase
- diabetes
- motnje spanja
- Srčna aritmija
- bledica
- potenje
- glavoboli
Ti simptomi so značilni za prekomerno delovanje nadledvične skorje in skupaj tvorijo klinično sliko Cushingovega sindroma s sočasnimi simptomi androgenizacije.
Prisotnost takih simptomov ne pomeni nujno prisotnosti tumorja skorje nadledvične žleze, lahko je tudi povezana s hormonskimi motnjami.
Obstajajo tudi tumorji, za katere je značilna subklinična hormonska aktivnost. To pomeni, da hormone izločajo v tako majhni količini, da v vsakdanjem življenju ne povzročajo simptomov, medtem ko se ob hudem stresu lahko pojavi nenadzorovano sproščanje hormonov, ki je lahko življenjsko nevarno.
V primeru nefunkcionalnih tumorjev bolniki poiščejo zdravniško pomoč v zvezi z nespecifičnimi simptomi, kot so edem, dispneja, ascites ali krčne žile.
V takih primerih je tumor običajno že velik in se infiltrira v okoliška tkiva ter metastazira v oddaljene organe. Po raziskavah ima kar 70% bolnikov, ki obiščejo zdravnika, že oddaljene metastaze.
Najpogosteje se nahajajo v pljučih, bezgavkah, jetrih in kosteh, kar kaže na simptome odpovedi teh organov.
Nadledvični rak - diagnoza
Med intervjujem in fizičnim pregledom lahko zdravnik sumi na tumor nadledvične žleze. Nato se izvedejo slikovni testi, ki so pomembni tako za diagnozo kot za načrtovanje operacije.
Preskusi, opravljeni ob sumu na tumor nadledvične žleze, vključujejo:
- Ultrazvok
- računalniška tomografija
- slikanje z magnetno resonanco
- PET se vse pogosteje izvaja tudi z markerjem, ki selektivno vizualizira le skorjo nadledvične žleze, zahvaljujoč kateri je mogoče natančno oceniti ta organ
Nekontrastna računalniška tomografija z visoko ločljivostjo igra pomembno vlogo tudi pri slikovnih preiskavah, ki omogočajo razlikovanje malignega tumorja nadledvične žleze od adenoma na podlagi merjenja gostote lezij v nadledvičnih žlezah.
Pomembno je, da se v primeru tumorja nadledvične žleze opravijo tudi slikovni pregledi prsnega koša, da se izključi prisotnost metastaz ter oceni položaj nadledvičnega tumorja glede na ledvice, ožilje in črevesje, kar omogoča natančno načrtovanje kirurškega posega.
Naslednja faza diagnostike je ocena hormonske aktivnosti tumorja. V ta namen se opravijo laboratorijski testi krvi in urina, da se oceni raven kortizola in androgenov v krvi.
Študije ocenjujejo raven kortizola v krvi, njegovih presnovkov v urinu in raven androgenov - DHEA in DHEA-S.
Tako imenovani funkcionalni test, ki vključuje dajanje deksametazona in oceno ravni kortizola po njegovi uporabi.
Po dajanju tega sredstva je treba fiziološko zavreti izločanje kortizola.
Pri funkcionalnih tumorjih, ki izločajo kortizol, pri testu z deksametazonom ni opaziti zaviranja izločanja kortizola.
Nadledvična žleza - zdravljenje
Zdravljenje raka nadledvične žleze vključuje predvsem kirurški poseg, čemur sledi kemoterapija in nadomestitev hormonov.
Operacija je sestavljena iz popolne odstranitve tumorja skupaj z okoliškimi tkivi, včasih je treba odstraniti sosednji organ ali njegov del, v katerem pride do infiltracije ali nodularne spremembe.
Če najdemo posamezne oddaljene metastaze, priporočamo njihovo odstranitev.
Pri velikih tumorjih, ki infiltrirajo vitalne organe, operacija ni mogoča, zato je priporočljiva uporaba kemoterapije.
Kemoterapijo lahko uporabimo pred operacijo za zmanjšanje tumorske mase in po operaciji kot dodatno terapijo. Mitotan in doksorubicin se uporabljata pri kemoterapiji nadledvičnega tumorja, trajanje terapije je odvisno od bolnikovega stanja.
Pri bolnikih po operaciji nadledvične žleze je treba hormone, ki jih izloča skorja nadledvične žleze, dajati oralno do konca življenja.
Nadledvični karcinom - prognoza
Nadledvični rak je zelo maligni tumor s slabo prognozo.
Če raka odkrijemo v zgodnji fazi, je petletno preživetje približno 50%.
V naprednih primerih je petletno preživetje ocenjeno na približno 10%. Povprečni čas preživetja bolnikov z rakom nadledvične žleze je približno 28 mesecev od diagnoze.
Preberite tudi:
- Feokromocitom - tumor nadledvične žleze
- Nadledvični tumor najdemo po naključju
Preberite več člankov tega avtorja
